Алергія

синдром Лайєлла

Синдром Лайєлла , некроліз токсичний епідермальний, некроепідермоліз бульозний, пухирчатка злоякісна, синдром «обпаленої шкіри», синдром опіковий шкірний, еритродермія буллезная — важке захворювання, що відноситься до групи бульозних уражень шкіри, патогенез якого пов'язаний з порушенням імунітету.

Синдром Лайєлла становить 0,3% випадків алергії лікарської. Смертність коливається від 30 до 50%. Синдром Лайєлла — найважча після анафілактичного шоку реакція на медикаменти. Синдрому Лайєлла описаний в 1956 р Лайєлла, в 1967 р Лайелл представив огляд понад сто випадків цієї патології, припустивши, що процес поліетіологічен.

Виділено чотири групи поразок. Перша включає алергічні реакції на інфекційний, переважно стафілококовий, процес, найчастіше спостерігається в дитячому віці і характеризується особливою тяжкістю. Друга являє собою синдром Лайєлла, що виникає в результаті застосування медикаментів. До третьої групи відноситься синдром Лайєлла з невстановленою причиною розвитку (так званий ідіопатичний), до четвертої — синдром Лайєлла з комбінованими причинами захворювання: інфекція і медикаменти (механізм її розвитку — алергічний). Існують ін. Класифікації синдрому Лайєлла, принципово не відрізняються від викладеної, всі вони засновані на поділі захворювання за етіологічним ознакою. 

Етіологія синдрому Лайєлла

Причини розвитку синдрому Лайєлла не однозначні: прояв лікарської алергії, інфікування золотистим стафілококом групи II різних фаготип, змішана (поліетіологічним). Безпосередньою причиною синдрому Лайєлла є медикаменти: сульфаніламіди, антибіотики, ацетилсаліцилова кислота, делагіл, вітамін В6, реопирин, барбітурати, амідопірин, еленіум, бісептол, індометацин, фенолфталеїн, стрептоміцин та ін. Досить часто синдром Лайєлла виникає після прийому декількох медикаментів, серед яких були сульфаніламіди. У дорослих найбільш часто синдром Лайєлла індукується ліками.

Патогенез синдрому Лайєлла

Патогенез синдрому Лайєлла вивчений недостатньо. Ймовірно, в основі медикаментозного варіанти лежать алергічні механізми (IV і, можливо, I типи імунологічного ушкодження по Джеллу і Кумбсу), де лікарський препарат виконує роль антигену або гаптена. Імунологічний характер синдрому Лайєлла передбачається на підставі даних, отриманих в експерименті на тварин: повторні внутрішкірні ін'єкції штаму імунних лімфоцитів, отриманих від хворих людей, викликає у тварин картину синдрому Лайєлла. В базальному шарі епідермісу при синдромі Лайєлла лікарської етіології виявлено депозити імуноглобулінів, що, можливо, свідчить про алергічної природи патологічного процесу за участю антитіл.

При бактеріальному варіанті синдрому Лайєлла патогенез зв'язується з екзотоксинами золотистого стафілокока. Екзотоксин атакує зону зв'язку між зернистим і шиловидним шарами, викликаючи деструкцію епідермісу і утворення пухирів. Вважається, що синдром Лайєлла — патологія алергічної природи, поліетіологічного характеру з монопатогенетіческім механізмом розвитку.

Клініка синдрому Лайєлла

Початок захворювання гострий, раптове, з підйомом температури в межах 39-40 ° С. Протягом декількох годин на шкірі обличчя, тулуба, кінцівок і слизовій оболонці рота з'являється висип у вигляді еритематозних, хворобливих і злегка оточених плям різної величини, частково зливаються. На тлі швидко розповсюджується еритеми і на вигляд здорової шкірі виникають в'ялі тонкостінні бульбашки неправильної форми розміром від лісового горіха до долоні дорослої людини. Бульбашки розкриваються, на їх місці утворюються великі ерозії, облямовані обривками покришок міхура. Симптом Нікольського позитивний навколо ерозій, пухирів і на зовні нормальних ділянках. Шкіра навколо ерозій гіперемована і набрякла. На ділянках шкіри, що піддаються мацерації, тиску, тертя, ерозії можуть формуватися і без попередньої стадії міхура в результаті вільного відшарування епідермісу. Ерозії можуть також розвиватися на слизовій оболонці рота, статевих органів. Вони виділяють рясний серозний або серозно-кров'янистий ексудат, що призводить до швидкого зневоднення організму. У розпал хвороби клініка нагадує опік окропом II-III ступеня. Глибокі шари шкіри, як правило, залишаються без змін. У дітей клінічна картина починається з кон'юнктивіту і характеризується поєднанням з інфікуванням шкіри стафілококом.

Виділяють три типи перебігу синдрому Лайєлла: сверхострое з летальним результатом, гостре з приєднанням токсико-інфекційного процесу і внаслідок цього можливим летальним результатом, сприятливе, коли процес дозволяється на 6-10-ту добу. Перебіг синдрому Лайєлла підрозділяється на 4 фази: продромальную, еруптивні, кризову і фазу одужання. При важкій формі протягом перших двох — шести діб прогресивно збільшується площа ураження шкіри і слизових оболонок, з'являються симптоми важкої патології нирок, легенів, серця. Хворий може загинути на тлі розвивається зневоднення, анурії і коми.

Для синдрому Лайєлла характерні зміни в периферичної крові: збільшена ШОЕ, лейкоцитоз, моноцитоз, зниження рівня або відсутність еозинофілів. Остання ознака має важливе значення для діагностики і за аналогією з тяжкими алергічними станами, що протікають зі зниженням кількості еозинофілів в крові, свідчить про алергічної природи процесу (приплив еозинофілів в тканині). 

Лікування синдрому Лайєлла

Синдром Лайєлла лікують так само, як опік: дезінтоксикаційна терапія, інфузії рідин (плазма, плазмозамінники, електроліти). На початкових стадіях показані великі дози глюкокортикостероїдних препаратів — до 80 мг преднізолону. При інфікуванні ерозованих поверхонь застосовуються антибіотики. Проводиться симптоматична терапія.


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть