Алергія

Еозинофільний дисемінований колагеноз

Еозинофільний дисемінований колагеноз (синонім хвороби: Енгфельда-Цеттерштрема хвороба) — захворювання, що виявляється високою еозинофілією крові (до 85%) при лейкоцитозі (30-100) 109 в 1 л в поєднанні з Леффлера синдромом, еозинофільної інфільтрацією серця і ін. органів, а також ЦНС і кісткового мозку.

Обговорюється питання про лейкозної природі захворювання. У хворих відсутня філадельфійська хромосома, немає бластних кризів, тому передбачається реактивний характер ураження. Еозинофільний дисемінований колагеноз має схожість з періартерііта вузликовим, але артерії в даному випадку уражаються в меншому ступені і еозинофілія виражена сильніше.

еозинофільний дисемінований колагеноз хворіють переважно молоді чоловіки: характерні лихоманка, схуднення, шкірні прояви, міалгії, артралгії, збіль личение лімфовузлів, гепатоспленомегалія у хворих виявляються нейтропенія, анемія тромбоцитопенія, підвищений рівень вітами на В12 в сироватці, розвивається геморагічний синдром. Захворювання має неухильно прогресуючий характер з формуванням фіброзу ендоміокардіальний, диссеминированной еозинофільної інфільтрації легенів. Хворі резистентні до глюкокортикостероїдні препаратів і імунодепресивної терапії.

Лікування. Хворим призначаються глюкокортикостероїдні препарати (особливо ефективні при підвищеному рівні імуноглобуліну Е) починаючи з 30-40 мг в гострому періоді зі зниженням до підтримуючої дози (10-15 мг), імунодепресанти (в гострому періоді), делагіл, індометацин (довгостроково). Серцеві глікозиди використовуються в невеликих дозах, обережно в термінальній стадії через загрозу розвитку тромбемболіческіх ускладнень.


Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть