Залізодефіцитні анемії характеризуються зниженням вмісту заліза в сироватці крові (кістковому мозку і депо), в результаті чого порушується утворення гемоглобіну.
Залізодефіцитні анемії широко поширені в світі, особливо серед жінок. За зведеними статистикам різних країн, залізодефіцитні анемії відзначаються приблизно у 11% жінок дітородного віку, а прихований дефіцит заліза в тканинах — у 20-25%, в той же час серед дорослих чоловіків хворі на залізодефіцитну анемію складають близько 2%.
Етіологія і патогенез залізодефіцитної анемії
В організмі дорослої людини міститься приблизно 4 г заліза, причому близько 70% — в гемоглобіні, 4% — в миоглобине, 25% — в пулі зберігання (феритин , гемосидерин) і лабільному пулі (плазма крові), інша частина — в залізовмісних ферментах різних клітин.
Найбільш часта причина виникнення залізодефіцитних анемій — хронічні крововтрати. У нормі лише мала кількість (близько 1 мг в день) цього унікального елемента виводиться з організму (з злущеними клітинами кишкового епітелію, шкіри, жовчю) і заповнюється надходженням (1 -1,3 мг, максимально 2 мг в день). В кожному міліметрі крові міститься близько 0,5 мг заліза, тому жінки додатково втрачають в середньому близько 17 мг заліза під час менструації (еквівалентно 34 мл нормальної менструальної крововтрати). При рясних або тривалих маткових кровотечах втрати заліза великі і, не компенсуючись надходженням, можуть привести до сидеропении — поступового виснаження запасів, зниження рівня сироваткового заліза, і анемії. Крім маткових крововтрат, в розвитку залізодефіцитної анемії мають значення кровотечі з шлунково-кишкового тракту (виразки дванадцятипалої кишки і шлунку, грижі стравохідного отвору діафрагми, геморой, доброякісні та злоякісні пухлини, дивертикули, глистяні інвазії, особливо анкілостомідоз), легких (парагонімоз, ізольований легеневий сидероз) Залізодефіцитні анемії можуть бути обумовлені підвищеною витратою заліза у вагітних жінок: період вагітності та лактації вимагає близько 400 мг заліза на побудову плоду, 150 мг — на плаценту, близько 100 мг(200 мл крові) втрачається під час пологів і близько 0,5 мг заліза в день надходить в молоко, що при недостатньо повноцінному харчуванні є основою для виникнення анемії. Залізодефіцитні анемії можуть розвиватися у новонароджених, особливо недоношених дітей (при низькому вихідному рівні заліза), в період посиленого зростання у підлітків, частіше дівчаток (це пояснюється, крім приєднання до наявних малим запасам заліза в організмі менструальних крововтрат, гормональними впливами — відсутністю на відміну від андрогенів стимулюючої дії естрогенів на еритропоез), а також при порушенні всмоктування заліза (хронічні ентерити, великі резекції кишечника, 'синдром мальабсорбції) або недостатньому надходженні його з їжею (рідко, головним чином у дітей, довгозалишаються на грудному вигодовуванні або годуванні козиним молоком, при голодуванні і збоченнях дієти).
Клініка залізодефіцитної анемії
При поступовому розвитку анемії, наприклад тривалої крововтраті, в результаті включення гомеостатичних механізмів скарги можуть довго бути відсутнім навіть при вираженій анемії, однак толерантність до фізичного навантаження у таких людей частіше знижена. Більшість симптомів схоже з такими при інших типах анемій: підвищена стомлюваність, головний біль, запаморочення. Частина скарг пов'язана не стільки з самою анемією, скільки з сидеропенії і дефіцитом залізовмісних ферментів. Сідеропеніческого симптомами є м'язова слабкість ,. парестезії, відчуття печіння в мові, сухість шкіри, випадання волосся, збочення смаку (pica chlorotiса) — бажання вживати глину, крейду, клей і т. д.,. причому ці прояви не завжди пропорційні вираженості анемії.
При фізичному дослідженні виявляють глосит (почервоніння язика з атрофією сосочків), тріщини в кутах рота, стоматит. Відзначається сплощення, витончення і ламкість нігтів, проте койлоніхія — ложкоподібні нігті, що раніше зустрічалися у 20% хворих, в даний час є більш рідкісним симптомом. Дефіцит заліза викликає ураження шлунково-кишкового тракту — дисфагії, порушення шлункової секреції, лікування препаратами заліза призводить до корекції цих порушень.
Лабораторні дані при залізодефіцитної анемії
Залізодефіцитна анемія характеризується більш значним зниженням рівня гемоглобіну крові, ніж числа еритроцитів, СЕГ і СКГЕ (колірний показник 0,6-0,5) — гіпохромії. Число ретикулоцитів зазвичай нормальне або злегка підвищений (при кровотечі). У мазку крові виявляють гіпохромні мікро- і нормоцити, причому ступінь микроцитоза і гипохромии залежить від тяжкості анемії, так само як вираженість анізоцитозу і пойкілоцитозу. В кістковому мозку відзначають гіперплазію еритроїдних елементів при недостатній їх гемоглобінізаціі. Важлива ознака залізодефіцитних анемій — зниження рівня сироваткового заліза. У нормі концентрація заліза в сироватці за методом комплексування заліза з В-фенантроліном становить 70-170 мкг в 100 мл, або 13-30 мкмоль / л, при залізодефіцитних анеміях вона може знижуватися до дуже низьких цифр (2-2,5 мкмоль / л ) при високій загальній железосвязивающей здатності сироватки (ОЖСС). ОЖСС вимірюється кількістю заліза, що може зв'язати 100 мл або 1 л сироватки крові, в нормі вона дорівнює 250-400 мкг в 100 мл, або 45 72 мкмоль / л. Різниця між ОЖСС і сироватковим залізом залежить від насичення залізом трансферину, в нормі воно дорівнює 20-45%, при залізодефіцитних анеміях — нижче 16%.
Для оцінки запасів заліза в організмі визначають концентрацію феритину в сироватці крові за допомогою РИМ . У нормі вміст феритину становить 12- 325 нг / мл (в середньому 125 нг / мл у чоловіків і 55 нг / мл у жінок), при залізодефіцитних анеміях воно зазвичай нижче 10 нг / мл, при перевантаженні залізом може зростати в тисячу разів. У хворих підвищений вміст вільного протопорфірину в еритроцитах внаслідок невикористання його для зв'язку з залізом (через недостатність заліза). Однак цей показник неспецифичен, так як підвищення рівня протопорфірину спостерігається і при сидеробластна і гемолітичних анеміях.
Існує певна послідовність зміни лабораторних даних при розвивається залізодефіцитної анемії. Спочатку зменшуються запаси заліза і знижується рівень феритину в сироватці крові, потім підвищується ОЖСС, знижується рівень сироваткового заліза і зменшується насичення залізом трансферину, після цього знижується рівень гемоглобіну. Спочатку анемія має нормоцитарні і нормохромний характер, але потім неминуче розвиваються мікроцитоз і гипохромия еритроцитів.
Діагноз і диференційний діагноз залізодефіцитної анемії
Діагностика гіпохромною анемії в більшості випадків не представляє труднощі. Виявлення анемії з ознаками гипохромии дозволяє запідозрити в першу чергу дефіцит заліза як причину гипохромии. На дефіцит заліза можуть вказувати клінічні ознаки сидеропенії (трофічні порушення, pica chlorotica і ін.). Підтверджується дефіцит заліза виявленням низького рівня заліза сироватки, трансферину і феритину. Диференціальну діагностику проводять з іншими видами гіпохромних анемій — талассемией, сидеробластної анемією. Для цих анемій характерний високий рівень заліза сироватки, при них не спостерігаються трофічні розлади, збочення смаку, дисфагія і інші ознаки сидеропенії, властиві залізодефіцитним анеміям. При таласемії на відміну від залізодефіцитної анемії є ознаки гемолізу (гіпербілірубінемія за рахунок непрямого білірубіну, збільшення селезінки, ретикулоцитоз, гіперплазія еритроїдного паростка кісткового мозку), підвищення рівня гемоглобіну F, Аг.