Неврологія

Міозити, поліміозиту

Міозити — запальні захворювання м'язів різної етіології, які характеризуються больовим синдромом, м'язовою слабкістю і іноді атрофією уражених м'язових груп. Розрізняють гострі, підгострі і хронічні міозити, які можуть бути локалізованими і поширеними. За етіології вони діляться на гнійні, інфекційні негнійний, інфекційно-алергічні (поліміозиту), токсичні, паразитарні. Також виділяють нейроміозит, поліфіброміозіт, осифікуючий міозит. 

Етіологія миозитов

Гнійні міозити викликаються кокової флорою, анаеробної інфекцією та іншими збудниками. Найчастіше вони розвиваються на тлі гнійного процесу в організмі, особливо при септикопіємії.

Джерелами інфекції можуть бути запальні вогнища в шкірі, жіночих статевих органах, придаткових порожнинах носа, в середньому вусі і ін. Охолодження або додаткова травма можуть сприяти локалізації запального процесу в тій чи іншій м'язі. 

Клініка миозитов

Захворювання розвивається на тлі таких загальних симптомів, як висока температура, озноб, збільшення лімфатичних вузлів, в крові відзначаються лейкоцитоз, збільшена ШОЕ. Клініка гнійного миозита представлена ​​локальними болями, інтенсивність яких швидко наростає. Болі різко посилюються при рухах, що викликають скорочення уражених м'язів, і при пальпації. З'являються припухлість, набряклість м'яких тканин, іноді гіперемія шкіри. У місці розвивається інфільтрату виникає флуктуація, при пункції отримують гній. Лікування гострих гнійних миозитов — антибіотики у великих дозах, фізіотерапія, хірургічне втручання.

Інфекційні негнійний міозити спостерігаються на тлі гострих або хронічних інфекцій (грип, респіраторні захворювання, ревматизм, туберкульоз, бруцельоз, сифіліс). Особливою формою інфекційного миозита є борнхольмвская хвороба, що викликається вірусом з групи Коксакі. Інфекційні міозити можуть розвиватися гостро, підгостро або мати хронічний перебіг.

Клінічна картина характеризується локальним больовим синдромом. Болі посилюються при пальпації, при активних рухах, різко болючі точки прикріплення м'язів. Наголошуються припухлість, м'язову напругу, іноді пальпуються болючі, щільні утворення розміром від просяного зерна до бобу — точки Корнеліуса, а також хворобливі ущільнення, що змінюють при тиску свою форму — симптом гіпертонусу Мюллера. У глибоких шарах м'язів можна виявити круглі або довгасті ущільнення студнеобразной консистенції — міогелози. Нерідко є шкірна гіперестезія і м'язова слабкість, обумовлена ​​наявним больовим синдромом. Атрофія для цього виду миозита малохарактерні.

Для ревматичного міозиту властиві «летючі» болю н м'язах з різким болем при пальпації, які посилюються при зміні погоди, іноді розвиваються помірні гіпотрофії. У цих випадках патоморфологічне дослідження виявляє типові ревматичні гранульоми.

При сифілітичному міозиті має місце розвиток солігарной гуми або розвивається дифузне ураження з явищами міосклероза.

Лікування при інфекційному міозиті складається з симптоматичних засобів (болезаспокійливі препарати) і специфічної терапії при міозитах, обумовлених хронічними інфекціями.

нейроміозит виникає при ураженні не тільки самої м'язової тканини, але і інтрамускулярних нервових волокон, а іноді і дистальних відділів нервів. При цій формі є виражений больовий синдром, можуть спостерігатися помірні симптоми натягу. На ЕМГ іноді виявляються цементи денервации. У лікуванні використовуються, крім анальгетиків, протизапальні засоби, теплові процедури, диадинамические струми, іноді новокаїнові блокади. Поліфіброміозіт характеризується різко вираженою реакцією сполучної тканини з розвитком фіброзу в запаленої м'язі. Захворювання проявляється, крім спонтанних болів, також різким болем при пальпації в основному в місцях прикріплення м'язів. Зазвичай страждають сухожилля м'язів, які можуть потовщуватись, в них розвиваються ретракции, що призводить до контрактура. У важких випадках відзначається прогресуючий фіброз м'язів, особливо м'язів шиї, спини, плечового пояса з різким обмеженням рухів і формуванням патологічних поз. При цьому уражені м'язи не розслабляються під час сну і під час проведення загальної анестезії.

В комплекс лікування включаються протизапальні засоби (в гострій стадії), а також ін'єкції лідази, іноді стероїдні гормони, показані масаж, ЛФК, фізіотерапія, бальнеолікування .

Осифікуючий міозит, або хвороба Мюнхмейера, представлений прогресуючим склерозом міжм'язової сполучної тканини і появою в ній кісткових елементів. Поряд з ураженням м'язів страждають фасції, сухожилля, апоневрози. Нерідко в анамнезі є травма (іноді повторні мікротравми) або доброякісно поточний дерматомиозит. Найчастіше осифікуючий міозит розвивається в дитячому або юнацькому віці, переважно страждають особи чоловічої статі. Захворювання характеризується прогресуючим обмеженням рухів, скутість м'язів шиї, спини, проксимальних відділів кінцівок, іноді м'язів обличчя, жувальної мускулатури. При пальпації вдається виявити більшою чи меншою величини щільні освіти у вигляді пластинок, на рентгенограмах видно оссіфікати.

