Неврологія

Системний ангіоретікуломатоз Гіппеля-Ліндау

Системним ангіоретікулематозом , або ангиоматозе, позначається захворювання, при якому виявляються множинні ангіоретікулеми нервової системи.

Ангиоматозе сітківки [Hippel, 1895, 1904] зазвичай позначається його ім'ям. У 1926 р Lindau, повідомивши про 16 випадках ангіоматозних кіст мозочка (і 2 солітарних пухлинах) і проаналізувавши ще 24 випадки, опублікованих в літературі, об'єднав в загальний синдром судинні пухлини мозочка (по його термінології «капілярні ангіоми») з подібними ж пухлинами сітківки і прийшов до висновку , що ангиоматоз слід розглядати як системне захворювання вродженого характеру. Однією з форм множинного ангіоретікулематоза є поєднання пухлини (ангіоретікулеми) мозочка з ангіомою сітківки (так звана хвороба Гіппеля — Ліндау) -це поєднання, за даними різних авторів, виявляється в 2-15% всіх ангіоретікулем мозочка. Наступні публікації підтвердили основне положення Lindau, згідно з яким ангіоретікулема мозочка зазвичай є солітарні освітою, підлягає видаленню, але при цьому нерідкі множинні новоутворення з подібним же зростанням в довгастому і спинному мозку, що поєднуються з дісгенетіческімі аномаліями, каліцтвами або пухлинами інших органів.

Патологічна анатомія ангіоретікулеми

Ангіоретікулема, що розташовується в мозку, являє собою пухлинний вузол сіро-вишневого кольору, добре відмежований від навколишньої тканини. Пухлина складається з щільної мережі капілярів, між якими знаходяться полігональні світлі клітини з овальним ядром. У більшості випадків (близько 75% випадків) пухлинний вузол знаходиться всередині кісти, наповненою ксантохромная рідиною. У мозочку кісти зустрічаються частіше, ніж у великих півкулях. Ангіоретікулеми сітківки мають вигляд клубків яскраво-червоного або жовтуватого кольору, що складаються з розрослися капілярів. До них зазвичай підходять потовщені судини. Нерідко відзначається утворення кіст і розростання гліальних елементів. 

Клініка ангіоретікулеми

Поява перших симптомів захворювання відзначається у віці від 18 до 50 років і характеризується виникненням головного болю, обумовлених підвищенням внутрішньочерепного тиску. Спочатку вони локалізуються в потиличній області і носять нападоподібний характер. З плином часу їх інтенсивність наростає. До них приєднуються нудота, блювота, іноді порушення психіки.

Локальні симптоми гемангіоми мозочка не відрізняються від симптомів будь-який інший пухлини цієї локалізації.

Найбільш типовими є хитка хода, ністагм, невпевненість при виконанні координаторні проб, нестійкість в позі Ромберга, скандували мова. У зв'язку з відносно раннім підвищенням внутрішньочерепного тиску розвиваються застійні соски зорових нервів, що поєднуються зі зниженням зору. Судинні освіти на очному дні можуть з'явитися раніше, ніж розвинуться симптоми пухлини мозочка. У таких хворих вже на ранніх етапах захворювання можна виявити потовщені судини на очному дні. У деяких випадках захворювання спостерігаються і інші ураження очей — реактивне запалення сітківки з ексудатом і геморагіями, відшарування сітківки, глаукома, увеїт та ін., Які можуть супроводжуватися важкими порушеннями зору.

У літературі неодноразово підкреслюється фамільне нахил до ангіоретікулемам задньої черепної ямки, що виявляється у 2-5 представників і протягом 2-3 поколінь. Ангіоретікулеми, розташовані в супратенторіальні області, зустрічаються відносно рідко [Шмідт Є. В., 1955].

Спинальні пухлини при множині ангіоретікулематозе бувають або множинні, або поодинокі, зазвичай вони дрібні і найчастіше розташовуються в дорсальних відділах спинного мозку і його оболонок або на задніх корінцях, рідше — всередині спинного мозку. При клініці одиночної пухлини спинного мозку видалення солитарного вузла в ряді випадків закінчується практичним одужанням.

Зміни внутрішніх органів при множині ангіоретікулематозе проявляються у вигляді вад розвитку, іноді з млявим бластоматозная зростанням. Найбільш часто поодинокі або множинні кісти різного об'єму зустрічаються в підшлунковій залозі та нирках, рідше ангіоми, аденоми і кісти виявляються в інших внутрішніх органах (наднирник, щитовидна залоза, сальник і ін.). Слід підкреслити, що клінічна картина ураження внутрішніх органів в переважній більшості випадків дуже мізерна, і діагноз зазвичай встановлюється при появі типової клініки пухлини мозочка, але при цьому повинні бути враховані навіть мізерні ознаки ураження інших систем.

Лікування гемангіом мозку і мозочка при хворобі Гіппеля — Ліндау оперативне. Ангіоретікулеми сітківки піддаються лікуванню лазерним променем.


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть