Неврологія

сирингомієлія

Сирингомієлія (від грецьких слів «syrinx» — порожнина і «myelon» — спинний мозок) — це хронічне захворювання, яке зачіпає центральну нервову систему. Для нього характерне ураження речовини спинного мозку і утворення в ньому порожнин. Справжня сирингомієлія виникає в результаті патології гліальних тканини. Захворювання невиліковне і бере участь у протязі всього життя людини.

Причини

Причини розвитку у людини істинної сирингомиелии пов'язані з вродженим дефектом гліальних тканини. Гліальна тканину представлена ​​допоміжними клітинами нервової системи, які оточують нейрони, захищають їх і беруть участь у передачі нервових імпульсів.

При сирингомиелии спостерігається зайвий ріст клітин глії в стовбурі головного мозку і сірій речовині спинного мозку, його шийного і грудного відділів .

Стати поштовхом до процесу розмноження гліальних клітин може перенесене інфекційне захворювання або травма. Патологічні клітини глії, які надмірно розмножилися, далі гинуть. В результаті в сірій речовині мозку з'являються порожнини, які вистелені зсередини гліальними клітинами. Особливістю цих клітин є пропускання рідини. Тому в порожнинах накопичується рідина, що поступово збільшує їх розміри. Освіта порожнин веде до здавлення прилеглих нервових клітин, їх дегенерації і подальшої загибелі.

Прогресуюча сирингомієлія характеризується постійним збільшенням утворилися порожнин, що супроводжується загибеллю великої кількості нейронів.

Причини розвитку не щирою сирингомиелии полягають в аномаліях місця з'єднання хребта і черепа, так званого краниовертебрального стику. Така аномалія будови викликає значне розширення спинномозкового каналу. На рівні цього розширення сіра речовина в сегментах спинного мозку поступово руйнується. Це викликає клінічну картину, характерну для сирингомиелии. На уражених ділянках з'являються порожнини, які подібні до утворюється при істинної сирингомиелии. Схожі порожнини можуть виникати на місці загиблих нейронів після події крововиливи або інфаркту спинного мозку , а також в результаті складної спінальної травми .

Симптоми

Симптоми сирингомиелии розрізняються залежно від того, ураження якого відділу спинного мозку відбулося, наскільки великим є уражений осередок. Симптоми бувають такі:

сирингомієлія

  • Порушення чутливості на великих ділянках шкірних покривів. Полягає в зникненні температурної і больової чутливості. Порушення має дисоційованому характером, тобто має форму «коміра», «куртки» або «полукурткі». В результаті цього у хворого відсутня нормальна реакція на подразники. Він не відчуває болю, холодної чи гарячої температури. Наслідком може стати виникнення травм і опіків. Можливий розвиток хворобливості шкірних покривів, також відзначаються парестезії , відчуття печіння або холоду на уражених ділянках шкіри.
  • Деформація кісток скелета.
  • Атрофія і парези кінцівок. При цьому кисті можуть набути вигляду мавпячої лапи.
  • Вегетативно-трофічні розлади. У хворого відбувається ураження нігтів, з'являються гіпергідроз (надлишкова пітливість), акроціаноз, змінюється дермографизм.

Якщо у пацієнта присутні аномалії розвитку, є наслідки травм, стеноз, то сирингомієлія може ніяк не виявляти себе в протягом тривалого часу. Захворювання в цьому випадку добре маскується за ознаками основної хвороби.

Необхідно відзначити такий варіант перебігу сирингомиелии, при якому відбувається перехід патологічного процесу на хвостовій (нижній) відділ стовбура мозку. Це явище називається сірінгобульбія.

сірінгобульбія має наступні симптоми:

  • втрата чутливості шкіри на обличчі;
  • парез гортані, глотки, м'якого піднебіння;
  • парез мови.

Діагностика

Діагностика захворювання проводиться за допомогою рентгенологічних методів. Рентген дозволяє визначити наявність у людини трофічних проявів сирингомиелии у вигляді руйнування кісткових елементів суглобів, остеопорозу та інших порушень.

Найбільш точно діагностувати захворювання дає можливість МРТ хребта. Якщо зробити МРТ неможливо, проводиться миелография. Ці методи дослідження дозволяють побачити наявність в стволі головного і в спинному мозку сірінгоміеліческіх порожнини.

Лікування

сирингомієлія

Лікування сирингомиелии на початковому етапі її розвитку, коли клітини глії активно розмножуються, спрямоване на придушення і гноблення цього патологічного процесу. Правильне лікування дає можливість зупинити прогрес захворювання і знизити ознаки його прояву. Для лікування в даний період застосовується рентгенотерапія, тобто проводиться опромінення уражених сегментів спинного мозку. Практикується і лікування радіоактивним фосфором або йодом, так як вони мають властивість накопичуватися в розмножуються клітинах глії і опромінюють їх зсередини.

Якщо хворому призначено лікування сирингомиелии за допомогою радіоактивного йоду, то попередньо призначається розчин Люголя. Йод з цього лікарського препарату заповнює клітини щитовидної залози. Тим самим вони стають захищеними від потрапляння в них радіоактивного йоду.

Медикаментозне лікування захворювання проводить невролог. Воно включає в себе призначення дегидратирующих препаратів — фуросеміду, диакарба, нейропротекторів — актовегина, глютамінової кислоти, піроцетама, вітамінів. З метою зняття больового синдрому при проблемі сирингомиелии призначаються препарати-анальгетики — анальгін, кеторол, а також гангліоблокатори, до яких відноситься пахикарпин.

Новий метод в лікуванні сирингомиелии — лікування за допомогою прозерина, який покращує проведення нервових імпульсів. Однак така терапія не усуває причину захворювання, а дає можливість тимчасово поліпшити нервово-м'язову проведення.

Допускається комбінація терапії за допомогою прозерина з радоновими ваннами або УВЧ.

Хірургічне лікування захворювання проводиться при наростаючому неврологічному дефіциті , яке проявляється у вигляді периферичного парезу рук і центрального парезу ніг. За допомогою хірургічного втручання проводиться дренування сірінгоміеліческіх порожнин, видаляються спайки, здійснюється декомпресія спинного мозку.

Прогноз

Для істинної сирингомиелии характерно досить повільне прогресуюче протягом, яке не впливає на тривалість життя. У хворого зберігається працездатність протягом тривалого часу.

Розвиток інфекційних ускладнень при сирингомиелии є високим ризиком появи сепсису.

Більш важко проходить сірінгобульбія. Залучення в патологічний процес і поразки блукаючого нерва і дихального центру може призвести до летального результату.

Нижче слід відео — фрагмент передачі "Жити здорово" про сирингомиелии:

Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть