Етіологія, патогенез пухирчатки істинної

До теперішнього часу не з'ясовані. Є ряд теорій: нейрогенная, вірусна, бактеріальна, обмінна, ендокринна, аутоімунна, але жодна з них до кінця не пояснює причину.

Класифікація пухирчатки істинної

Справжня (акантолітіческіх) пухирчатка: вульгарна БУЛЬБАШКОВОЇ, вегетуюча БУЛЬБАШКОВОЇ, листоподібна БУЛЬБАШКОВОЇ, еритематозна БУЛЬБАШКОВОЇ, бразильська БУЛЬБАШКОВОЇ. Доброякісна сімейна пухирчатка Гужеро-Хейлі-Хейлі. Транзиторний акантолітіческіх дерматоз Гровера. Пемфігоїд (неакантолітіческая) БУЛЬБАШКОВОЇ: бульозний пемфігоїд Левера, рубці пемфігоїд, доброякісна неакантолітіческая пухирчатка тільки порожнини рота Пашкова-Шеклакову. Герпетиформний дерматози: герпетиформний дерматит Дюринга, герпес вагітних, субкорнеально пустульоз. Виділяють клініко-морфологічні та патогистологические ознаки істинної (акантолітіческой) пухирчатки: бульбашки виникають на незміненій шкірі і слизових оболонках, схильні до злиття і генералізації, порушується загальний стан, хронічний перебіг, бульбашки утворюються шляхом акантолиза і розташовуються внутріепідермально (внутрішньоепітеліальне), в міжклітинному просторі епідермісу відбувається відкладення імуноглобулінів класу G. 

Лікування пухирчатки істинної

Основним засобом лікування акантолітіческой пухирчатки залишаються глюкокортикостероїдні гормони, інші (цитостатики та інші) застосовуються для боротьби з ускладненнями і призначення мінімальної ударної дози. Рекомендуються великі дози преднізолону до 60-80 мг / добу і більше. Лікування необхідно проводити в 2 етапи: 1) Досягнення оптимальних результатів в умовах стаціонару (регрес висипань, поліпшення). Тривалість максимальної добової дози залежить від тяжкості захворювання, ефективності, переносимості та в середньому триває від 3 до 6 тижнів. Потім доза зменшується кожні 5-10 днів на 5-2,5 мг, а з добової дози 30-25 мг ще повільніше, протягом тижнів-місяців, до мінімальної підтримуючої, яка триває роками. 2) Амбулаторне лікування під ретельним наглядом. Глюкокортикостероїдні гормони призначаються в подрібненому вигляді всередину, після їжі, з альмагелем, Вікалін, лужною мінеральною водою (для захисту слизової шлунково-кишкового тракту). Одночасно призначаються препарати калію (10% растворр калію хлориду, калію оротат, панангін), кальцію і фосфору (кальцію гліцерофосфат, глюконат, лактат, фітин), анаболічні гормони (ретаболіл, неробол) 1 раз в 2-3 тижні. Існує межа підвищення дози глюкокортикостероїдних гормонів ( 'стелю') — 100-120-200 мг преднізолону на добу, після якого подальше збільшення є безрезультатним. Загострення можуть виникати внаслідок припинення прийому, швидкого зменшення дози (терапевтична, підтримуюча), під впливом несприятливих факторів (інфекції, інсоляція, фізичні і нервові перевантаження). Ускладнення спостерігаються практично у всіх пацієнтів. Легкі ускладнення — різко виражений синдром Іценко-Кушинга, помірно підвищена нервова збудливість (депресія), транзиторна гіпертонія. Ускладнення, що обтяжують перебіг — порушення жирового, водно-електролітного і вуглеводного обміну, остеопороз, ураження шлунково-кишкового тракту, серцево-судинної системи, пневмонія тощо. Ускладнення, що ведуть до загибелі — гостра серцево-судинна недостатність, набряк мозку, септикопиемия. Призначають імунодепресанти — метотрексат (2,5 мг на 1 мл дистильованої води) по 25-150 мг внутрішньовенно або внутрішньом'язово 1 раз на тиждень або всередину по 5 мг на добу протягом 5 днів, перерва 5 днів. Хороші результати відзначаються при комбінації: метотрексат 25-50 мг 1 раз на тиждень і преднізолон 30-60 мг на добу. Після ремісії добова доза преднізолону зменшується до підтримуючої, а метотрексат призначається по 5-10 мг 1 раз в 7 днів. Оптимальним є підключення цитостатиків лише в період оттітровкі підтримуючих доз. Рекомендуються також сульфоновиє препарати (ДДС, дапсон та ін.). Гепарин по 10 000 ОД внутрішньом'язово 2 рази на добу або по 5 000 ОД підшкірно 4 рази на добу (15 днів) з зниженням дози кожні 7-8 днів до 5000 ОД 1 раз на добу (в комбінації з глюкокортикостероїдними гормонами). Препарати золота — тімолат натрію внутрішньом'язово по 25-50 мг 1 раз на тиждень. 'Солкосерил' (депротеінізований гемодіалізат і ультрафильтрат з крові молочних телят) — вводиться внутрішньом'язово або внутрішньовенно по 5-10 мл 1 раз на добу, 20-30 днів. Гемосорбция, плазмоферез, вітаміни (полівітаміни, аскорутин, ЕЬ, В6, В12, фолієва кислота). Дієта багата калієм, білками (молочні продукти, відварне м'ясо, сир, риба, яйця), вітамінами і з обмеженням тваринних жирів, кухонної солі і вуглеводів. Зовнішньо анілінові барвники, дезінфікуючі і глюкокортикостероїдні мазі (креми). 'Солкосерил' (дентальная адгезивная паста, 1 г пасти містить депротеінізований гемодериват з крові молочних телят) — наноситься не втираючи тонким шаром на слизову оболонку 3-5 разів на добу після їжі, 5-15 днів. Загальні ванни з розчином перманганату калію 1: 6000-1: 8000, відваром лікувальних трав (ромашка, шавлія).