Алергія

Фибропластический паріетальний ендокардит

Фибропластический паріетальний ендокардит (синонім хвороби: Леффлера ендокардит еозинофільний) — прогресивна рестриктивная кардіоміопатія, що поєднується з гіпереозінофіліей крові.

Вперше Фібропластичний паріетальний ендокардит описаний Леффлером в 1936 р Найчастіше хворіють чоловіки середнього віку .

Етіологія і патогенез фибропластическом париетального ендокардиту

Етіологія і патогенез не ясні. Первинний характер фибропластическом париетального ендокардиту по відношенню до еозинофілії не доведений. Еозинофіли хворих не мають підвищену тропностью до тканини серця. Кардіотоксичні фактори в сироватці не виявлені.

Патоморфология фибропластическом париетального ендокардиту

При фибропластическом парієтальному ендокардиті відбуваються еозинофільна інфільтрація ендокарда, фокальні некрози міокарда з подальшим посиленим тромбоутворенням і розвитком фіброзних змін в ендокардит, що призводять до його рубцево потовщення, зменшення порожнин шлуночків, склеротичних змін клапанів: мітрального (частіше), трикуспідального (рідше). 

Клініка фибропластическом париетального ендокардиту

Хвороба найчастіше починається з шкірних поліморфних висипань, артралгії, миалгий, периферичної нейропатії, іноді лимфоаденопатии, лихоманки. Приєднання кардіальної симптоматики може бути швидким або поступовим. Часто Фібропластичний паріетальний ендокардит супроводжується тромбемболіческімі ускладненнями (інфарктами легких, селезінки), збільшенням печінки, викликаним серцевою декомпенсацією, еозинофільної інфільтрацією органів, еозинофільним васкулитом.

Захворювання протікає підгостро або хронічно. Тривалість життя 2-10 років (в сприятливих випадках). Смерть настає від серцевої недостатності, рідше — від тромбемболіческіх ускладнень.

Лабораторні дані при фибропластическом парієтальному ендокардиті

У 25% хворих виявляються Лe-клітини, у 30 — циркулюючі імунні комплекси, у 40% — підвищений вміст імуноглобуліну Е. Еозинофілія крові досягає 40-70 % при лейкоцитозі (50-90) 10 9 лейкоцитів в 1 л. 

Диференціальна діагностика фибропластическом париетального ендокардиту

Особливо важко встановити діагноз до розвитку вираженої патології серця. Захворювання диференціюється з ін. Синдромами гіпереозінофільний, гельмінтозами, міокардитом идиопатическим, ревматизмом, амілоїдозом, гемохроматоз, періартерііта вузликовим.


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть