Алергія

Легеневої альвеолярний протеиноз

Легеневої альвеолярний протеиноз — захворювання, що характеризується накопиченням в альвеолах і термінальних бронхіолах нерастворимого секрету.

Вперше легеневої альвеолярний протеиноз описав Розен з співробітниками в 1958 р Захворювання зустрічається рідко, чоловіки хворіють в два- три рази частіше, ніж жінки, зазвичай в середньому віці.

Етіологія легеневого альвеолярного протеинозе не ясна. Багато хто пов'язує його з шкідливою дією чинників зовнішнього середовища (промислових газів, хім. речовин). Обговорюється роль вірусної та грибкової інфекцій. порушень імунітету. Існують вказівки на алергію лікарську і кореляцію між імуносупресивної терапією і розвитком легеневого альвеолярного протеинозе. 

Патогенез легеневого альвеолярного протеинозе

Висловлювалися різні припущення щодо патогенезу легеневого альвеолярного протеинозе: проникнення нормальних плазматичних білків через альвеолярно-капілярну мембрану з наступною десквамацією епітелію, первинні зміни покривного епітелію альвеол з жировою дистрофією, десквамацією , некрозом і вторинними порушеннями функції альвеолярно-капілярної мембрани, підвищення локальної продукції імуноглобулінів (в легенях), особливо імуноглобуліну G і імуноглобуліну А, з порушенням їх катаболізму внаслідок загальногодефекту видалення макромолекул з легких. Зараз доведено, що секрет в альвеолах при легеневій альвеолярном протеинозе містить фосфоліпіди і вільні жирні кислоти, за складом схожий на сурфактант, але не має поверхнево-активними властивостями. У зв'язку з цим вважають, що в основі захворювання лежать зниження функції макрофагів альвеолярних по очищенню альвеол від сурфактанта і, можливо, недостатність протеолітичної активності секрету бронхів, причому особлива роль належить активності фосфоліпаз. Передбачається, що порушення сурфактантної системи легенів при легеневій альвеолярном протеинозе генетично детерміновані.

Патоморфология легеневого альвеолярного протеинозе

Альвеоли хворих заповнені зернистим еозинофільним речовиною, багатим ліпідами, з різко позитивною ШИК-реакцією, в якому є скупчення альвеолярнихмакрофагів з гранулами ліпідів в цитоплазмі. Запальна реакція в міжальвеолярних перегородках не виражена. На окремих ділянках спостерігається лімфоцитарна інфільтрація навколо дрібних судин. 

Клініка легеневого альвеолярного протеинозе

Захворювання починається з кашлю і виділення мокроти, характеризується прогресуючою задишкою, яка іноді є єдиним симптомом. У хворих можуть бути висока температурa, болі в грудях, часто збільшується печінка, відзначається спленомегалія, вони худнуть. Існують дві форми захворювання, гостра — починається з високої температури, рясного потовиділення, кашлю, іноді кровохаркання, надалі спостерігаються рецидиви і прогресуюча задишка, хронічна — характеризується повільним початком, загальними симптомами (слабкість, нездужання, зниження працездатності, схуднення), субфебрильною температурою, поступовим розвитком задишки. У дітей часто спостерігається інволюція тимуса, захворювання нагадує інфекційний процес в легенях, викликаний Pneumocystis carine. Фізикальні дані мізерні: ослаблене або жорстке дихання, іноді крепітація. На пізній стадії відзначаються ціаноз, симптом «барабанних паличок».

Перебіг легеневого альвеолярного протеинозе хронічне, з ремісіями. На пізній стадії розвивається легенево-серцева недостатність.

Прогноз серйозний. Іноді спостерігається спонтанне лікування. У дітей результат летальний.

Діагностика легеневого альвеолярного протеинозе

Для постановки діагнозу необхідні клінічні, рентгенологічні та лабораторні дослідження.

На рентгенограмах при легеневій альвеолярном протеинозе найчастіше виявляються ніжні дифузні або нечіткі вогнищеві тіні в середніх і нижніх легеневих полях з обох сторін. У ряді випадків вони нагадують тіні при гострому набряку легенів. Односторонні часткові затемнення при легеневій альвеолярном протеинозе зустрічаються рідко. У хворих можуть виявлятися кісти і ателектази. Рентгенологічні дані не завжди корелюють з клінікою, іноді можуть бути нормальними при масивному заповненні альвеол, виявляти гістологічно.

Функціональний стан легенів при легеневій альвеолярном протеинозе часто не порушено, може змінитися їх дифузійна здатність. При формуванні легеневого серця розвивається дихальна недостатність.

Периферична гемограмма у дорослих хворих на легеневий альвеолярним протеинозе, не змінена, у дітей виявляється лімфопенія, ШОЕ підвищена. У сироватці крові хворих на легеневий альвеолярним протеинозе рівень лактатдегідрогенази збільшений, в ряді випадків знижений вміст імуноглобуліну G і імуноглобуліну А. У промивних водах бронхів визначається значне підвищення кількості імуноглобуліну G, в меншій мірі — імуноглобуліну А, знижена концентрація А2-макроглобуліну в порівнянні з такою сироватки крові. В мокроті і промивних водах бронхів виявляється субстанція з різко позитивною ШИК-реакцією, а іноді — двоякопреломляюшіе кристали. 

Диференціальна діагностика легеневого альвеолярного протеинозе

Легеневої альвеолярний протеиноз диференціюють з гострим набряком легень, гематогенно-дисемінований туберкульоз, саркоідоеом, альвеолитом фиброзирующим идиопатическим, бронхітом хронічним. У неясних випадках допомагає біопсія легень.

Лікування легеневого альвеолярного протеинозе

Лікування полягає в механічному і ферментативном видаленні вмісту альвеол: інгаляції ферментів (трипсин, хімотрипсин) і препаратів, що розчиняють мокроту (ацетилцистеїн, бисольвон). Найбільш ефективно промивання легких два-три рази на тиждень (20 промивань і більш на курс) фізіологічним розчином хлориду натрію (1-2 л) з ферментами шляхом поднаркозной бронхоскопії (бронхоальвеолярний лаваж).

Глюкокортикостероїдні препарати при легеневій альвеолярном протеинозе малоефективні і не рекомендуються через небезпеку суперинфекции. Антибіотики не впливають на причину захворювання і застосовуються тільки при вторинної інфекції. На ранніх стадіях іноді дає ефект резекція ураженої ділянки легені.


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть