Захворювання, назване французькими неврологами Guillain і вагга (1916) «первинним гострим виліковним полирадикулоневрита з білково-клітинної дисоціацією». Воно обумовлюється первинної демиелинизацией волокон периферичних нервів і корінців. Характеризується гострим розвитком симетричних в'ялих паралічів, що охоплюють як дистальні, так нерідко і проксимальні відділи кінцівок, незначною виразністю сенсорних розладів і белковоклеточной дисоціацією в спинномозковій рідині.
Процес поширюється в висхідному напрямку, іноді завершуючи поразкою черепних нервів.
На думку ряду клініцистів, синдром Гієна — Барре можна розглядати в якості початкового ступеня (як менш важкий варіант) висхідного паралічу Ландрі. Останній розвивається настільки ж бурхливо, але завершується по ходу висхідного процесу паралічем дихальної мускулатури і бульбарними расстройствамі1.
Захворювання зустрічається відносно часто, складаючи близько 1/6 хворих поліневритами. Попередніми моментами можуть служити різні інфекції, інтоксикації, обмінні і ендокринні захворювання, хірургічні втручання, охолодження. У значній частині випадків ніяких зовнішніх причин до розвитку синдрому Гієна — Барре виявити не вдається. Все це, на думку одних авторів, говорить про поліетіологічності захворювання, а на думку інших, — лише про множинність антигенних і чинниками. Патогістологічна картина протягом 3-4 днів обмежується набряком корінців, пізніше виявляють дегенерацію мієлінової оболонки. Аксони страждають відносно мало, що визначає можливість лікування навіть важких паралічів. Клінічні прояви розгортаються на тлі нормальної або субфебрильної температури. Можливі лейкоцитоз в крові і зсув формули вліво. З'являються болі в кінцівках, більше в суглобах, а також парестезії.
Потім бурхливо розвивається типова картина захворювання. На тлі триваючого нездужання з'являється слабкість кінцівок, особливо ніг. У тих випадках, коли ця слабкість переважає не в дистальних, а в проксимальних відділах, говорять про псевдоміопатіческом типі поліневриту. Слабкість часто досягає ступеня паралічу. Знижуються і зникають сухожильні рефлекси, м'язи стають в'ялими. Аміотрофії незначні. Іноді уражаються і черепні нерви, найчастіше лицьові. Прозоплегія (частіше двостороння) може з'явитися першим проявом хвороби. Рідше в процес втягуються бульбарная і окорухова група нервів. Спостерігаються болі в кінцівках і гіперестезія, в частині випадків відзначається гіпестезія або легка гіпалгезія в дистальних відділах по типу шкарпеток і рукавичок. Рідше виявляються порушення проприоцепции. Відзначаються симптоми натягу. У спинномозковій рідині виявляється белковоклеточная дисоціація, вміст білка підвищений, зустрічається і ксантохромия.
Після фази прогресування процес переходить у відносно стаціонарний період, за яким починається регрес хвороби, що триває іноді півроку. Можливість повного відновлення навіть поширених паралічів дало привід назвати цей вид полірадікулонейропатія виліковної, або доброякісною. Однак так буває не завжди. У деяких хворих залишаються різного ступеня стійкі дефекти моторики. У ряді випадків поширення процесу на респіраторну і бульбарних мускулатуру вимагає переведення хворих на штучну вентиляцію легенів. Ця остання обставина слід постійно мати на увазі, плануючи тактику лікування в перші дні хвороби. Навіть в умовах застосування всього арсеналу реанімаційних заходів найбільш важкі форми синдрому Гієна — Барре можуть закінчитися смертю. Вміст білка в спинномозковій рідині може наростати місяцями, а іноді воно залишається тривалий час підвищеним і після одужання. Хоча захворювання і названо гострої полірадікулонейропатія ,. не так уже й рідко (в середньому у 1/6 хворих) воно не має гострого початку і формування парезів розтягується на місяці і навіть роки — хронічна форма синдрому Гієна-Барре (Штульман Д. Р., Голубєва В. В., 1978). У 5-6% випадків протягом носить рецидивуючий характер.
Діагноз при типовому гострому початку ставиться на підставі бурхливого розвитку парезів і паралічів з характерною білково-клітинної дисоціацією, щодо слабкої сенсорного компонента полінейропатії. Проти гострого миелита (що розвивається, зокрема, і за типом висхідного паралічу Ландрі) говорить відсутність сфінктерних порушень при наявності навіть дуже грубих парезів і паралічів ніг.
Обмеженість процесу при синдромі Гієна — Барре межами корінцево-невритического відрізка нервової системи визначає майже не має винятків правило, згідно з яким в клінічній картині відсутні будь-які провідникові симптоми і будь-які інші ознаки ураження речовини головного і спинного мозку. При хронічному перебігу відсутність згаданих вище спінальних розладів дозволяє виключити пухлину спинного мозку, про яку можна подумати в зв'язку з наявністю білково-клітинної дисоціації. З іншого боку білково-клітинна дисоціація дозволяє виключити міопатію або спинальну аміотрофією. Проти останніх говорять і результати електрофізіологічних досліджень: електроміографічні ознаки ураження периферичного нерва, а не передніх рогів, зниження швидкості проведення по нервах. У всіх випадках синдрому Гієна — Барре необхідно ретельне соматичне обстеження для виключення вісцеральних, гематологічних та інших захворювань.
