Зустрічається рідше, ніж вульгарна пухирчатка. Частіше хворіють чоловіки (30-40 років).

Етіологія, патогенез пухирчатки вегетирующей

Вважають, що вегетуюча пухирчатка є вираженням особливої ​​реакції організму людини на впровадження золотистого стафілокока і акантолітіческіх реакція при ній відрізняється від такої при істинної пузирчатке. 

Клінічні форми пухирчатки вегетирующей

Класична форма (тип Нейману) — первинно на слизовій рота, потім у природних отворів, в шкірних складках з'являються дрібні в'ялі бульбашки, які розкриваються з утворенням червоних ерозій. Ерозії збільшуються в розмірах і через 4-6 днів на їх поверхні виникають дрібні, потім великі, червоні, соковиті вегетації з смердючим виділенням, які пізніше покриваються корками, бородавчастими нашаруваннями. По периферії відзначаються пустули. Суб'єктивно свербіж. Без лікування протягом тривале (від 6 місяців до 2 років і більше). Загальний стан погіршується, підвищується температура, розвивається кахексія. Смерть настає від різних осложеній. Вегетуюча пухирчатка Галлоп — на интертригинозного ділянках шкіри, рідше на слизовій рота виникають пустульозні, фолікулярні елементи. При їх злитті утворюються інфільтровані бляшки з вегетацією. Симптом Нікольського позитивний лише поблизу осередків ураження. Протягом більш сприятливе.

Диференціальний діагноз пухирчатки вегетирующей

Широкі кондиломи. При локалізації сифилитических папул в місцях шкіри з підвищеною пітливістю (статеві органи, промежину, пахово-стегнові, пахові-мошоночние, пахвові і інші складки шкіри, анальна область) і тривалим помірним тертям внаслідок розростання сосочкового шару дерми вони збільшуються, зливаються в бляшки і стають червоно-синюшного кольору. Бляшки мають широке щільне підставу, горбисту, нерівну поверхнею і сіруватий наліт, який містить велику кількість блідих трепонем. Поверхня широких кондилом маціріруется, ерозіруются і із'язвляется. Стандартні серологічні реакції (КСР, РІФ, РІБТ) позитивні.

Медикаментозні токсидермії (вегетирующие форми бромодерми і йододерма). Висипання множинні з локалізацією на обличчі, шиї, плечах, сідницях і представлені великими пустулами з островоспалітельного віночком по периферії, які розкриваються з подальшим утворенням вегетацій на поверхні. Поряд з цим, виявляються еритематозні, бульозні, вузлуваті і уртикарний елементи. Загальний стан важкий. В анамнезі вказується на прийом медикаментів, що містять бром або йод. Симптом Нікольського негативний. Акантолітіческіе клітини не виявляються. Відзначається швидкий регрес клінічних проявів після припинення прийому препаратів йоду або брому.