Визначення
Доброякісне пароксизмальное позиційне запаморочення (ДППГ) — приступообразное вестибулярні запаморочення, провокуючим фактором якого є зміна положення голови і тіла. Від інших форм позиційного запаморочення відрізняється ефективністю лікування і можливістю самостійного вирішення.
Класифікація ДППГ
Залежно від місця локалізації вільно переміщаються частинок отолитовой мембрани по відношенню до структур напівкружного каналу виділяють найбільш часті форми ДППГ:
- купулолітіаз — частинки закріплені на купуле одного з каналів вестибулярного рецептора,
- каналолітіаз — частинки макули розташовуються вільно в порожнині каналу.
- Формулюючи діагноз, також слід вказувати бік ураження і півколовий канал (задній, передній, зовнішній), де виявлено патологію.
Етіологія ДППГ
У 50-75% всіх випадків захворювання причину встановити не вдається, і тому мова йде про ідіопатичною формі. Найбільш ймовірні причини:
- травма
- нейролабірінтіт
- хвороба Меньєра
- хірургічні операції ( як общеполостная, так і отологічні)
Патогенез ДППГ
в даний час існують дві основні теорії ДППГ — купулолітіаз і каналолітіаз, в деяких роботах об'єднуються терміном «Отолітіаз». Механізм розвитку запаморочень при цьому пов'язаний з деструкцією отолитовой мембрани, причини якої до теперішнього часу не з'ясовані, і формуванням вільно переміщаються її частинок в отолитовой і ампулярном рецепторах внутрішнього вуха.
Розвиток позиційного запаморочення і ністагму у хворих з Отолітіаз обумовлено тим, що купула сенсорного епітелію ампулярного рецептора відхиляється в зв'язку з «поршневим ефектом» вільно переміщаються частинок отолитовой мембрани або зміною її стану через провисання частинок, закріплених на ній. Це можливо при русі голови в площині ураженого каналу або голови і тіла одночасно.
Відхилення купули супроводжується механічною деформацією волосків вестибулярного сенсорного епітелію, що призводить до зміни електричної провідності клітини і виникнення деполяризації або гіперполяризації. У непораженном вестибулярном рецепторе іншого боку подібних змін при цьому не відбувається і електрична активність рецептора не змінюється. У цей момент виникає значна асиметрія в стані вестибулярних рецепторів, що і є причиною появи вестибулярного ністагму, запаморочення і вегетативних реакцій. Слід зазначити, що при повільній зміні положення голови виникають такі ж повільні рухи частинок в площині ураженого каналу, що може не викликати запаморочення і позиційного ністагму.
«доброякісність» запаморочення обумовлена раптовим його зникненням, на яке, як правило, не впливає проведена медикаментозна терапія. Цей ефект, швидше за все, пов'язаний з розчиненням вільно переміщаються частинок в ендолімфі, особливо якщо концентрація кальцію в ній зменшується, що було доведено експериментально. Крім того, частинки можуть переміщатися в мішечки передодня, хоча спонтанно це відбувається набагато рідше.
Позиційне запаморочення при ДППГ, як правило, максимально виражено після пробудження хворого, а потім протягом дня зазвичай зменшується . Цей ефект обумовлений тим, що прискорення при русі головою в площині ураженого каналу викликає дисперсію частинок згустку. Ці частинки розосереджуються в півколових каналів, і їх маси вже недостатньо для виникнення первинних гидростатических змін до ендолімфі при зміщенні, тому при повторних нахилах позиційне запаморочення зменшується.
Клінічка ДППГ
Для клінічної картини ДППГ характерно раптове вестибулярні запаморочення (з відчуттям обертання предметів навколо хворого) при зміні положення голови і тіла. Найчастіше запаморочення виникає вранці після сну або вночі в момент повороту в ліжку. Запаморочення характеризується великою інтенсивністю і триває не більше однієї-двох хвилин. Якщо хворий у момент виникнення запаморочення повернувся в початкове положення, запаморочення припиняється швидше. Справжньому Провокують рухами, крім того, можуть бути закидання голови назад і нахили вниз, тому більшість пацієнтів, експериментально визначивши цей ефект, намагаються виробляти повороти, підйоми з ліжка і нахили голови повільно і не використовувати площину ураженого каналу.
Як типове периферичний запаморочення, напад ДППГ може супроводжуватися нудотою, а іноді і блювотою.
Для ДППГ характерна наявність специфічного позиційного ністагму, який можна спостерігати при виникненні нападу позиційного запаморочення. Специфічність його напрямку обумовлена локалізацією частинок отолитовой мембрани в конкретному півколових каналів і особливостями організації вестибулоокулярного рефлексу. Найбільш часто ДППГ виникає через ураження заднього полукружного каналу. Рідше патологія локалізується в горизонтальному і передньому каналі. Зустрічається поєднана патологія кількох півколових каналів в одному або обох вухах одного хворого.
Важливим для клінічної картини ДППГ є повна відсутність іншої неврологічної і отологічній симптоматики, а також відсутність змін слуху у хворих з-за розвитку цього запаморочення.
Діагностика ДППГ
Фізикальне обстеження
специфічними тестами для встановлення ДППГ є позиційні тести Дікса-Холлпайка, Брандта-Дарофф і ін.
позиційний пробу Дікса-Холлпайка виконують наступним чином: пацієнт сідає на кушетку і повертає голову на 45 ° вправо або вліво. Потім лікар, фіксуючи руками голову пацієнта, швидко переносить його в положення лежачи на спині, при цьому голова пацієнта, утримувана руками лікаря, звисає за край кушетки на 45 ° і знаходиться в розслабленому стані. Лікар спостерігає за рухами очей пацієнта і питає його, чи не виникло запаморочення. Необхідно заздалегідь попередити пацієнта про можливість появи звичного для нього запаморочення і переконати в оборотності і безпеки даного стану. Виникає при цьому типовий для ДППГ ністагм обов'язково має латентний період, що пов'язано з деякою затримкою в русі згустку в площині каналу або відхиленні купула при нахилі голови. Оскільки частки мають певну масу і рухаються під дією сили тяжіння в рідині з певною в'язкістю, швидкість осідання наростає протягом короткого періоду.
Типовим для ДППГ є позиційний обертальний ністагм, який спрямований в бік землі (геотропний). Це характерно тільки для патології заднього полукружного каналу. При відведенні очей в протилежну від землі сторону можна спостерігати вертикальні руху. Ністагм, характерний для патології горизонтального каналу, має горизонтальний напрямок, для патології переднього каналу — торсіонне, але спрямоване від землі (агеотропно).
Латентний період (час від виконання нахилу до появи ністагму) для патології заднього і переднього півколових каналів не перевищує 3-4 с, для патології горизонтального каналу — 1-2 с. Тривалість позиційного ністагму для каналолітіаза заднього і переднього каналу не перевищує 30-40 с, для каналолітіаза горизонтального каналу — 1-2 хв. Купулолітіаз характеризується більш тривалим позиційним нистагмом.
Завжди типовий позиційний ністагм ДППГ супроводжується запамороченням , яке виникає разом з ністагмом, зменшується і зникає теж разом з ним. Коли хворий з ДППГ повертається у вихідне положення сидячи, часто можна спостерігати реверсивний ністагм і запаморочення, спрямовані в протилежну сторону і, як правило, менш яскраві, ніж при нахилі. При повторенні тесту ністагм і запаморочення повторюються з пропорційно зниженими характеристиками.
При дослідженні горизонтального полукружного каналу для визначення ДППГ необхідно повертати голову і тіло пацієнта, що лежить на спині, відповідно вправо і вліво, фіксуючи голову в крайніх положеннях. Для ДППГ горизонтального каналу позиційний ністагм теж є специфічним і супроводжується позиційним запамороченням.
Найбільше розлад рівноваги хворі з ДППГ відчувають в положенні стоячи в момент закидання або повороту голови в площині ураженого каналу.
Інструментальні дослідження
Рекомендується застосовувати пристрої, які посилюють візуальне спостереження ністагму і усувають фіксацію погляду: окуляри Блессинга або Френцеля, електроокулографія, відеоокулографію.
Диференціальна діагностика ДППГ
Захворювання задньої черепної ямки, в тому числі пухлини, для яких характерне наявність неврологічної симптоматики, виражене розлад рівноваги і центральний позиційний ністагм.
Центральний позиційний ністагм характеризується перш за все особливим напрямком (вертикальне або діагональне), фіксація погляду не робить на нього впливу або навіть його підсилює: не завжди він супроводжується запамороченням і не виснажується (триває весь час , поки хворий перебуває в положенні, при якому він з'явився).
Позиційний ністагм і запаморочення можуть супроводжувати розсіяний склероз і вЕРТЕБРОБАЗИЛЯРНОМУ недостатність кровообігу, проте при цьому реєструється характерна для обох захворювань неврологічна симптоматика.
Лікування ДППГ
Немедикаментозное лікування
- Метод Брандта-Дарофф . Найчастіше виконується хворим самостійно. Згідно з цією методикою, хворому рекомендують виконувати вправи тричі на день по п'ять нахилів в обидва боки за один сеанс. Якщо запаморочення виникає хоча б одноразово вранці в будь-якому положенні, вправи повторюються вдень і ввечері. Для виконання методики хворий повинен після пробудження сісти в центрі ліжка, звісивши ноги вниз. Потім він укладається на будь-якої бік, при цьому голова повернута догори на 45 °, і знаходиться в цьому положенні 30 с (або до тих пір, поки не припиниться запаморочення). Після цього хворий повертається у вихідне положення сидячи, в якому перебуває 30 с, після чого швидко укладається на протилежний бік, повернувши голову догори на 45 °. Через 30 з він приймає вихідне положення сидячи. Вранці хворий робить по п'ять повторюваних нахилів в обидва боки. Якщо запаморочення виникло хоча б одноразово в будь-якому положенні, нахили необхідно повторити вдень і ввечері.
Тривалість подібної терапії підбирається індивідуально. Чи не можна завершити, якщо позиційне запаморочення, що виникає при проведенні вправ Брандта-Дарофф, не повторюється протягом 2-3 днів. - Маневр Семонта . Виконується за допомогою лікаря або самостійно. Початкове положення: сидячи на кушетці, ноги звисати вниз. Сидячи хворий повертає голову в горизонтальній площині на 45 ° в здорову сторону. Потім, фіксуючи голову руками, хворого укладають на бік, на уражену сторону. У цьому положенні він перебуває, поки не припиниться запаморочення. Далі лікар, швидко переміщаючи свій центр ваги і продовжуючи фіксувати голову пацієнта в тій же площині, укладає хворого на інший бік через положення «сидячи» не змінюючи положення голови хворого (тобто лобом вниз). Хворий перебуває в цьому положенні, поки повністю не зникне запаморочення. Далі, не змінюючи положення голови хворого, його саджають на кушетку. При необхідності можна повторити маневр. Слід зауважити, що особливість цього методу полягає в швидкому переміщенні пацієнта з одного боку на інший, при цьому хворий з ДППГ відчуває значне запаморочення, можливі вегетативні реакції у вигляді нудоти і блювоти, тому у хворих із захворюваннями серцево-судинної системи цей маневр слід виконувати обережно , вдаючись, якщо необхідно, до премедикації. Для цього можна використовувати бетагистин (24 мг одноразово за 1 год до виконання процедури). В особливих випадках для премедикації використовують тіетілперазін і інші протиблювотні препарати центральної дії.
- Маневр Еплі (при патології заднього полукружного каналу). Бажано, щоб його виконував лікар. Його особливість — чітка траєкторія, повільне переміщення з одного положення в інше. Початкове положення хворого — сидячи вздовж кушетки. Попередньо голову хворого повертають на 45 ° в сторону патології. Лікар фіксує голову хворого в цьому положенні. Далі пацієнта укладають на спину, голова закинута назад на 45 °. Наступний поворот фіксованою голови — в протилежну сторону в тому ж положенні на кушетці. Потім хворого укладають на бік, а голову повертають здоровим вухом вниз. Далі пацієнт сідає, голова нахилена і повернута в бік патології, після чого її повертають в звичне положення — погляд вперед. Перебування хворого в кожному положенні визначається індивідуально, залежно від вираженості вестибулоокулярного рефлексу. Багато фахівців використовують додаткові кошти, щоб прискорити осадження вільно переміщаються частинок, що підвищує ефективність лікування. Як правило, 2-4 маневрів протягом одного сеансу лікування досить, щоб повністю купірувати ДППГ.
- Маневр Лемперта (для ДППГ горизонтального полукружного каналу). Бажано, щоб виконував лікар. Початкове положення хворого — сидячи вздовж кушетки. Лікар фіксує голову хворого протягом всього маневру. Голову повертають на 45 ° і горизонтальній площині в бік патології. Потім хворого укладають на спину, послідовно повертаючи голову в протилежну сторону, а після цього — на здоровий бік, голову, відповідно, повертають здоровим вухом донизу. Далі в тому ж напрямку повертають тіло пацієнта і укладають його на живіт, голові надають положення носом донизу, у міру повороту голова повертається далі. Слідом за цим хворого укладають на протилежний бік, голова — хворим вухом донизу, саджають хворого на кушетці через здоровий бік. Маневр можна повторити. Важливо, щоб після виконання маневру хворий дотримувався режим обмеження нахилів, а в першу добу спав з піднесеним на 45-60 ° узголів'ям.
Хірургічне лікування
Показано при неефективності лікувальних маневрів в 0,5-2% випадків:
- Пломбування ураженого полукружного каналу кісткової стружкою.
- Селективна нейроектоміі вестибулярних нервів .
- Лабірінтектомія.
- лазеродеструкція лабіринту.
Прогноз
Сприятливий, з повним одужанням. Непрацездатність хворого з ДППГ зберігається приблизно протягом тижня. У разі купулолітіаз ці терміни можуть подовжуватися.