Процес поширюється в висхідному напрямку, іноді завершуючи поразкою черепних нервів.
На думку ряду клініцистів, синдром Гієна — Барре можна розглядати в якості початкового ступеня (як менш важкий варіант) висхідного паралічу Ландрі. Останній розвивається настільки ж бурхливо, але завершується по ходу висхідного процесу паралічем дихальної мускулатури і бульбарними расстройствамі1.
Захворювання зустрічається відносно часто, складаючи близько 1/6 хворих поліневритами. Попередніми моментами можуть служити різні інфекції, інтоксикації, обмінні і ендокринні захворювання, хірургічні втручання, охолодження. У значній частині випадків ніяких зовнішніх причин до розвитку синдрому Гієна — Барре виявити не вдається. Все це, на думку одних авторів, говорить про поліетіологічності захворювання, а на думку інших, — лише про множинність антигенних і чинниками. Патогістологічна картина протягом 3-4 днів обмежується набряком корінців, пізніше виявляють дегенерацію мієлінової оболонки. Аксони страждають відносно мало, що визначає можливість лікування навіть важких паралічів. Клінічні прояви розгортаються на тлі нормальної або субфебрильної температури. Можливі лейкоцитоз в крові і зсув формули вліво. З'являються болі в кінцівках, більше в суглобах, а також парестезії.
Потім бурхливо розвивається типова картина захворювання. На тлі триваючого нездужання з'являється слабкість кінцівок, особливо ніг. У тих випадках, коли ця слабкість переважає не в дистальних, а в проксимальних відділах, говорять про псевдоміопатіческом типі поліневриту. Слабкість часто досягає ступеня паралічу. Знижуються і зникають сухожильні рефлекси, м'язи стають в'ялими. Аміотрофії незначні. Іноді уражаються і черепні нерви, найчастіше лицьові. Прозоплегія (частіше двостороння) може з'явитися першим проявом хвороби. Рідше в процес втягуються бульбарная і окорухова група нервів. Спостерігаються болі в кінцівках і гіперестезія, в частині випадків відзначається гіпестезія або легка гіпалгезія в дистальних відділах по типу шкарпеток і рукавичок. Рідше виявляються порушення проприоцепции. Відзначаються симптоми натягу. У спинномозковій рідині виявляється белковоклеточная дисоціація, вміст білка підвищений, зустрічається і ксантохромия.
Після фази прогресування процес переходить у відносно стаціонарний період, за яким починається регрес хвороби, що триває іноді півроку. Можливість повного відновлення навіть поширених паралічів дало привід назвати цей вид полірадікулонейропатія виліковної, або доброякісною. Однак так буває не завжди. У деяких хворих залишаються різного ступеня стійкі дефекти моторики. У ряді випадків поширення процесу на респіраторну і бульбарних мускулатуру вимагає переведення хворих на штучну вентиляцію легенів. Ця остання обставина слід постійно мати на увазі, плануючи тактику лікування в перші дні хвороби. Навіть в умовах застосування всього арсеналу реанімаційних заходів найбільш важкі форми синдрому Гієна — Барре можуть закінчитися смертю. Вміст білка в спинномозковій рідині може наростати місяцями, а іноді воно залишається тривалий час підвищеним і після одужання. Хоча захворювання і названо гострої полірадікулонейропатія ,. не так уже й рідко (в середньому у 1/6 хворих) воно не має гострого початку і формування парезів розтягується на місяці і навіть роки — хронічна форма синдрому Гієна-Барре (Штульман Д. Р., Голубєва В. В., 1978). У 5-6% випадків протягом носить рецидивуючий характер.
Діагноз при типовому гострому початку ставиться на підставі бурхливого розвитку парезів і паралічів з характерною білково-клітинної дисоціацією, щодо слабкої сенсорного компонента полінейропатії. Проти гострого миелита (що розвивається, зокрема, і за типом висхідного паралічу Ландрі) говорить відсутність сфінктерних порушень при наявності навіть дуже грубих парезів і паралічів ніг.
Обмеженість процесу при синдромі Гієна — Барре межами корінцево-невритического відрізка нервової системи визначає майже не має винятків правило, згідно з яким в клінічній картині відсутні будь-які провідникові симптоми і будь-які інші ознаки ураження речовини головного і спинного мозку. При хронічному перебігу відсутність згаданих вище спінальних розладів дозволяє виключити пухлину спинного мозку, про яку можна подумати в зв'язку з наявністю білково-клітинної дисоціації. З іншого боку білково-клітинна дисоціація дозволяє виключити міопатію або спинальну аміотрофією. Проти останніх говорять і результати електрофізіологічних досліджень: електроміографічні ознаки ураження периферичного нерва, а не передніх рогів, зниження швидкості проведення по нервах. У всіх випадках синдрому Гієна — Барре необхідно ретельне соматичне обстеження для виключення вісцеральних, гематологічних та інших захворювань.