Еозинофільний дифузний фасциит порівняно рідко зустрічається захворювання сполучної тканини з переважним залученням в процес околомишечних фасцій і підшкірної жирової клітковини.
У більшості випадків еозинофільного дифузного фасциита передує важка фіз. навантаження: за кілька годин, днів, тижнів. Захворювання зустрічається в будь-якому віці і незалежно від статі.
Патоморфология еозинофільного дифузного фасциита
У хворих визначаються потовщення м'язових фасцій, збільшення Колва колагену, наявність клітинних інфільтратів в області фасцій, міжм'язової септ і підшкірної клітковини, інфільтрація лімфоцитами, плазматичними клітинами, еозинофілами, гістіоцитами . Шкіра в більшості випадків інтактна. У кістковому мозку виявляються еозинофілія і плазмоцитоз.
Клініка еозинофільного дифузного фасциита
Початок захворювання гострий або поступовий. У хворих з'являються набряки і виникає ригідність кінцівок, як правило, симетрично, іноді визначаються набряк і обмеження рухливості тулуба, шиї. Можливий розвиток контрактур, найчастіше в ліктьових колінних суглобах. Функція шкірних залоз не порушена, волосся не змінюються.
Лабораторні дані при еозинофільному дифузному фасції
У крові хворих визначаються еозинофілія (до 50%), підвищена ШОЕ, гипергаммаглобулинемия, переважно за рахунок імуноглобуліну G, антиядерні антитіла і фактор ревматоїдний не характерні, рівень комплементу системи в нормі.
Диференціальна діагностика еозинофільного дифузного фасциита
Еозинофільний дифузний фасциит диференціюється зі склеродермією системної, дерматомиозитом. На відміну від склеродермії ураження при еозинофільному дифузному фасції менш дистально, відсутній синдром Рейно, шкіра та внутрішні органи в процес не залучаються. На відміну від дерматоміозиту при еозинофільному дифузному фасції немає м'язової слабкості, міоцити без особливостей, сироваткові ферменти (креатінінкінази, лактатдегідрогеназа, лужне фосфатаза, трансамінази) в нормі.
Лікування еозинофільного дифузного фасциита
Хворим показані глюкокортикостероїдні препарати до загасання клінічних симптомів і нормалізації рівня еозинофілів (початкова доза — 40-50 мг). Прогноз сприятливий. Можливо мимовільне одужання.