Захворюваність раком нирки в РФ на 100 ТОВ населення в 2006 р склала 10,9 у чоловіків і 5,6 у жінок, середній вік хворих 60 і 62 роки відповідно. Приріст захворюваності за період з 1990 по 2000 р склав 74%. Факторами ризику є куріння, надмірна вага, артеріальна гіпертензія, тривалий прийом естрогенів, робота на нафтохімічному виробництві.
За будовою розрізняють світлоклітинний рак (на нього припадає до 85% всіх морфологічних форм), рідше зустрічаються хромофобная, хромофільная (папілярна), онкоцитарна форми раку, вкрай рідко — рак з збірних протоків. Остання форма має найгірший прогноз, кращі показники виживаності відзначені при хромофобная раку.
Класифікація раку нирки за системою TNM (6-видання, 2002)
Т — рТ — первинна пухлина
Тх — недостатньо даних для оцінки первинної пухлини
ТО — первинна пухлина не визначається
Т1 — пухлина не більше 7 см в найбільшому вимірі, обмежена ниркою
Т2 — пухлина понад 7 см в найбільшому вимірі, обмежена ниркою
ТЗ — пухлина поширюється на вени, або на наднирник, або на навколишні тканини, але не виходить за межі фасції Герота
ТЗА — інвазія надниркової залози або паранефральной клітковини в межах фасціїГерота
ТЗЬ — пухлина поширюється в ниркову або нижню порожнисту вени нижче діафрагми
ПЗС — пухлина поширюється в нижню порожнисту вену вище діафрагми
Т4 — пухлина поширюється за межі фасції Герота
N — pN — регіонарні лімфатичні вузли
Nx — недостатньо даних для оцінки стану регіонарних лімфатичних вузлів
N0 — немає ознак ураження метастазами регіонарних лімфатичних вузлів
N1 — метастази в одному регіонарному лімфатичному вузлі N2 — метастази більш ніж в одному регіонарномулімфатичному
вузлі
М — віддалені метастази
МХ — недостатньо даних для визначення віддалених метастазів
МО — немає ознак віддалених метастазів М1 — є віддалені метастази З — гістопатологічного градація Ох — ступінь диференціювання не може бути оцінена GI — високодиференційована пухлина G2 — помірно диференційована пухлина G3-4 — низкодифференцированная або недиференційована пухлина
Групування за стадіями
стадія I -T1N0M0
стадія II — T2N0M0, T2N0, N1M0
стадія III -TIN 1 МО, T2N1 МО, T3N0, N1 МО
Стадія IV — Т4 будь NM0, будь-яка TN2M0, будь-яка Т, будь-яка Ml
Клініка раку нирки
Клінічна картина раку нирки характеризується класичної фіадой симптомів — гематурія, біль і пальпована пухлина. Гематурія зустрічається у всіх стадіях хвороби майже у половини хворих і може супроводжуватися як приступом ниркової кольки, наступного за епізодом гематурії, так бути і безбольової. Весь комплекс симптомів в даний час зустрічається рідко, не більше ніж у 10-15% хворих, і свідчить про запущеному процесі. У числі інших симптомів — варикоцеле, підвищення артеріального тиску, синдром сдавлсенія нижньої порожнистої вени, еритроцитоз, підвищення ШОЕ, гіпертермія, печінкова дисфункція, гіпоальбумінемія, гиперглобулинемия. Метастазування раку нирки має ряд особливостей, найбільш часто вражаються легені, лімфатичні вузли, кістки, печінку. На момент встановлення діагнозу у кожного 4-го пацієнта виявляються метастази, метахронного метастази після нефректомії з'являються в різні терміни у половини хворих. Наявність синхронних метастазів, метастази в печінку і в ложі видаленої нирки, короткий безрецидивний період після нефректомії є особливо несприятливими факторами. У 0,5-0,8% хворих спостерігається спонтанне регресування метастазів.
Діагностика раку нирки
Діагностика раку нирки ґрунтується на даних інструментальних методів обстеження і зазвичай починається з екскреторної урографії, що дозволяє оцінити функціональний стан нирок, запідозрити наявність пухлинного процесу, в ряді випадків провести диференційний діагноз. Однак останнім часом, у зв'язку з розвитком ультразвукової, рентгенівської комп'ютерної, магнітно-резонансної томографії, показання до застосування екскреторної урографії звужені. Ультразвукова томографія завдяки своїй низькій вартості, безпеки та доступності набула широкого поширення в діагностиці раку нирки. Метод дозволяє диференціювати кістозні і солідні освіти нирок, виявити тромбоз ниркової та нижньої порожнистої вен, оцінити стан зон регіонарного лімфогенного метастазування. Рентгенівська комп'ютерна томографія, іноді в поєднанні з внутрішньовенним введенням рентгеноконтрастних засобів, є основним методом топічної діагностики раку нирки, що доповнює інформацію, отриману при ультразвукової томографії. При КТ чітко визначаються характерні ознаки раку нирки — зони некрозу в пухлині, кальцинати в капсулі кісти. МРТ також є високоточним методом діагностики, особливо в оцінці трубчастих структур, однак висока вартість дослідження обмежує її застосування. Ангіографія в даний час виконується в основному при підозрі на наявність пухлинного тромбу і в тому випадку, якщо хворому збираються робити органосохраняющая операція. Важливим методом діагностики є пункційна біопсія, яка виконується під контролем УЗТ або КТ, яка дозволяє підтвердити або виключити наявність злоякісного процесу.
Диференціальний діагноз раку нирки
Диференціальний діагноз раку нирки зазвичай проводять з доброякісними пухлинами, що становлять від 5 до 10% новоутворень нирки. Найбільш значущими є аденома, Онкоцитома, ангіоміоліпома.
Аденома відноситься до епітеліальних пухлин. Цитологічних виділяють світло, темно і зернистоклітинна, ацидофільні та змішані аденоми. Надійних диференційно-діагностичних критеріїв раку нирки і аденоми не існує, часто навіть морфологічне дослідження не дозволяє уточнити характер процесу, тому лікувальна тактика ідентична такій при раку нирки.
Онкоцитома — епітеліальна еозинофільна зернистоклітинна добре диференційована пухлина, що складається з онкоцитах — великих клітин залозистої тканини з гранулярной еозинофільної цитоплазмою. Найчастіше це одиночна пухлина, що досягає великих розмірів при мізерної клінічної симптоматикою. Диференціальна діагностика вкрай складна, характерною вважається картина «велосипедного колеса», що визначається при ангіографії, УЗТ і КТ. При розмірах пухлини до 4 см виконується резекція нирки, при великих солітарних пухлинах — нефректомія.
ангіоміоліпоми відноситься до доброякісних мезенхімальних пухлин. Виділяють дві клінічні форми пухлини: форма в поєднанні в туберозний склерозом, що характеризується множинним ураженням і виявляється в молодому віці, і спорадична форма, у вигляді великих одиночних пухлин, що виявляється переважно у жінок 40-60 років. Клінічна симптоматика наростає в міру зростання пухлини, можливо крововилив в пухлина або заочеревинного простору, з вираженим больовим синдромом, картиною гострого живота і гіповолемічного шоку. Діагностика ангіоміоліпом грунтується на характерної картини чергування в пухлини гіпер- і гіпоехогенних ділянок за рахунок включення жирової тканини. При розмірах пухлини менше 5 см і відсутність клінічних проявів показано динамічне спостереження, при великих розмірах пухлини, наявності тромбозу ниркової та нижньої порожнистої вен показано оперативне лікування, перевага віддається органосохраняющим операціями.
Лікування раку нирки
Єдиним радикальним методом лікування раку нирки є оперативний, що полягає в радикальній нефректомії або резекції нирки. Радикальна нефректомія має на увазі видалення єдиним блоком нирки з фасцією Герота і реґіонарну лімфаденектомію, межами якої є рівень відходження верхньої брижової артерії до біфуркації аорти і нижньої порожнистої вени. Видалення ипсилатерального надниркової залози показано при його поразці, при великих розмірах і локалізації пухлини у верхньому сегменті нирки. Більш виправдане застосування трансперитонеальний доступів — серединної лапаротомії і тораколюдомінального доступу, що дозволяють оперувати на всіх органах черевної порожнини, інший нирці, а також виконати повноцінну лімфаденектомію. Трансперитонеальний доступи забезпечують хороший доступ до магістральних судинах, що особливо важливо при виконанні операцій з приводу пухлинного тромбу. Пухлинна венозна інвазія ниркових і нижньої порожнистої вен зустрічається у 4 10% хворих на рак нирки. Розрізняють подціафрагмальний (періренальний, субпеченочний, внутрішньопечінковий) і наддіафрагмальной (внутрішньоперикардіальну, внутрішньопередсердної) тромбоз нижньої порожнистої вени. Використання кардіопульмонального шунтування, протезування нижньої порожнистої вени дозволяє підвищити ефективність оперативного лікування. Результати 5- і 10-річної виживаності після повного видалення тромбу з ниркових і нижньої порожнистої вен досягають 50-60 і 30-50% відповідно.
Показання до резекції нирки можуть бути як абсолютними, так і відносними. Абсолютні показання — рак єдиною або обох нирок, рак однієї нирки і функціонально неспроможна інша нирка з хронічною нирковою недостатністю. Відносні показання — захворювання контралатеральной нирки з латентною стадією хронічної ниркової недостатності, при розмірах пухлини до 3 см, при можливості виконання резекції в межах здорових тканин. Розрізняють клиновидную, площинну, фронтальну резекції, гемінефректомію, екстракорпоральне резекцію з аутотрансілантаціей нирки. Енуклеація пухлинних вузлів нирки виконується при множинних ураженнях, при доброякісних пухлинах, частота рецидивів при раку вище, ніж після резекції.
Найбільш частим ускладненням резекції нирки є формування сечового свища (9-19%), рідше розвиваються гостра ниркова недостатність, інфекційні ускладнення. Частота рецидивів раку нирки після резекції становить від 1 до 5%, результати виживаності не поступаються результатам після радикальної нефректомії. При невеликих пухлинах нирки в даний час вивчаються можливості кріодеструкції і радіочастотної абляції.
Активна хірургічна тактика застосовується у хворих з метастазами в легені, кістки, печінку, головний мозок. При наявності синхронних солітарних або одиничних метастазів виконуються одномоментні оперативні втручання, які полягають в радикальної нефректомії і видаленні метастазів. Найкращі результати досягаються при лікуванні хворих з метахронного солітарні метастазами в легені, з тривалістю безрецидивного періоду більше 4 років.
Паліативна нефректомія при дисемінованому раку нирки виконується для зменшення явищ інтоксикації, поліпшення якості життя, при загрожує життю макрогематурии, з метою підвищення ефективності імунотерапії. Паліативна нефректомія, виконана за показаннями, збільшує тривалість життя хворих на 6-10 міс.
Рак нирки є Радіорезистентність пухлиною, проте променева терапія застосовується з паліативної метою при лікуванні метастазів в кістки, головний мозок з метою зменшення больового синдрому, поліпшення якості життя. Використовуються різні режими фракціонування, частіше РІД — 3 Гр, СОД — 30 Гр протягом 2 тижнів. або РІД — 4-5 Гр, СОД — 20-25 Гр протягом I тижнів., що дозволяє домогтися анальгезирующего ефекту у 60-80% хворих.
Лікарське лікування раку нирки
Ефективність хіміотерапії при раку нирки не перевищує 10%, найбільш часто використовуються винбластин, адриамицин, цисплатин, вивчається еффектівностьтаксанов, піримідинів нового покоління (кселода), є дані про ефективність талідоміду. Використання прогестинів і антиестрогенов є малоефективним.
Для лікування метастатичного раку нирки активно використовується цитокиновая терапія (інтерферон-ос, інтерлейкін-2) як в монорежиме, так і в комбінації, в тому числі з цитостатиками. Загальна ефективність даного виду лікування коливається від Юдо 35%, залежить від інтенсивності терапії, поширеності пухлинного процесу. Найкращі результати отримані при лікуванні хворих після нефректомії з метастазами в легені, без метастазів в кістки і печінку.
Перспективним є застосування таргетних препаратів для лікування дисемінованого раку нирки (бевацизумаб, сунітініб, темісролімус, сорафеніб). Дана група препаратів може використовуватися в якості першої або другої лінії терапії, в тому числі після цитокиновой терапії.
1. Вінбластин 4 мг / м2 в / в 1-й, 8-й, 15-й дні Ломустін 100 мг / м2 всередину 1-й день, інтервал 5 тижнів.
2. Циклофосфан 500 мг / м2 в / в 1-й день Адріаміцин 50 мг / м2 в / в 1-й день Цисплатин 50 мг / м2 1-й день, інтервал 3 тижнів.
3. Реаферон-3 млн ОД в / м щодня 10- 14 днів (або через день 3-4 тижні.), інтервал між курсами 3 тижні.
4. Інтрон А — 3-5 млн ОД 3 рази на тиждень
5. Интрон А — 6 млн ОД / м2 п / к 1-й день 1-й і 4-й тижнів 9 млн ОД / м2 п / к 1-й, 3-й, 5-й дні 2-й і 3-й тижнів 5 фторурацил 750-1000 мг / м2 в / в 1 раз в тиждень 5-8 тижнів. Інтерлейкін-2 10 млн ОД / м2 п / к 3-й, 4-й, 5-й дні 1-й і 4-й тижнів
5 млн ОД / м2 п / к 1-й, 3 -й, 5-й дні 5-8-й тижнів
6. Нексавар (сорафеніб) 800 мг на добу в два прийоми
Прогноз при раку нирки
Найбільш важливими прогностичними факторами, що впливають на виживаність хворих на рак нирки, є проростання капсули Герота, наявність пухлинного тромбу в нирковій і нижньої порожнистої вени, метастази в регіонарні лімфатичні вузли, ступінь диференціювання пухлини. Певне значення має плоїдність ДНК (при диплоїдних пухлинах прогноз краще, ніж при анеуплоїдних), ряд факторів ангіогенезу (несприятливим є підвищена кількість тромбоцитів).
Новини по темі: