Алергія

синдром Картагенера

Синдром Картагенера — спадкове захворювання, що характеризується тріадою ознак: бронхоектазами, синуситом з поліпозом і ринореей, зворотним розташуванням нутрощів (в 50% випадків) — повним або частковим (декстрокардія).

Захворювання має аутосомно-рецесивний тип спадкування, йому властива знижена рухливість війок дихального епітелію, що ускладнює евакуацію слизу і призводить до інфікування дистальнихвідділів бронхіального дерева. У хворих порушена також функція війок ін. клітин, у чоловіків можливе падіння рухливості сперматозоїдів. Передбачуваний механізм дефекту — знижена активність АТФ-ази міофібрил війок. При синдромі Картагенера уражаються переважно нижні частки легенів. Можливі також ін. Пороки розвитку: олігофренія, дефекти шкіри. У ряді випадків відзначається зменшення рівня імуноглобуліну А в сироватці.


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть