Хвороба Дюрінга (синоніми: Брока поліморфний хворобливий дерматит, дерматит герпетиформний, Калоші пухирчатка прурігинозний) — хронічне, рецидивуюче бульозне захворювання шкіри, що відноситься до групи иммунопатии, що характеризується поліморфізмом шкірних проявів і свербінням шкірних.
Хвороба Дюрінга описана Дюрінгом в 1884 р Чоловіки хворіють в два рази частіше за жінок. Захворюванню часто супроводжує ентеропатія, початок може бути в будь-якому віці, навіть дитячому, зазвичай в 20-40 років.
Етіологія і патогенез хвороби Дюрінга
Етіологія не відома. Є генетична схильність до виникнення хвороби Дюрінга, високий ступінь кореляції з антигенами гістосумісності HLA-В8 і HLA-DW3. Не можна виключати можливість провокуючого впливу зовнішніх факторів — вірусів, бактерій, медикаментів (галогенів).
Патогенез повністю не з'ясований. Найбільш загальноприйнята точка зору, згідно з якою хвороба Дюринга пов'язана з імунологічними ушкодженнями. У шкірі хворих виявлено імуноглобуліни А і імуноглобуліни. G, депозити імуноглобулінів, переважно імуноглобулінів А2, що не містять секреторний компонент, компоненти комплементу системи СЗа, С5а, еозинофіли і нейтрофіли, в крові — еозинофілія, рівень імуноглобуліну Е не збільшений. Передбачається, що патогенетичне значення мають імунні комплекси (III тип імунологічного ушкодження по Джеллу і Кумбсу). У 70-95% випадків хвороби Дюрінга зміни в шкірі можуть поєднуватися з патологією слизової оболонки тонкого кишечника — глютеновой ентеропатію (глютен — основний білок злакових). Дієта з виключенням продуктів, багатих глютеном, призводить до поліпшення стану шкіри. Висловлено припущення про те, що глютен, є антигеном, викликає утворення антитіл, що відносяться до імуноглобулінів Е, в шлунково-кишковому тракті. Ці антитіла фіксуються в шкірі, де, можливо, знаходяться структури, що зв'язують глютен. Формуються імунні комплекси (глютен — антіглютеновие антитіла, що відносяться до імуноглобуліну А), що активують комплементу систему альтернативним шляхом. У сосочках дерми відкладаються циркулюючі імунні комплекси (глютен-антіглютеновие антитіла). Відбуваються звільнення хемотаксического фактора і залучення лейкоцитів в зони імунологічного конфлікту.
У сироватці у 20% хворих визначаються антиретикулярної антитіла (імуноглобулін Q, іноді імуноглобулін А), які перехресно реагують з глютеном. Дієта з виключенням глютену призводить до зниження рівня цих антитіл.
Патоморфология хвороби Дюрінга
На ранніх стадіях захворювання в сосочках шкіри визначаються мікроабсцеси, що складаються в основному з нейтрофілів, в меншій мірі — еозинофілів і фібрину, є набряк, навколо судин — інфільтрація лімфоцитами, гістіоцитами , еозинофілами і нейтрофілами, на пізніх стадіях — субепідермальной бульбашки.
Клініка хвороби Дюрінга
Початок гостре, в деяких випадках із загальними симптомами — нездужанням, ознобом, субфебрильною температурою. Поразка шкіри характеризується істинним поліморфізмом висипань: еритематозний плямами, пухирями, папулами і різної величини бульбашками, що мають тенденцію розташовуватися групами (герпетиформний) на різних ділянках шкірного покриву, нерідко симетрично на здоровій шкірі або на тлі рожевих плям. Іноді бульбашки розташовуються кільцеподібно або гірляндообразние. Вміст бульбашок прозоре або каламутне, рідше геморагічне. Бульбашки або розкриваються, утворюючи ерозії, або підсихають з утворенням медово-жовтих або кров'янисті-бурих кірок, під якими відбувається епітелізація. Після загоєння бульбашок залишається пігментація. Порівняно рідко спостерігається висипання бульбашок на слизовій оболонці порожнини рота. Загальний стан хворих залишається цілком задовільним, ікакіх-яких серйозних змін у внутрішніх органах не спостерігається.
Діагностика і диференціальна діагностика хвороби Дюрінга
Фелнер запропоновано використовувати для постановки діагнозу хвороби Дюрінга сім основних критеріїв, з яких два перших обов'язкові, а п'ять інших лише підтверджують діагноз:
1) інтенсивна сверблячка, папули-везікулезние симетричні ушкодження на розгинальних поверхнях кінцівок,
2) депозити імуноглобуліну А в сосочках дерми,
3) субепідермальной бульбашки з еозинофілами і нейтрофилами,
4) виявлення HLA — В8 гаплотипу,
5) сімейнасхильність,
6) глютенова ентеропатія,
7) поліпшення стану після дієти, вільної від продуктів, що містять глютен, або на тлі терапії сульфонним.
При хвороби Дюрінга визначається позитивний аплікаційний тест (еритема, свербіж, везікулезние висипання) з йодидом калію (проба Ядассона).
Лікування хвороби Дюрінга
При поєднанні хвороби Дюрінга з глютеновой ентеропатію рекомендується дієта, вільна від продуктів, що містять глютен. З раціону необхідно повністю виключити зернові (пшеницю, жито, ячмінь, овес). У лікуванні хвороби Дюрінга використовують дві групи препаратів — сульфони і імунодепресанти (в основному глюкокортикостероїдні препарати). Сульфапіридин, сульфони (дапсон — діаміндіфенілсульфон) і сульфоксон (діазонію) зменшують симптоми ураження шкіри. Доза, необхідна для досягнення ефекту, строго індивідуальна (в середньому 0,05-0,1 г діаміндіфенілсульфона в день п'ять — сім разів з триденними перервами). Якщо хворий не переносить сульфони і сульфопірідін чи ні ефекту, то призначаються системні глюкокортикостероїдні препарати. Місцево рекомендуються мазі з ними і дезінфікуючі спиртові розчини анілінових фарб.