Неврологія

нейробластома

Нейробластома вперше була описана німецьким вченим-медиком Рудольфом Вірхова в 1865 році. Лікар назвав новоутворення « гліомою ». Через сорок п'ять років американський патолог Джеймс Райт довів, що пухлина розвивається з ембріональних нейробластов симпатичної нервової системи.

Нейробластома становить чотирнадцять відсотків від загального числа новоутворень, що зустрічаються в дитячому віці. Щороку вона вражає від шести до восьми дітей на мільйон. У міру зростання дитини, знижується ймовірність її виникнення. Локалізується пухлина найчастіше в черевному і заочеревинномупросторі, особливо часто — в надниркових залозах. У деяких випадках нейробластома атакує середостіння (простір в середніх відділах грудної клітини) і шию.

Нейробластома дає метастази в такі зони, як кістковий мозок, кістки і лімфу. Зрідка метастази виявляються в шкірі і в печінці. Мозок уражається у виняткових випадках. Пухлина, що з'явилася в ранньому дитячому віці, має здатність до спонтанного переродження в ганглионеврит.

Причини

Нейробластома, як і інші форми раку, розвивається внаслідок генетичної мутації, що дає поштовх до розвитку злоякісних клітин. До кінця не з'ясовано, що саме викликає генетичну мутацію, що приводить до появи новоутворення.

На думку ряду медиків, основну роль грають канцерогенні фактори — вплив хімічних речовин і опромінення. З'явилися в результаті мутації ракові клітини починають спонтанно ділитися, утворюючи пухлина. Злоякісна пухлина має здатність до метастазування (проникненню в тканини і органи) — саме цим вона відрізняється від доброякісної.

За припущенням дослідників, мутація, що викликає нейробластом, з'являється ще в період внутрішньоутробного розвитку або ж відразу після народження. Саме тому більшість хворих — діти грудничкового віку.

Зародження нейробластоми починається в Нейробласти — недозрілих нервових клітинах, що утворюються у плода відповідно до нормальним перебігом процесу його розвитку. При нормальному розвитку нейробласти стають нервовими волокнами і клітинами, що формують наднирники.

До моменту народження немовляти, велика частина нейробластов повністю сформована, але є і невелика кількість недозрілих клітин, які скоро дозрівають або зникають. При патологічної ситуації в них розвивається злоякісна пухлина.

Єдиний достовірно відомий фактор ризику при нейробластомі — спадковість. Втім, ризик спадкового розвитку захворювання не перевищує 1-2%.

Рекомендацій, здатних запобігти розвитку нейробластоми, на сьогоднішній день не існує. Якщо в родині є випадки виникнення цього захворювання, необхідно проконсультуватися з генетиком, щоб уточнити ризик появи у дитини.

Симптоми і ознаки

Симптоматика нейробластоми залежить від локалізації, ступеня залученості в процес віддалених органів і частин тіла. Найпоширенішим ознакою нейробластоми є пухлина в животі, яка веде до збільшення розмірів черевної порожнини. Дитина скаржиться на біль і дискомфорт у животі, на почуття, що його розпирає. Пальпація больових відчуттів не викликає. У деяких випадках нейробластома розташовується на шиї, переходячи на очне яблуко, яке сильно випинається.

Новоутворення часто вражає кістки. Дитина починає скаржитися на біль в ногах, кульгає, багато часу проводить в лежачому положенні. При проникненні пухлини в спинномозковий канал, може наступити параліч нижніх кінцівок.

нейробластома Отже, основними ознаками найпоширенішої форми захворювання — нейробластоми в черевній порожнині є:

  1. Больові відчуття в животі.
  2. прощупується під шкірою пухлина.
  3. Набряк ніг.
  4. Порушення перистальтики (хвилеподібного скорочення) кишечника.

При локалізації нейробластоми в середостінні спостерігаються такі симптоми:

  1. Біль в грудях.
  2. Постійний кашель.
  3. Хрипи в грудній клітці.
  4. Проблеми з ковтанням.

Крім того, симптомами нейробластоми можуть стати такі прояви:

  • Поява під шкірою підозрілих вузликів.
  • Підвищена температура тіла.
  • Затримка сечі або стільця.
  • Безпричинна втрата ваги.
  • Темні кола під очима.
  • Атаксия — порушення координації рухів.
  • Параплегія — параліч нижніх або верхніх кінцівок.
  • Діарея.
  • Синдром Горнера (міоз — звуження зіниці; птоз — опущення верхньої повіки; ангидроз — порушення роботи потових залоз).
  • Почервоніння шкіри.
  • Підвищений серцебиття.
  • Високий артеріальний тиск.

Симптоми нейробластоми обумовлені викидом гормонів недоброякісними клітинами або тиском пухлини на той чи інший орган. У деяких випадках її зростання може порушити роботу товстої кишки і сечового міхура. При стисненні кровоносних судин в малому тазу відбувається набряк мошонки і нижніх кінцівок. Тиск на верхню порожнисту вену, яка несе кров від голови до серця, викликає набряк глотки і особи.

Звуження зіниці і опущення століття утворюються через здавлювання нервових закінчень в грудях і на шиї. При стисненні нервів в хребті дитина втрачає здатність рухатися.

Червоні або блакитні плями на шкірі, схожі на невеликі синці можуть бути сигналом залучення в пухлинний процес клітин шкіри. При проникненні пухлини в кістковий мозок, дитина стає слабким, схильним до інфекцій. Навіть невелика ранка на тілі викликає сильну кровотечу.

Батьки, котрі помітили будь-які більш-менш підозрілі симптоми, або якісь зміни в поведінці дитини, повинні негайно звернутися в медичний заклад.

Діагностика

  • У першу чергу проводиться аналіз крові і сечі. Результат цих досліджень дозволяє виключити інші можливі причини проявилися у дитини симптомів. Аналіз сечі може виявити високий рівень вмісту катехоламінів — гормону, що виробляється ураженими нейробластомою клітинами.
  • візуалізувати дослідження: КТ (комп'ютерна томографія), рентген, МРТ, ультразвукове дослідження дозволяють медикам побачити пухлину.
  • біопсія — взяття на аналіз зразка пухлини. Визначивши тип, лікар розробить відповідний для даного випадку лікувальний план.
  • Біопсія кісткового мозку. Кістковий мозок розташовується в порожнинах великих кісток і бере безпосередню участь у формуванні клітин крові. Його частинку беруть для того, щоб перевірити — чи немає в ньому метастазів нейробластоми. Проводять процедуру з застосуванням товстої голки, введеної безпосередньо в кістку.

Стадії захворювання

Медики виділяють чотири стадії проістеченія нейробластоми:

Перша стадія : нейробластома локалізується в зоні первинного вогнища.

Друга стадія : новоутворення залишає первинний осередок, але ще не досягло іншого боку хребта.

Третя стадія : пухлина вражає обидва боки хребта і лімфатичні вузли.

Четверта стадія : нейробластома поширює метастази у віддалені м'які тканини, в кістки, в лімфу.

Методи лікування

лікування здійснюється за декількома методиками, деякі з яких відносяться до стандартних, інші проходять клінічні випробування.

Планування лікування нейробластоми здійснює команда медиків з досвідом роботи з дитячими онкопаталогіямі. За процесом стежить дитячий онколог. Також в команду медиків входять:

  • нейробластома Дитячий хірург.
  • Ендокринолог.
  • Гематолог.
  • Невропатолог.
  • Радіолог.
  • Невролог.
  • нейрорадіологія.
  • Соціальний працівник.
  • Психолог.
  • Спеціаліст по догляду.
  • Спеціаліст з реабілітації.

Деякі методи лікування супроводжуються побічними ефектами, що виникають відразу після проведення лікування. В першу чергу це:

  • Апатія, слабкість.
  • Порушення пам'яті, погіршення сприйняття.
  • Вторинні новоутворення злоякісного характеру (нові форми раку).

Сучасна медицина використовує чотири стандартних методики лікування.

Хірургічне втручання

найпоширеніший метод. При операції видаляють максимально можливу кількість злоякісних клітин.

Променева терапія

Променева терапія проводиться з використанням рентгенівського випромінювання високої частоти. Метод може повністю знищити злоякісні клітини або сповільнити їх розмноження. Всього існує два типи променевої терапії: зовнішня (променевої апарат розташовується неподалік від пацієнта) і внутрішня (радіоактивні речовини вводять прямо в пухлину).

Хіміотерапія

Поширений метод лікування нейробластоми і інших форм раку. Медики використовують цитостатичні препарати, руйнівно впливають на злоякісні клітини. Введення хіміопрепаратів в кровотік знищує злоякісні клітини, що переміщаються по організму.

Терапія антитілами

Використання моноканальних антитіл — метод лікування нейробластоми із застосуванням спеціально виготовлених в лабораторії імунних клітин. Антитіла розпізнають і знищують їх або блокують їх розмноження. Терапія антитілами може бути використана не тільки як самостійний метод, але і як доповнення до хіміотерапії.

Наслідки і прогноз

Після проведення інтенсивного лікування нейробластоми прогноз у багатьох пацієнтів цілком сприятливий.

Кращий прогноз медики відзначають дітям з локалізованим пухлинним процесом і немовлятам з поширеним процесом і наявністю низки сприятливих факторів.

У даній категорії хворих пухлини можуть зникнути навіть без лікування або при проведенні мінімальної терапії. У старших дітей, що мають розповсюдилася пухлина, ймовірність повного одужання знижена. Пухлина у таких пацієнтів може виникнути повторно.

Досить часто після лікування, що включає хіміотерапію, опромінення і операцію, з'являється необхідність нової операції для видалення залишилися злоякісних клітин і для оцінки ефективності терапії.

Діти, які пройшли лікування нейробластоми, повинні регулярно обстежуватися у онколога .

Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть