Гематологія

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) — тромбоцитопенічна пурпура, не пов'язана з яким-небудь попереднім (основним) захворюванням, лікарськими або токсичними впливами.

Виділяють дві форми ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура : гостру, яка спостерігається головним чином у дітей, і хронічну, яка зустрічається переважно у дорослих у віці від 20 до 40 років, причому у жінок в 3 рази частіше, ніж у чоловіків. 

Етіологія і патогенез ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Етіологія невідома. В патогенезі основну роль відводять імунним механізмам. Значення їх підтверджується можливістю перенесення хвороби — індукування тромбоцитопенії у здорових осіб після переливання їм плазми крові хворих з тромбоцитопенічна пурпура. Плазмові фактори, які призводять до зниження рівня тромбоцитів у здорових, являють собою поліклональні імуноглобуліни класу G, які частіше бувають неповними антитілами, адсорбує на поверхні тромбоцитів, у зв'язку з чим їх визначення пов'язане зі значними методичними труднощами.

Покриті антитілами тромбоцити видаляються з крові селезінкою, рідше печінкою, під час гістологічного дослідження в макрофагах селезінки спостерігається велика кількість тромбоцитів на різних стадіях руйнування.

Селезінка відіграє важливу роль і в виробленні антитромбоцитарних антитіл. В даний час не з'ясований остаточно питання про специфічність цих антитіл, однак отримані дані, що свідчать, що антитіла на поверхні тромбоцитів хворих на хронічну форму ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура спрямовані проти глікопротеїнового комплексу IIb- IIIа або глікопротеїну Ib тромбоцитів. У той же час в розвитку гострої ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура дітей, що виникає після перенесеної вірусної інфекції, основне значення надають імунним комплексам, що містить вірусні антигени і зв'язується з Fc-рецепторами тромбоцитів, або антитіл, що утворюються проти вірусних антигенів і перехресно реагують з антигенами тромбоцитів, т . е. по суті не аутоімунним, як при хронічній формі, а гетероіммунние механізмам.

Посилення деструкції тромбоцитів (тривалість життя пластинок вкорочена до декількох годин замість 8-10 днів в нормі) тягне за собою компенсаторне збільшення їх продукції в кістковому мозку, при цьому з'являються молоді форми мегакаріоцитів. У тих випадках, коли дія антитіл направлено проти антигенів мегакаріоцитів, можливе порушення продукції тромбоцитів. 

Клініка ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура

Початок захворювання у всіх випадках гострої форми у дітей і частини хворих на хронічну форму буває гострим, при поступовому (поволі) початку хвороба іноді виявляють випадково при аналізі крові. Для геморагічного синдрому при тромбоцитопенічна пурпура характерні крововиливи в шкіру у вигляді синців і синців на кінцівках, тулуб, а також особі, в кон'юнктиві ока, спостерігаються мелкоточечная (петехиальная) висип на нижніх кінцівках, іноді поширена пурпура з екхімозами. Часті кровотечі з слизових оболонок носа, ясен, рідше шлунково-кишкового тракту. Гематурія відзначається рідко, в основному при гострому початку і різкому зниженні числа тромбоцитів в крові, після вірусної інфекції. У 3% хворих виникають крововиливи в мозок. Припустити можливість у хворого церебрального кровотечі дозволяє виявлення крововиливів в кон'юнктиві, навколо очей у поєднанні з сильним головним болем. При постійних крововтратах розвивається постгеморагічна залізодефіцитна анемія з клінічними ознаками хлорпеніі (койлоніхія, хейліт, глосит). Спленомегалія і лімфаденопатії нетипові.

Лабораторні дані при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Відзначається зниження кількості тромбоцитів у різному ступені, іноді аж до повного їх зникнення з крові. Геморагічний синдром рідко спостерігається при рівні тромбоцитів більше 50 • 109 / л. Можуть виявлятися морфологічні зміни тромбоцитів, збільшення числа великих форм зі зменшенням грануломером ( «блакитні» пластинки), кількості, порушення функцій — адгезії, АДФ і колаген-агрегації.

У деяких хворих аутоиммунная тромбоцитопенія поєднується з аутоімунною анемією, але може розвинутися і залізодефіцитна анемія, рівень ретикулоцитів залежить від величини крововтрати та вираженості гемолізу. У частини хворих спостерігаються невеликий лейкоцитоз і еозинофілія, іноді аутоиммунная лейкопенія.

Час кровотечі зазвичай збільшено, коагуляційні проби (час згортання крові, парціальний тромбопластиновий час і ін.) Не змінені.

У кістковому мозку виявляють нормальне або частіше підвищений число мегакаріоцитів із зсувом в сторону молодих форм, що відображає активну продукцію тромбоцитів. При гемолізі або крововтратах спостерігається збільшення числа клітин еритроцитарного ряду.

У 60% хворих дітей в разі гострої форми хвороби одужання настає протягом 4-6 тижнів, у інших захворювання триває довше — 3-6 міс, але також закінчується одужанням. Хронічна форма відрізняється затяжним або рецидивуючим перебігом.

Діти, народжені від жінок, які страждають аутоімунної тромбоцитопенією, нерідко мають тромбоцитопенію і геморагічний синдром в результаті руйнування тромбоцитів антитілами матері, проникли через плаценту в організм дитини. 

Діагноз і диференційний діагноз ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Діагноз грунтується на клінічних та лабораторних даних при виключення спадкових форм тромбоцитопенії, симптоматичних аутоімунних тромбоцитопеній, пов'язаних з ВКВ, хронічним активним гепатитом, хронічний лімфолейкоз, а також ДВС-синдрому, тромботической тромбоцитопенічна пурпура та деяких інших захворювань, що протікають з тромбоцитопенією (В12-дефіцитна анемія, хвороба Маркіафави — Мікеле). Для підтвердження аутоімунної тромбоцитопенії важливе значення має виявлення антитромбоцитарних антитіл за допомогою різних методів, з яких найбільш інформативний метод Діксона — кількісне визначення антитіл на поверхні тромбоцитів (в нормі 14 * 10в15степені г / тромбоцит, при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура — 20-250 • 10в15степені г / тромбоцит).

У диференціальної діагностики ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура зі спадковими формами тромбоцитопеній мають значення більш пізній початок хвороби (не з самого раннього дитинства), відсутність вказівок на геморагічний синдром у родичів, відсутність інших ознак вродженої патології.

При виявленні тромбоцитопенії у молодих жінок необхідно думати про можливість ВКВ, при якій зниження кількості тромбоцитів іноді є першим симптомом хвороби, але частіше поєднується з аутоімунними анемією і лейкопенією, збільшенням селезінки, характерним ураженням шкіри, висцеритами, наявністю антинуклеарних антитіл у крові.

При хронічному активному гепатиті аутоіммунна тромбоцитопенія супроводжується ознаками ураження печінки — збільшенням органу, жовтяницею, гіпербілірубінемією за рахунок прямої фракції, підвищенням активності амінотрансфераз, лужної фосфатази, діагноз підтверджують морфологічно. Идиопатическую тромбоцитопенічна пурпура доводиться диференціювати і з тромботической тромбоцитопенической пурпурой — захворюванням, клінічно що виявляється лихоманкою, тромбоцитопенічна пурпура, гемолітична анемія, залученням нервової системи і нирок. Судинні ураження є первинними, обумовлюючи агрегацію тромбоцитів, тромбоцитопенія і розвиток анемії з характерною фрагментацією еритроцитів (мікроангіопатичною гемолітична анемія). Етіологія тромботической тромбоцитопенічна пурпура невідома, у патогенезі певну роль відіграють порушення синтезу епітелієм судинної стінки простацикліну. З боку лабораторних показників, крім тромбоцитопенії та анемії (з ретикулоцитозом і зміною форми еритроцитів), відзначається лейкоцитоз. Час кровотечі збільшено, ретракція кров'яного згустку порушена, рівень білірубіну в сироватці крові помірно підвищений, реакція Кумбса негативна.


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть