Алергія

вузликовий періартеріїт

Вузликовий періартеріїт — ангиит некротизирующий, Куссмауля — Майера хвороба, панартериит — генералізований васкуліт алергічний з переважним ураженням артерій м'язового типу (середнього і дрібного калібру). Вперше вузликовий періартеріїт описаний в 1866 р Венозна система при вузликовому периартеріїті втягується в процес значно рідше, капіляри не будуть зачіпатися. Вузликовий періартеріїт найчастіше хворіють чоловіки: співвідношення чоловіків і жінок одно (2-3): 1, дівчатка і хлопчики хворіють з однаковою частотою. Початок захворювання, як правило, спостерігається в середньому віці.

Етіологія не ясна. Відзначається зв'язок з алергією лікарської, повторним введенням вакцин і сироваток, бактеріальними і вірусними інфекціями, зокрема респіраторними, середнім отитом. У 30-60% випадків у хворих виявляється поверхневий антиген гепатиту В.

Патогенез вузликового периартериита

Основна роль у розвитку вузликового периартериита відводиться освіті імунних комплексів. виявляються на уражених ділянках судин. У складі фіксованих імунних комплексів визначаються імуноглобуліни, в першу чергу імуноглобулін М, комплементу система, частоповерхностний антиген гепатиту В, який в ряді випадків визначається також в сироватці хворих.

Патоморфология вузликового периартериита

Морфологічні порушення при вузликовому периартеріїті обумовлені мукоїдним набуханием судинної стінки з подальшою її фібриноїдної організацією, інфільтратівнопроліфератівнимі змінами, переходом в склероз. У хворих можливі тромботізація судин, інфаркти внутрішніх органів, кровоізліяіія, кровотечі. У гострій фазі захворювання судинна стінка і периваскулярная тканину інфільтровані нейтрофілами, в хронічній — мононуклеарами. Пошкоджені ділянки локалізуються переважно в області біфуркації судин.

Клініка вузликового периартериита

Захворювання починається гостро або поступово, спостерігаються виражена лихоманка, слабкість, прогресуюче схуднення, м'язові і суглобові болі. По ходу артерій зазвичай з'являються потовщення (вузлики), що представляють собою аневрізматіческого випинання судинної стінки. Відбуваються оклюзія судин, тромботізація їх з подальшими екхімозами, виразками, вторинним інфікуванням, гангреною пальців рук і ніг. Розвивається системне ураження судин внутрішніх органів, що характеризується вираженим поліморфізмом.

У більшості хворих вузликовим періартерііта спостерігаються різні ураження нирок, найбільш важким з яких є дифузний гломерулонефрит із стійкою гіпертензією, хоча можлива гіпертензія і при нормальній функції нирок. У хворих на вузликовий периартеріїт можуть виникати інфаркти нирок, перінефральние гематоми. Прогресуюча ниркова недостатність часто визначає результат вузликового периартериита.

В 60-70% випадків вузликового периартериита уражаються мезентерпальние судини, що проявляється нападами шлунково-кишкової коліки, нудотою, блювотою, діареєю. Залежно від переважної локалізації пошкодження спостерігаються симптоми гастриту, холециститу, ентериту, коліту, панкреатиту, апендициту. При вузликовому периартеріїті може наступити некротізація судинної стінки з ульцерацію, перфорацією, кровотечами, перитонітом, інфарктами селезінки, печінки, тромбозом мезентеріальних судин. Диференціальний діагноз в цьому випадку проводиться з клінікою «гострого живота». Часто при вузликовому периартеріїті уражаються коронарні судини, що викликає розвиток інфаркту міокарда (зазвичай мелкоочагового, іноді без чітко вираженої клінічної та ЕКГ-симптоматики), аневризм вінцевих артерій.

Формуванню вузликового периартериита може передувати легеневий васкуліт, що проявляється пневмонітом і нападами астми бронхіальної.

У хворих вузликовим періартерііта спостерігаються ураження серозних оболонок — ексудативнийплеврит, перикардит, менінгоенцефаліт. Пошкодження нервової системи, викликані ішемізаціей нервової тканини, характеризуються послідовним розвитком асиметричною патології периферичних нервів (множинні мононеврити). Можливі набряк сітківки, тромбози і аневризми центральної артерії сітківки.

Описано кілька клінічних варіантів вузликового периартериита: Кавасакі синдром, периартериит вузликовий, шкірна форма, Чарч — Штраусса синдром. 

Лабораторні дані при вузликовому периартеріїті

У гострому періоді вузликового периартериита у хворих зазвичай спостерігаються нейтрофільний лейкоцитоз, підвищена ШОЕ, анемія, тромбоцитопенія, в 10-15% випадків — еозинофілія, зазвичай корелює з легеневим васкулитом. У крові визначаються гипоальбуминемия і гиперглобулинемия, фактор ревматоїдний і антиядерні антитіла не характерні. У сироватці можливе виявлення невеликих кількостей циркулюючих ІК, до складу яких часто входить антиген гепатиту В. При біопсії м'язів виявляються характерні зміни судин, ураження вісцеральних судин може бути виявлено при ангіографії, радіоізотопному скеннірованіе.

Лікування вузликового периартериита

У гострому періоді використовуються високі дози глюкокортикостероїдних препаратів (60-100 мг преднізолону), у міру клінічного поліпшення дозу знижують. При тяжкому перебігу глюкокортикостероїдні препарати поєднуються з імунодепресантами: азатиоприном або циклофосфамідом. У період ремісії необхідний тривалий прийом підтримуючих доз глюкокортикостероїдних препаратів спільно з нестероїдними протизапальними препаратами, антигістамінними препаратами, засобами, що поліпшують мікроциркуляцію: трентал, компламин.

Прогноз вузликового периартериита

Прогноз залежить від ступеня залученості в процес вісцеральних судин. Можлива тривала ремісія захворювання. Смерть настає від ниркової недостатності, інфаркту міокарда, прогресуючої серцевої недостатності, шлунково-кишкових кровотеч, приєднання інфекції. 

Шкірна форма вузликового периартериита

Шкірна форма вузликового периартериита -клінічний варіант периартериита вузликового.

Шкірна форма вузликового периартериита розвивається переважно у молодих. Початок раптовий, проявляється лихоманкою, м'язовими і суглобовими болями, виникненням під шкірою хворобливих вузликів. У крові хворих визначаються лейкоцитоз, підвищена ШОЕ, при біопсії — гострий некротизуючий ангиит судин глибокого шару дерми.

Лікування проводять за допомогою глюкокортикостероїдних препаратів, ацетилсаліцилової кислоти, індометацину, ін. протизапальних препаратів. Прогноз, як правило, сприятливий.


Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть