Селективний дефіцит імуноглобуліну А — імунодефіцитний захворювання, при якому різко знижений рівень імуноглобуліну А в сироватці поряд з нормальним вмістом імуноглобуліну G і імуноглобуліну М.

Етіологія селективного дефіциту імуноглобуліну А

Як правило, селективний дефіцит імуноглобуліну А поєднується з дефіцитом імуноглобуліну А секреторного. Селективний дефіцит імуноглобуліну А-найпоширеніша імунологічна недостатність: один випадок на 500 осіб. Встановлено спадковий характер дефіциту, описані аутосомно-домінантний і рецесивний типи успадкування, зв'язок з дефектом 18-ї хромосоми. Селективний дефіцит імуноглобуліну А може носити вторинний характер: при внутрішньоутробної коровий краснухи, токсоплазмозі, Lichen planus, цитомегаловірусних інфекціях, хронічному лімфолейкозі, лімфомах. Описано зниження рівня імуноглобуліну А при введенні дифенина, пеницилламина, препаратів золота. Іноді селективний дефіцит імуноглобуліну А випадково виявляється у здорових людей. 

Патогенез селективного дефіциту імуноглобуліну А

Передбачаються різні механізми захворювання: блокування дозрівання попередників лімфоцитів В, які продукують імуноглобулін А, недостатність Т-хелперів, підвищена функція Т-супресорів, дефект синтезу секреторною частини молекули імуноглобуліну А (при цьому вміст імуноглобуліну А в сироватці нормальний), утворення антитіл проти імуноглобуліну А.

У хворих функція лімфоцитів Т збережена або помірно загальмована, рівень противірусних антитіл в нормі, можливо зниження противірусного інтерферону. У хворих дітей визначається дефіцит клітин, що продукують імуноглобулін А, в кишкової стінки.

Клініка селективного дефіциту імуноглобуліну А

Прояви селективного дефіциту імуноглобуліну А пов'язані з порушенням функції імунологічних бар'єрів, до складу яких входить імуноглобулін А. У хворих відзначаються хронічні рецидивні інфекції верхніх і нижніх відділів дихальних шляхів, у важких випадках — формування бронхоектазів, гемосидероза легеневого идиопатического. Часто зустрічається патологія шлунково-кишкового тракту: хвороба глютеновая, илеит регіонарний, виразковий коліт, гіперплазія брижових лімфовузлів. При селективному дефіциті імуноглобуліну А підвищена ймовірність розвитку аутоімунних захворювань, хвороб колагенових: вовчака червоної системної, артриту ревматоїдного, пернициозной анемії з антитілами проти фактора Кастла, гемолітична анемія, Сьегрена синдрому, хронічного активного гепатиту. У осіб з дефіцитом імуноглобуліну А, в тому числі у практично здорових, спостерігається підвищений антителообразование у відповідь на екзо ендоалергени (коров'яче молоко, імуноглобуліни), виявляються антиядерні, антитиреоїдні і ін. Антитіла. Відзначено поєднання ювенільного діабету з селективним дефіцитом імуноглобуліну А та антигенами гістосумісності HLA-В8, HLA-DW3, а також комбінація селективного дефіциту імуноглобуліну А з ювенільний артрит (хвороба Стілла) і виразковим колітом. У хворих спостерігаються висока частота алергічних реакцій дихальних шляхів і шлунково-кишкового тракту, алергія до алергенів харчовим, особливо до коров'ячого молока, підвищений рівень загального імуноглобуліну Е в сироватці, часто виявити

ся еозинофілія. У зв'язку з наявністю у частини хворих антитіл проти імуноглобуліну А можливі алергічні реакції негайного типу на повторне переливання плазми, введення у-глобуліну.

Лікування селективного дефіциту імуноглобуліну А

При селективному дефіциті імуноглобуліну А рекомендуються гіпоалергенна дієта, терапія інфекційних і алергічних ускладнень. Слід виділяти осіб з наявністю або відсутністю антитіл проти імуноглобуліну А для вирішення питання про можливість лікування препаратами крові: плазмою, у-глобуліном, в тому числі концентрованих імуноглобуліном А. Необхідна профілактика респіраторних інфекцій. При сприятливому перебігу в дитинстві селективний дефіцит імуноглобуліну А може з віком компенсуватися.