Лімфогранулематоз (синонім хвороби: Ходжкіна хвороба) — первинне пухлинне захворювання лімфатичних вузлів.

Етіологія не відома.

Патоморфология лімфогранулематозу

Характерним морфологічним ознакою лімфогранулематозу є наявність клітин Березовського — Штернберга. За характером гістологічної картини уражених лімфовузлів розрізняють наступні варіанти Л: лимфоидное переважання, нодулярний склероз, змішано-клітинний варіант, лімфоїдневиснаження. Збіднення інфільтрату лімфоцитами відповідає погіршення прогнозу захворювання: кращий — при двох перших варіантах, найгірший — при лимфоидном виснаженні. Ймовірно, різна гістологічна картина відповідає різних фаз процесу.

Клініка лімфогранулематозу

Можливо тривалий безсимптомний початок захворювання, що виявляється збільшенням групи лімфовузлів, найчастіше шийних, медіастинальної, пахвових, з поступовими ознаками здавлення навколишніх тканин сухий кашель, болі за грудиною, задишка. Збільшені медіастинальні лімфовузли можуть бути виявлені випадково при флюорографії. Вузли в більшості випадків безболісні, не пов'язані з навколишньою тканиною, утворюють конгломерати. Безсимптомний перебіг найчастіше спостерігається в молодому віці, гістологічний варіант при цьому зазвичай відповідає лімфоїдного переважання або склерозу.

Др. клінічний варіант лімфогранулематозу зустрічається в більш літньому віці. Виявляється реміттірующей лихоманкою, профузним нічним потім, прогресуючої слабкістю, схудненням. Тривалі температурні реакції протягом декількох днів або тижнів можуть змінюватися безтемпературнимі періодами. У значній кількості випадків відзначається болісний свербіж шкірний, в процес рано залучаються мезентеріальні лімфовузли. Гістологічна картина відповідає лімфоїдного виснаження.

Перебіг захворювання супроводжується різними імунологічними аномаліями. Знижено прояви клітинного імунітету: РБТЛ на ФГА, Е-РОК, гіперчутливість уповільненого типу шкірна (на ППД, ДНХБ, кандидозний антиген) аж до повної анергії, що відповідає зменшенню абсолютної кількості лімфоцитів менше 1000 в 1 мм 3. На ранній стадії захворювання анергии немає, вона розвивається в міру прогресування процесу. Наявність або відсутність шкірної анергии не завжди корелює з прогнозом. З ін. Боку, навіть при тривалій стійкої ремісії можливе збереження дефектних функцій лімфоцитів Т. Первинний дефект лімфоцитів Т заперечується: відмиті клітини, інкубовані з фізіологічним розчином або сироваткою крові здорової людини, відновлюють здатність до Е-РОК і РБТЛ на ФГА. У хворих лімфогранудематозом в крові виявлені імунні комплекси, що фіксують комплементу систему і здатні зв'язуватися з лімфоцитами Т. Показано, що прилипають до скла клітини в культурі пухлини вироблять фактор, мабуть, простогландинова природи (простогландин Е), що інгібує РБТЛ на ФГА. Дефекти фагоцитозу при лімфогранудематозе не встановлені, антителообразование в більшості випадків збережено. При прогресуючому перебігу у хворих підвищується сприйнятливість до інфекцій, пов'язаних з недостатністю клітинного імунітету: вірусним, грибковим, паразитарним. Передбачається лимфоидное походження клітин БерезовскогоШтернберга.

Деякі проявилімфогранулематозу схожі з алергією: свербіж шкіри, еозинофілія, підвищений рівень неспецифічного імуноглобуліну Е в сироватці. Зростання рівня імуноглобуліну Е відбувається в період загострення, стадія процесу не впливає на його ступінь. Найбільше підвищення рівня імуноглобуліну Е спостерігається при Нодулярний склерозі, в меншій мірі виражено при ін. Гістологічних варіантах, при лимфоидном виснаженні відсутня. У ряду хворих виявляються позитивні алергологічні діагностичні проби шкірні з алергенами за типом алергічної реакції негайного типу. Застосування цитостатиків і опромінення знижує рівень імуноглобуліну Е. У середньому частота проявів алергії у хворих лімфогранудематозом така ж, як у здорових. У 3-5% хворих відзначається висока еозинофілія (60-80%). Передбачається, що пухлинні клітини виділяють фактор з еозінофілотаксіческой активністю.

Діагностика лімфогранулематозу

Діагноз лімфогранулематозу ставиться на підставі біопсії лімфовузла. У ряді випадків спостерігається болючість уражених лімфовузлів після прийому алкоголю. Це може бути ознакою для вибору вузла при біопсії.

Лікування лімфогранулематозу

При лімфогранудематозе проводяться променева терапія і хіміотерапія за певними схемами.