Етіологія і патогенез пахіоніхіі вродженої

Мало вивчені. Відноситься до захворювань системного генезу. Передбачається гетерогенність синдрому. Успадковується по аутосомно-домінантним ознакою. Зустрічається рідко.

Клініка пахіоніхіі вродженої

Спостерігається поєднане ураження нігтів (оніхогріфоза), кератоз долонь і підошов, патологія волосся (сухість, ламкість) і ураження слизової рота в місцях травматизації (мова, слизова щік). На спинці мови виникають білі плями, нагадують лейкоплакію. Закінчується суцільним ороговением у вигляді білого нальоту, що не знімається при видаленні. На слизовій щік лейкоплакии утворюються спочатку по лінії змикання зубів, а потім набувають дисемінований характер.

Диференціальний діагноз пахіоніхіі вродженої

Іхтіоз. На нігтьових пластинках відзначаються поперечнасмугастість, вдавлення, незначний гіперкератоз. Утворюються конусоподібні нігті. Поряд з цим, на розгинальних поверхнях кінцівок в області колінних і ліктьових суглобів, на сідницях розташовуються розсіяні або групами, численні, сірі, блідо-рожеві, червоно-синюваті, щільні, сухі, незапальні, розміром 1-3 мм в діаметрі папули. У центрі вузликів видно Пушкова волосся. Шкіра суха, покрита тонкими білувато-сірими, блискучими лусочками до 3-5 мм в діаметрі (вид потрісканій пергаменту). Потовиділення і саловиділення зменшуються або відсутні. Суб'єктивно постійна сухість і напруга шкіри, помірний сверблячка. Перебіг хронічне. Ремісії в літній час. Пахіоніхіі професійні. При впливі професійних факторів (механічні, хімічні, термічні та ін.) Нігтьові пластинки можуть стиратися і стоншується, ставати полірованими, блискучими або тьмяніти, тріскатися, кришитися і т.д. Після припинення роботи або переходом на інший вид трудової діяльності вони можуть зникати або залишаються на все життя.

Лікування пахіоніхіі вродженої

Лікування звичайного іхтіозу.