Амилоидоз — захворювання, викликане відкладенням в тканинах особливої ​​речовини — амілоїду.

Поразка тканин при амілоїдозі носить системний характер, можливо, переважно в літньому віці, локальне відкладення амілоїду в окремих органах. Експериментальні моделі амілоїдозу вказують на його зв'язок з иммунопатологией: часто спостерігається у лінії тварин, схильних до розвитку аутоімунних захворювань, відкладення амілоїду стимулюється повторної імунізацією тварин великими дозами бактеріальних токсинів, альбуміну, желатин (так звана антигенна перевантаження). Імунологічна концепція розвитку амілоїдозу.

передбачає, що в цих умовах відбувається поліклональна стимуляція лімфоцитів В на тлі поступового гноблення і виснаження лімфоцитів Т.

амілоїд — складний білковий комплекс фибриллярного будови, що включає різні білкові субодиниці. При первинному амілоїдозі і миеломе множинної основу фібрил складають легкі ланцюги імуноглобулінів та їх фрагменти (AL-білок, Amyloid L-chain), при вторинному амілоїдоз — особливий АА-білок (Amyloid), що відноситься до А2 і В-глобулинам. У невеликих кількостях АА-білок міститься в сироватці здорових людей, його рівень збільшується з віком, при хронічних інфекціях, злоякісних новоутвореннях. Передбачуваний джерело синтезу АА-білка — мезенхімальні елементи тканин, селезінки і печінки, формування фибриллярной структури відбувається поза клітинами. Накопичення АА-білка в сироватці є наслідком тривалої антигенної стимуляції і відображає характер взаємовідносин у системі макрофаг — лімфоцити Т. Фактором, що індукують синтез, можуть бути продукти розпаду лімфоцитів Т. Передбачається, що відкладення АА-білка в тканинах — компенсаторний механізм його виведення з циркуляції. Крім структурних білків до складу амілоїду входять компоненти комплементу системи, гепарінсульфати, фібрин, гіалуронова кислота, білковий компонент плазми (Р-компонент), що відноситься до а-глобулінів і схожий на С-реактивний білок. Багато механізмів екстравазального виходу, відкладення і полімеризації амілоїду залишаються неясними.

Залежно від клініко-патогенетичних особливостей розрізняють вторинну, локальну, первинну та сімейну форми амілоїдозу. При всіх Формах амілоїдозу спостерігається гипергаммаглобулинемия, в кістковому мозку і периферичної крові — збільшення кількості плазматичних клітин. При амілоїдозі, обумовленому AL-білком, в сечі можливе виявлення білків Бенс-Джонса, М-компонента. Розвиток амілоїдозу супроводжується прогресуючим пригніченням функції Т-системи, зниженням рівня лімфоцитів Т в периферичної крові і компонентів комплементу в сироватці.

Діагноз амілоїдозу достовірний на підставі біопсії. Патогенетична терапія не розроблена, певний ефект надає тривале застосування хіноліновий похідних (плаквенил, делагіл та ін.).

Вторинний амілоїдоз

Вторинний амілоїдоз — амілоїдоз, що розвивається при різних видах патології: гемобластозах парапротеінеміческіх, лімфогранулематозі та ін. новоутвореннях, хронічних і гнійних процесах (туберкульозі, остеомієліті, бронхоектатичної хвороби, сифіліс, ендокардиті, пієлонефриті), хворобах колагенових: артриті ревматоїдному і ювенільному, Бехчета синдромі, Рейтера хвороби, захворюваннях кишечника (илеите регионарном, виразковий коліт, липодистрофии кишкової). Можливі ураження печінки і селезінки з розвитком гепатоспленомегалии, серця (аритмія, кардіомегалія, застійна кардіоміопатія), шлунково-кишкового тракту, легенів і шкіри. Прогностично найбільш важким є ураження нирок: поступове наростання протеїнурії, розвиток нефротичного синдрому, ниркової недостатності, летальний результат від уремії.

Локальний амілоїдоз

Локальний амілоїдоз — місцеві відкладення амілоїду в дермі і підшкірній клітковині з розвитком характерних проявів. При цій формі амілоїдозу спостерігаються поодинокі або множинні макуло-папульозні, часто симетричні, що супроводжуються сверблячкою висипання. Локалізуються вони на розгинальних поверхнях кінцівок, тулуба, рідше особі.

Діагноз встановлюють на підставі гістології ураженої ділянки шкіри.

Первинний амілоїдоз

Первинний амілоїдоз — амілоїдоз неясної етіології. Схожий характер амілоїду спостерігається при множинної мієломі. Найбільш часто відкладення амілоїду зустрічаються в шкірі, мовою (макроглоссия), шлунково-кишковому тракті. Нирки уражаються в 10-30% випадків. Можливий розвиток гепатоспленомегалии, синдрому порушення всмоктування.

Сімейний амілоїдоз

Сімейний амілоїдоз — найбільш важке ускладнення середземноморської лихоманки (періодичної хвороби). Зустрічається у арабів, вірмен, євреїв. Спадкове захворювання, що передається по аутосомно-рецесивним типом. Метаболічний дефект, що лежить в основі захворювання, не ясний. Клінічні прояви пов'язані з періодично повторюваним асептическим запаленням серозних оболонок (очеревини, плеври, синовіальних), що супроводжується приступообразной гарячковою реакцією. При відсутності загострення хворі практично здорові. Прогноз захворювання визначається розвитком амілоїдозу нирок — 30-40% випадків періодичної хвороби. У крові хворих спостерігається постійна гіперфібрінемія, збільшується в період нападу. На відміну від ін. Форм амілоїдозу в складі амілоїдного комплексу менше углобулінов, немає компонентів комплементу системи.