Лікування малоефективно. У деяких випадках відзначено невелике поліпшення при проведенні повторних курсів внутрішньовенних вливань ЕДТУ (кальцій -дінатріевая сіль етилендіамінтетраоцтової кислоти). 

Поліміозит

Поліміозит — інфекційно-алергічне ураження м'язів, де поряд із запальними реакціями розвиваються дегенеративні зміни. На думку більшості авторів, поліміозит — поліетіологічное захворювання, але з єдиним патогенезом, в основі якого лежать алергічні реакції з утворенням антитіл до м'язової тканини. Якщо антитіла виробляються до ектодермі, то розвивається більш важка форма захворювання — дерматоміозит. Проявом алергічних реакцій є наростання титру антистрептолизина і гамма-глобулінів, а збільшення в крові фібриногену і ДФА служать показниками тканинної деструкції. Різні інфекції, зокрема ангіна, а також, травми, масивна інсоляція, зловживання деякими медикаментами, наприклад сульфаніламідами і антибіотиками, можуть бути факторами, що приводять до гіперчутливості або до сенсибілізації імунних реакцій. Сприятливими факторами можуть служити ендокринні зрушення, наприклад при вагітності, пологах, клімаксі. 

Клініка поліміозіта

Поліміозит частіше зустрічається в двох вікових періодах- 5-15 років і 50-60 років. Жінки страждають в 2 рази частіше за чоловіків. Захворювання може початися гостро, іноді з підвищенням температури, з'являються локальні або дифузні болі в м'язах, швидко розвивається різка м'язова слабкість, аж до тетраплегии. У таких випадках можуть спостерігатися вісцеральні симптоми у вигляді пневмонії, ураження м'яза серця, іноді нирок. Перебіг важкий, з грубої інвалідизацією і навіть летальним результатом.

В інших випадках поліміозит може протікати дуже м'яко, без загальних симптомів і без клінічних проявів ураження внутрішніх органів. У хворих відзначаються больовий синдром, як правило, помірний, і м'язова слабкість з локалізацією в проксимальних відділах рук і ніг і м'язах плечового і тазового поясу. Парези можуть супроводжуватися помірною гіпотрофією м'язів, зниженням сухожильних рефлексів. Такі симптоми вкрай нагадують клінічну картину міодистрофії типу Ерба. При виражених формах поліміозіта в м'язах пальпуються ущільнення, іноді розвивається напруга і навіть виражена індурація. У рідкісних випадках розвивається деяке утруднення ковтання і гіпотонія м'язів стравоходу.

Поліміозит може бути частиною так званого сухого синдрому Шегрена, який характеризується різким зниженням секреції слізних, слинних, шлункових і кишкових залоз, поліартритом, вторинними проявами у вигляді кератиту і набряканням привушних залоз. Іноді синдром поліміозіта спостерігається при карциномі.

Додаткові дослідження при важких формах поліміозіта виявляють зміни крові (лейкоцитоз, нейтрофільоз, збільшення ШОЕ), порушення креатин-креатиніну обміну (поява в сечі креатину, зменшення екскреції креатиніну). Нерідко відзначається гиперферментемия, особливо за рахунок креатинфосфокінази, альдолази і трансаміназ. Зміна білкових фракцій характеризується збільшенням альфа-2 і гамма-глобулінів. У легких випадках біохімічних зрушень може не бути.

Специфічні зміни знаходять на ЕМГ, особливо при застосуванні голчастих електродів: відзначаються короткі, низькі поліфазний потенціали рухових одиниць, потенціали фібриляції і ирритация на введення електрода, химерні високочастотні розряди. При патоморфологічної дослідженні м'язового біоптату виявляється некроз, фагоцитоз, атрофія і дегенерація м'язових волокон в поєднанні з чіткими запальними інфільтратами і васкулитами.

Диференціальний діагноз проводять зі спорадичними формами прогресуючої м'язової дистрофії, спінальної аміотрофії, з м'язової формою саркоїдозу, глікогенозах V типу (хвороба Мак-Ардля), а також з ендокринними міопатії (при гиперпаратиреозе, тиреотоксикозі, клімактеричний міопатії — синдром невинно). Провідне значення в діагностиці (крім клінічної картини) має біопсія м'язи з виявленням характерних змін і Електроміографічні дослідження. 

Лікування поліміозіта

При легких формах миозитов призначається десенсибілізуюча терапія, бутадіон, делагіл в поєднанні з аскорбіновою кислотою, вітаміном В. При виражених формах з чіткими біохімічними зрушеннями і особливо при поєднанні з поразкою внутрішніх органів показано лікування гормонами. Переважно призначення преднізолону, так як інші препарати (триамцинолон, дексаметазон) можуть погіршити ураження м'язів (стероїдна міопатія).


Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть