Вовчак червоний (Рубцов еритематоз). Інфекційно-алергічне захворювання з явищами фібриноїдної дегенерації сполучної тканини в багатьох органах і тривалим, наполегливою течією. Становить від 0,25 до 1% в структурі шкірних хвороб. Поширена в країнах з вологим морським кліматом, а в тропічних країнах зустрічається рідше (очевидно пов'язано із захистом пигментированной шкіри від дії сонячних променів). Блондини хворіють частіше, брюнетів, а жінки частіше за чоловіків. Спостерігається у віці від 20 до 40 років. Хворіють рибалки, моряки, працівники сільського господарства та ін. (Професія пов'язана з тривалим перебуванням на сонці, морозі, вітрі) і працівники розумової праці.

Етіологія, патогенез вовчака червоної

Залишаються нез'ясованими. Передбачається вірусне походження. Важлива роль надається стрептококової інфекції (часте виявлення стрептококів в осередках ураження, в крові хворих, реакції загострення після застосування стрептококової вакцини), так як її санація призводить до поліпшення шкірного процесу. В даний час вказується на аутоімунний характер. Виникають аутоантитілапроти ядер клітин хворого, які впливають на ядра лейкоцитів і призводять до утворення LE-клітин. Факторами можуть бути травми, вплив сонячних променів, холоду, лікарські препарати, інфекційні захворювання. Значення мають порушення центральної і вегетативної нервової системи, нейроендокринні розлади.

Класифікація вовчака червоної

Виділяють клінічні форми червоного вовчака: хронічна дискоїдний, хронічна диссеминированная і системна.

Вовчак дискоїдний червоний

Клініка.

Зазвичай на обличчі з'являється рожево-червоне отечное пляма, яке ущільнюється і покривається дрібними, сіруватими, міцно сидять в гирлах волосяних фолікулів лусочками. При спробі їх зняти відзначається хворобливість (симптом Бенье-Мешерского). Після видалення лусочок поверхню вогнища нагадує лимонну кірку. Нерідко виявляється шипик (симптом 'дамського каблучка') і оголюються воронки усть фолікулів (фолікулярний гіперкератоз). Розміри вогнища ураження збільшуються і виникають нові вогнища. В осередку розрізняють 3 зони: в центральній частині зазначається рубцовая атрофія, потім гіперкератоз і по периферії спостерігається гіперемія. Крім цього, можуть бути телеангіектазії, гіперпігментації. Розміри осередків різні, від 0,5 до 5 см в діаметрі і більше. Кількість варіює від одного до багатьох. Вогнища поступово поширюються по периферії і набувають форму 'метелики', 'спинка' якої знаходиться на носі, а 'крила' на щоках. Рідше висипання локалізуються на вушних раковинах, волосистої частини голови і слизових оболонках. В області носа, вушних раковин відзначаються комедони і розширені гирла фолікулів. Після дозволу на волосистій частині голови залишається стійка алопеція, внаслідок рубцево-атрофічних процесів. На слизовій оболонці рота з'являються лейкоплакии, виразки, ерозії, на червоній облямівці губ набряк, потовщення, тріщини.

Вовчак глибока червона

Клініка.

Спостерігається у 12,5-22% хворих червоний вовчак. На обличчі, грудях, кистях, стопах і інших ділянках тіла з'являються множинні, розсіяні, набряклі вогнища ураження червоно-синюшного кольору, без інфільтрації і гіперкератозу. Відзначаються анемія, лейкопенія, прискорене ШОЕ, гипергаммаглобулинемия, субфебрильна температура, болі в суглобах. Може трансформуватися в дискоїдний або системну форму.

Центробежная еритема

Клініка.

Осередок ураження представляє собою чітко обмежену, кілька отечную еритему рожево-червоного кольору і розташовується симетрично у вигляді 'метелики' на спинці носа або на носі і щоках. На його поверхні спостерігається легке лущення. Після дозволу спостерігається невелика пігментація або незначна атрофія. Відсутні інфільтрація, гіперкератоз і атрофія. Відцентрова еритема швидко піддається лікуванню, але часто виникають рецидиви і тому її називають мігруючої еритемою. Рідкісне захворювання. Серед хворих червоний вовчак хворіють від 5 до 11%. Часто трансформується в системний червоний вовчак.

Диференціальний діагноз.

Псоріаз.

В області розгинальних поверхонь ліктьових і колінних суглобів, на волосистій частині голови виникають рожеві папули з тенденцією до зростання і злиття з подальшим утворенням бляшок. На поверхні відзначаються рясні, сріблясто-білі лусочки, тріщини. При поскабліванін поверхні папул виявляється характерна трнада симптомів: 'стеаринової пляма', 'термінальна плівка', 'кров'яна роса'. У прогресуючій стадії на місцях травматизації шкіри з'являються нові червоно-рожеві папули (симптом Кебнера, 'ізоморфна реакція'). Нерідко уражаються нігтьові пластинки, на поверхні яких відзначаються множинні точкові вдавлення (симптом 'наперстка'). Характерно хронічний перебіг з частими рецидивами.

Люпоідний туберкульоз шкіри.

В області особи виникають обмежені, плоскі, буро-червоні з жовтуватим відтінком горбки (люпоми) до 1-3 мм в діаметрі, мають схильність до росту і злиття з виникненням вогнищ різної форми і величини. При диаскопии люпома виглядає у вигляді різко обмеженого коричневого або кольору яблучного желе плями ( 'симптом яблучного желе'). При натисканні тупим зондом на центр люпоми він легко вдавлюється ( 'симптом Поспєлова'). Можуть дивуватися слизові верхніх дихальних шляхів, кон'юнктива очей. Виявляються туберкульозні ураження легень, кістково-суглобового апарату та інших органів, лімфаденіт. Після регресу залишаються рубцовая атрофія або глибокі рубці. Характерна поверхнева рубцовая атрофія (шкіра збирається в складки і нагадує зім'яту цигарковий папір). На тлі атрофії спостерігаються поодинокі або множинні на різних стадіях розвитку телеангіектазії, пігментація шкіри, що надає строкате фарбування вогнищ уражень. Після дозволу висипань на їх місцях можуть з'являтися нові люпоми.

Системний червоний вовчак

Клініка.

Спостерігається у молодих жінок. Важкий загальний перебіг. Може протікати гостро, підгостро і хронічно. Починається раптово. Відзначаються висока температура, загальна слабкість, болі в суглобах, м'язах. У більшості пацієнтів з'являються шкірні висипання. Характерно ураження шкіри обличчя у вигляді набряку дифузійної еритеми з чіткими межами (буває і в формі 'метелики'). Може поширюватися на шию, верхню частину грудей. У гострих випадках виражений набряк, очна щілина звужується, з'являються дрібні множинні червоні вузлики на волосистій частині голови, тулубі та кінцівках. На кінчиках пальців можуть спостерігатися ексудативні плями або вузлики. Нерідко на долонях і підошвах з'являються еритема і легка атрофія. У важких випадках виникають бульбашки і бульбашки, які розкриваються з утворенням ерозивно-виразкових поверхонь. Іноді спостерігаються висипання в області колінних суглобів, гомілок і нагадувати ознобиші. Можуть бути дистрофічні зміни (випадання волосся, нігтів, пролежні). На слизових висипання з'являються рідко у вигляді плям, пухирців, петехій, ерозій. Характерні ураження багатьох органів і систем. При гострій і підгострій системний червоний вовчак часто спостерігаються болі в суглобах і м'язах, пневмонія, плеврит, ураження печінки, селезінки, нирок, зміни в крові (лейкопенія, анемія, тромбоцитопенія). Перебіг важкий і закінчується летальним результатом. Близько половини хворих гине від ураження внутрішніх органів (нирки, легені, серце). Описані випадки з ураженням внутрішніх органів без висипань на шкірі.

Діагностика.

Знаходження в крові клітин червоного вовчака (нейтрофільні лейкоцити, що містять фагоцитовані ядерні включення). Виявляються розетки (скупчення лейкоцитів навколо гомогенізованих ядер, що розпалися лейкоцитів, що містять дезоксирибонуклеїнової кислоти). Що входять до складу розетки лейкоцити можуть фагоцитировать гомогенну масу і перетворюватися в клітку червоного вовчака. Гістологічні дослідження, що підтверджують фібриноїдної дегенерації сполучної тканини.

Диференціальний діагноз.

Себорейная екзема.

На ділянках шкіри, де багато сальних залоз (волосиста частина голови, обличчя, брови, носогубні складки, груди, межлопаточная область) з'являються жовтувато-рожеві еритематозні плями і папули, покриті жовтими жирними лусочками. Часто уражаються складки шкіри за вушними раковинами, де виділяється серозно-гнійний ексудат. Суб'єктивно турбує свербіж, що передує появі висипань. Протягом тривалого часу (місяці, роки) висипання можуть локалізуватися на «улюблених» ділянках шкіри, не змінюватися і не викликати суб'єктивних відчуттів. Нерідко, під впливом будь-яких причин відбувається діссемінаціяпроцесса.

Системна (дифузна) склеродермія.

Системне захворювання, яке проявляється дегенеративно-некротичними змінами сполучної тканини і судин. Виникає після перенесених інфекційних хвороб (грип, малярія, скарлатина). Передують продромальний явища (загальне нездужання, болю в суглобах, підвищення температури, слабкість). Поразка шкіри починається з кінцівок і обличчя (акросклероз) і протікає в 3 стадії: набряк, ущільнення, атрофія. Спочатку шкіра дифузно набрякла, холодна, в складку не збирається. Потім розвивається ущільнення, виражене на тилу кистей і стоп. Особа стає маскоподібним. З'являються телеангіектазії, ділянки гіпер — і депігментації. У заключній стадії склеротичних процес поширюється на підшкірну жирову клітковину і м'язи. Рухи можуть. Відсутня міміка обличчя. Уражаються слизові рота, стравоходу, ротовий отвір звужується. Пальці кистей стають тонкими і знаходяться в напівзігнутому стані, покриті тонкою шкірою, щільно прилягає до кісток. Шкіра на суглобах ущільнена, натягнута, руху ускладнені. Відзначаються фіброзні зміни м'язів, що розвиваються первинно або після склеродермічних змін шкіри. Можуть розвиватися виразки на кистях і стопах, що призводить до мутіляціі. Часто уражаються стравохід, легені, серце, рідше нирки, шлунково-кишковий тракт, кістки, причому нерідко одночасно кілька органів. 

Лікування вовчака червоної

аминохинолинового (антималярійні) препарати: хингамин (делагіл), гидроксихлорохин (плаквелін) по 0,25 г 2 рази на день протягом 5-10 днів, на курс до 25 г і більше. При системний червоний вовчак глюкокортикостероїдні гормони (преднізолон до 20-50 мг на добу, дексаметазон 5-10 мг на добу, триамцинолон 30-40 мг на добу). До поліпшення призводить комбіноване застосування антималярійних препаратів і глюкокортикостероїдних гормонів. Імунодепресанти (хлорбутин 5-15 мг, циклофосфан, меркаптопурин 50 мг, хлорбутин 5-7,5 мг). Ефективні невеликі дози глюкокортикостероїдних гормонів і імунодепресантів. Вітаміни В2, В5 В6 В12, (володіють фотодесенсібілізірующім дією), А, С, Е (нормалізують окисне фосфорилювання і обмінні процеси в сполучної тканини), нікотинова кислота, фолієва кислота, аевіт, аскорутин. При приєднанні вторинної інфекції призначають антибіотики широкого спектру дії. Імунотерапія. Гемотерапия. Вогнища обколюють гидрокортизоновой емульсією, 5% розчином делагила або хингамина, змащуються глюкокортикостероїдними кремами (мазями). 

Профілактика вовчака червоної

Диспансерне спостереження (своєчасне лікування). Правильний гігієнічний режим праці, відпочинку, харчування. Виявлення і санація фокальної інфекції, лікування супутніх захворювань. Усунення фізичних і психічних навантажень. У весняний і літній час року застосування фотозахисних мазей, кремів.