Різні нервово-психічні порушення часто ускладнюють перебіг захворювань крові та кровотворних органів — злоякісної анемії (хвороби Аддісона — Бірмера), лейкозів (лімфатичний, мієлоїдний, лімфоцитарний, моноцитарний), мієломної хвороби (хвороби Рустицкого — Калера) , лімфогранулематозу (хвороби Ходжкіна), еритреми, геморагічного діатезу (тромбоцитопенія та ін.).
В основі патогенезу хвороб крові та кровотворних органів лежить гіперплазія тканини кровотворних органів (лімфатичної, мієлоїдної та ін.) З розвитком змін в клітинах крові, плазмі та стінці судин. Вдруге в процес можуть залучатися різні рівні нервової системи — головний мозок, спинний мозок, корінці і т. П.
У хворих зі злоякісним недокрів'ям (хвороба Аддісона-Бірмера, перніцнозная анемія), можуть виникати неврологічні порушення, обумовлені дифузним ураженням бічних і задніх стовпів спинного мозку. Захворювання отримало найменування «фунікулярний миелоз», що відображає наявність дегенеративного процесу в спинному мозку, що вражає переважно його провідні пучки. Сутність захворювання полягає в нестачі внутрішнього чинника Касла — гастромукопротеина, що виробляється фундального залоз шлунка.
Основними клінічними проявами фуникулярного миелоза у хворих є парестезії, центральні парези, порушення суглобово-м'язового почуття, що призводять до атаксії. Таке комбіноване ураження різних систем обумовлює своєрідність клінічної картіницентральний парез нижніх кінцівок поєднується зі зниженням або навіть відсутністю колінних і ахіллових рефлексів.
Виразність атактичних і спастичних симптомів може по різному проявлятися у різних хворих, змінюватися з плином часу.
В останнє десятиліття при ахилическим гастриті з вираженими і затушовані ознаками перніциозної анемії трапляються випадки поразки не стільки спинного мозку, скільки периферичних нервів — В12-авітамінозна полінейропатія або полінейропатіческая форма пейроанеміческого синдрому. Хворіють частіше особи середнього та похилого віку. Клінічна картина розвивається поволі, як і при фуникулярном миелозе, починаючись з парестезії, в кінцівках, більше в ногах, з відчуття оніміння, спека, поколювання, повзання мурашок, іноді і ломящих болів.
Ці відчуття наростають по інтенсивності і топографії протягом тижнів і місяців. Потім з'являються негрубі атрофічні парези, часто несиметричні. Подібні форми можуть виникати без істотних симптомів залучення спинного мозку. У тих випадках, коли немає яскравих проявів основного захворювання (наприклад, типового глоссита, постійних і безсумнівних гематологічних зрушень), слід пам'ятати про цю можливу причину полинейропатий і провести дослідження шлункового соку, а також почати динамічне спостереження за картиною крові. Найчастіше чіткі зміни з боку крові настають пізніше, ніж ознаки миелоза або нейропатії.
За умови своєчасного і достатнього лікування (вітаміни В12 і B1, шлунковий сік, дієта, багата тваринним білком) парестезії і атактические порушення зазвичай досить швидко зникають, важче піддаються відновленню парези кінцівок.
У хворих , які страждають різними формами лейкозів, в мезенхимной тканини нервової системи (судини, оболонки) розвиваються злоякісні лейкозні інфільтрати, які, розростаючись, можуть здавлювати мозкову речовину, корінці, закупорювати судини, що живлять нервову систему і т. п., викликаючи відповідну очаговую симптоматику. Найчастіше патологічний процес захоплює спинний мозок. З'являються корінцеві болі, парестезії, парези кінцівок з порушеннями чутливості по проводниковому типу і тазовими розладами. Нерідко відзначаються порушення мозкового кровообігу — поодинокі і множинні крововиливи і ішемічні розм'якшення. Масивні лейкозні інфільтрати в речовині головного мозку і оболонках можуть проявлятися картиною псевдотумор (поступове наростання загальномозкових симптомів, епілептичні припадки, застійні соски зорових нервів). При гострих лейкозах всі симптоми розвиваються швидко, хронічних — уповільнено. Діагностика заснована на даних клініки (гепатоспленомегалія, лейкоцитоз, підвищення температури, збільшення лімфатичних вузлів, виснаження та ін.), Зміни на рентгенограмах кісток (осередки руйнування кісткової тканини) і в спинномозковій рідині (наявність лейкозних клітин і ін.). Своєчасне лікування — рентгенотерапія і хіміотерапія можуть призводити до тривалої ремісії.
Мієломна хвороба. Спостерігається розвиток злоякісних інфільтратів з ретикулярних клітин, найчастіше в кістках черепа, грудини, хребцях, ребрах і т. П. Руйнуючи кістка, вони поступово здавлюють корінці, нерви, а пізніше і речовина головного і спинного мозку. Перша скарга хворих — різні болі невралгічного характеру. Надалі з'являються загальномозкові і осередкові симптоми, локалізація і вираженість яких може бути будь-якою (головний біль, нудота, парези, джексоновские припадки, порушення чутливості та ін.). Діагностика базується на даних рентгенографії (наявність розсіяних окреслених круглих інфільтратів в кістках), зміни в крові (гиперглобулинемия) і сечі (поява білкових тілець Бенс-Джонса). Лікування основного захворювання може призвести до ремісії та зменшення вираженості нервово-психічних порушень.
Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна) — прогресуюче захворювання ретикулоендотеліальної системи, яке супроводжується гіперплазією лімфатичних вузлів, ураженням селезінки, печінки, анемією. Нервово-психічні розлади обумовлені найчастіше тим, що збільшені лімфатичні вузли здавлюють корінці, периферичні нерви, спинний мозок, судини, що живлять нервову тканину і т. П., Тому вони мають неспецифічний розсіяний характер — головні і корінцеві болі, менінгеальні симптоми, парези черепних нервів і кінцівок, судоми і т. п. Найчастіше, як і при лейкозі, спостерігається ураження спннного мозку. Діагностика заснована на даних клініки (збільшення лімфатичних вузлів і селезінки, схуднення, слабкість і ін.), Рентгенографії (ущільнення, так звані слонові хребці, вогнищадеструкції), зміни крові (диспротеїнемія, лейкоцитоз, моноцитоз, еозинофілія). Диференційно-діагностичні труднощі виникають при розмежуванні з туберкульозом хребта і метастазами раку в хребті.
Під впливом лікування-рентгенотерапії і хіміотерапії нерідко вдається отримати тривалу ремісію з регресом нервово-психічних порушень.
Еритремії я-хронічне захворювання кровотворної системи, що характеризується збільшенням виробництва еритроцитів, в меншій мірі інших елементів крові (тромбоцитів, гранулоцитів). Найчастіше в клінічній практиці спостерігається еритроцитоз — тимчасове наростання в периферичної крові еритроцитів і гемоглобіну. Він може розвинутися при хронічних хворобах легенів, вроджених вадах серця, хвороби Іценко — Кушинга та ін. Як еритремія, так і еритроцитоз, супроводжуються судинними порушеннями (крововилив, тромбози) і вторинним ураженням нервової системи (головний біль, гіперемія обличчя, відчуття жару, запаморочення, дзвін у вухах, парестезії в кінцівках, парези та ін.). Одним з ранніх проявів хвороби може бути синдром ерітромелалгію — напади різких болів в ногах, що супроводжуються почервонінням і пітливістю. Надалі відзначаються постійна синюшність ніг, крововиливи, виразки і т. П. Діагностика заснована на даних клініки і зміни крові (підвищення вмісту еритроцитів, гемоглобіну та ін.). Своєчасне лікування (хіміотерапія) найчастіше призводить до тривалого поліпшення як соматичного, так і нервово-психічного статусу.
Геморагічні діатези (гемофілія, тромбоцитопенічна пурпура та ін.) Мають в основі різні причини (посилення тромбоцітолітіческой функції селезінки, авітаміноз К, зменшення продукції тромбоцитів і т. п.), обумовлені патологічною спадковістю або екзогенними факторами. Це в кінцевому підсумку призводить до розвитку тромбоцитопенії і геморагічного діатезу. Найчастіше неврологічне ускладнення — крововиливу в головний і спинний мозок (епідуральні, субдуральні, субарахноїдальні, субарахноїдальний-паренхіматозні, паренхіматозні).
Діагностика заснована на дослідженні крові (тромбоцитопенія). Лікування (хіміотерапія, кортикостероїди, вітамін К, а також хірургічне — видалення селезінки) можуть привести до одужання або тривалої ремісії.
В основі патогенезу хвороб крові та кровотворних органів лежить гіперплазія тканини кровотворних органів (лімфатичної, мієлоїдної та ін.) З розвитком змін в клітинах крові, плазмі та стінці судин. Вдруге в процес можуть залучатися різні рівні нервової системи — головний мозок, спинний мозок, корінці і т. П.
У хворих зі злоякісним недокрів'ям (хвороба Аддісона-Бірмера, перніцнозная анемія), можуть виникати неврологічні порушення, обумовлені дифузним ураженням бічних і задніх стовпів спинного мозку. Захворювання отримало найменування «фунікулярний миелоз», що відображає наявність дегенеративного процесу в спинному мозку, що вражає переважно його провідні пучки. Сутність захворювання полягає в нестачі внутрішнього чинника Касла — гастромукопротеина, що виробляється фундального залоз шлунка.
Основними клінічними проявами фуникулярного миелоза у хворих є парестезії, центральні парези, порушення суглобово-м'язового почуття, що призводять до атаксії. Таке комбіноване ураження різних систем обумовлює своєрідність клінічної картіницентральний парез нижніх кінцівок поєднується зі зниженням або навіть відсутністю колінних і ахіллових рефлексів.
Виразність атактичних і спастичних симптомів може по різному проявлятися у різних хворих, змінюватися з плином часу.
В останнє десятиліття при ахилическим гастриті з вираженими і затушовані ознаками перніциозної анемії трапляються випадки поразки не стільки спинного мозку, скільки периферичних нервів — В12-авітамінозна полінейропатія або полінейропатіческая форма пейроанеміческого синдрому. Хворіють частіше особи середнього та похилого віку. Клінічна картина розвивається поволі, як і при фуникулярном миелозе, починаючись з парестезії, в кінцівках, більше в ногах, з відчуття оніміння, спека, поколювання, повзання мурашок, іноді і ломящих болів.
Ці відчуття наростають по інтенсивності і топографії протягом тижнів і місяців. Потім з'являються негрубі атрофічні парези, часто несиметричні. Подібні форми можуть виникати без істотних симптомів залучення спинного мозку. У тих випадках, коли немає яскравих проявів основного захворювання (наприклад, типового глоссита, постійних і безсумнівних гематологічних зрушень), слід пам'ятати про цю можливу причину полинейропатий і провести дослідження шлункового соку, а також почати динамічне спостереження за картиною крові. Найчастіше чіткі зміни з боку крові настають пізніше, ніж ознаки миелоза або нейропатії.
За умови своєчасного і достатнього лікування (вітаміни В12 і B1, шлунковий сік, дієта, багата тваринним білком) парестезії і атактические порушення зазвичай досить швидко зникають, важче піддаються відновленню парези кінцівок.
У хворих , які страждають різними формами лейкозів, в мезенхимной тканини нервової системи (судини, оболонки) розвиваються злоякісні лейкозні інфільтрати, які, розростаючись, можуть здавлювати мозкову речовину, корінці, закупорювати судини, що живлять нервову систему і т. п., викликаючи відповідну очаговую симптоматику. Найчастіше патологічний процес захоплює спинний мозок. З'являються корінцеві болі, парестезії, парези кінцівок з порушеннями чутливості по проводниковому типу і тазовими розладами. Нерідко відзначаються порушення мозкового кровообігу — поодинокі і множинні крововиливи і ішемічні розм'якшення. Масивні лейкозні інфільтрати в речовині головного мозку і оболонках можуть проявлятися картиною псевдотумор (поступове наростання загальномозкових симптомів, епілептичні припадки, застійні соски зорових нервів). При гострих лейкозах всі симптоми розвиваються швидко, хронічних — уповільнено. Діагностика заснована на даних клініки (гепатоспленомегалія, лейкоцитоз, підвищення температури, збільшення лімфатичних вузлів, виснаження та ін.), Зміни на рентгенограмах кісток (осередки руйнування кісткової тканини) і в спинномозковій рідині (наявність лейкозних клітин і ін.). Своєчасне лікування — рентгенотерапія і хіміотерапія можуть призводити до тривалої ремісії.
Мієломна хвороба. Спостерігається розвиток злоякісних інфільтратів з ретикулярних клітин, найчастіше в кістках черепа, грудини, хребцях, ребрах і т. П. Руйнуючи кістка, вони поступово здавлюють корінці, нерви, а пізніше і речовина головного і спинного мозку. Перша скарга хворих — різні болі невралгічного характеру. Надалі з'являються загальномозкові і осередкові симптоми, локалізація і вираженість яких може бути будь-якою (головний біль, нудота, парези, джексоновские припадки, порушення чутливості та ін.). Діагностика базується на даних рентгенографії (наявність розсіяних окреслених круглих інфільтратів в кістках), зміни в крові (гиперглобулинемия) і сечі (поява білкових тілець Бенс-Джонса). Лікування основного захворювання може призвести до ремісії та зменшення вираженості нервово-психічних порушень.
Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна) — прогресуюче захворювання ретикулоендотеліальної системи, яке супроводжується гіперплазією лімфатичних вузлів, ураженням селезінки, печінки, анемією. Нервово-психічні розлади обумовлені найчастіше тим, що збільшені лімфатичні вузли здавлюють корінці, периферичні нерви, спинний мозок, судини, що живлять нервову тканину і т. П., Тому вони мають неспецифічний розсіяний характер — головні і корінцеві болі, менінгеальні симптоми, парези черепних нервів і кінцівок, судоми і т. п. Найчастіше, як і при лейкозі, спостерігається ураження спннного мозку. Діагностика заснована на даних клініки (збільшення лімфатичних вузлів і селезінки, схуднення, слабкість і ін.), Рентгенографії (ущільнення, так звані слонові хребці, вогнищадеструкції), зміни крові (диспротеїнемія, лейкоцитоз, моноцитоз, еозинофілія). Диференційно-діагностичні труднощі виникають при розмежуванні з туберкульозом хребта і метастазами раку в хребті.
Під впливом лікування-рентгенотерапії і хіміотерапії нерідко вдається отримати тривалу ремісію з регресом нервово-психічних порушень.
Еритремії я-хронічне захворювання кровотворної системи, що характеризується збільшенням виробництва еритроцитів, в меншій мірі інших елементів крові (тромбоцитів, гранулоцитів). Найчастіше в клінічній практиці спостерігається еритроцитоз — тимчасове наростання в периферичної крові еритроцитів і гемоглобіну. Він може розвинутися при хронічних хворобах легенів, вроджених вадах серця, хвороби Іценко — Кушинга та ін. Як еритремія, так і еритроцитоз, супроводжуються судинними порушеннями (крововилив, тромбози) і вторинним ураженням нервової системи (головний біль, гіперемія обличчя, відчуття жару, запаморочення, дзвін у вухах, парестезії в кінцівках, парези та ін.). Одним з ранніх проявів хвороби може бути синдром ерітромелалгію — напади різких болів в ногах, що супроводжуються почервонінням і пітливістю. Надалі відзначаються постійна синюшність ніг, крововиливи, виразки і т. П. Діагностика заснована на даних клініки і зміни крові (підвищення вмісту еритроцитів, гемоглобіну та ін.). Своєчасне лікування (хіміотерапія) найчастіше призводить до тривалого поліпшення як соматичного, так і нервово-психічного статусу.
Геморагічні діатези (гемофілія, тромбоцитопенічна пурпура та ін.) Мають в основі різні причини (посилення тромбоцітолітіческой функції селезінки, авітаміноз К, зменшення продукції тромбоцитів і т. п.), обумовлені патологічною спадковістю або екзогенними факторами. Це в кінцевому підсумку призводить до розвитку тромбоцитопенії і геморагічного діатезу. Найчастіше неврологічне ускладнення — крововиливу в головний і спинний мозок (епідуральні, субдуральні, субарахноїдальні, субарахноїдальний-паренхіматозні, паренхіматозні).
Діагностика заснована на дослідженні крові (тромбоцитопенія). Лікування (хіміотерапія, кортикостероїди, вітамін К, а також хірургічне — видалення селезінки) можуть привести до одужання або тривалої ремісії.