Неврологія

Детально про неврологічному синдромі Штурге-Вебера

синдром Стерджа-Вебера Серйозним захворюванням, що виникають спорадично, вважається енцефалотрігемінальний ангиоматоз.

Воно також відомо, як синдром Стерджен-Вебера.

При цьому з'являються множинні ангіоми шкіри обличчя і мозкової оболонки.

Зазвичай їх локалізація — верхньощелепна і очна гілки трійчастого нерва. При цьому м'яка мозкова оболонка при хворобі може бути уражена з однією або ж з двох сторін.

Хвороба ця відноситься до факоматозним недугам, тобто спадковим проблемам, які характеризуються порушеннями з боку нервової системи та внутрішніх органів, а також змінами в шкірі (найчастіше з'являються плями).

Подібне поєднання проявів пов'язано з тим, що під час вагітності пошкоджується одночасно 2 зародкових листка:

  • мезодерма;
  • ектодерма.

Саме з них в майбутньому розвивається шкіра, нервова система, судини і внутрішні органи малюка. До групи факоматозов відносять такі хвороби:

  • туберозний склероз Бурневілля;
  • синдром Вебера;
  • синдром Луї-Бар;
  • також нейрофіброматоз Реклінгхайзена.
Більшість цих патологій передаються у спадок. І головна клінічна закономірність всіх цих серйозних проблем полягає до прогресування всіх симптомів. Це призводить до численних незворотних ускладнень.

Варіанти захворювання

У сучасній лікарській практиці виділяють 3 форми синдрому Штурге-Вебера.

Всі вони відрізняються поєднанням симптоматики:

  1. Тільки ангіома на обличчі. Або поєднання цих судинних пухлин на шкірі обличчя з глаукомою.
  2. Тільки ангіома оболонки головного мозку.
  3. Поєднання ангиом головного мозку і шкіри обличчя. При цьому можлива поява глаукоми.

Клінічна картина хвороби

Класично синдром Стерджен-Вебера-Краббе проявляється основними симптомами: пятна на лице

  • судомні напади;
  • судинні плями на обличчі, які носять назву ангіоми;
  • підвищений внутрішньоочний тиск або глаукома.

Однаково часто страждають від хвороби і чоловіки, і жінки. Один з 50 000 чоловік на землі хворіє саме на цю недугу.

З можливих симптомів, доктора зазвичай виділяють наступні варіанти:

  1. Бордове, яскрава пляма на обличчі . Найчастіше картина наступна — воно покриває лише тільки одну сторону, при цьому захоплює область чола, носа і обмежується верхньою губою. Саме ця частина інервується 1 і 2 гілками трійчастого нерва. Подібне червоне пляма іноді присутній і з двох сторін особи. При цьому воно найчастіше з'являється при народженні дитини, а може з'явитися з часом.
  2. Напади судомного характеру , які проявляються як мимовільні рухи у верхніх і нижніх кінцівках. Вони виникають з протилежного боку від плями на обличчі. Їх поява пов'язана з тим, що на кору мозку впливає ангіома. У пацієнтів судомні напади закінчуються поширенням мимовільних рухів на все тіло, глибоким непритомністю, неконтрольованим сечовипусканням. Такі напади починають відбуватися вже на першому році життя людини.
  3. Слабкість в м'язах (зазвичай кінцівок) з протилежного боку тіла від бордового плями.
  4. Зниження зору . Нерідко при збільшенні захворювання може статися повна його втрата.
  5. Зниження чутливості в тій половині тіла, яка розташована навпроти бордового плями на обличчі.
  6. Якщо ангіоми будуть зосереджені в області потиличних часток мозку, є ймовірність повного випадання деяких полів зору .
  7. Спостерігаються інтелектуальні нарушени я — неуважність, зниження пам'яті і затримка в розумовому розвитку (невідповідність її віку).
  8. Головний біль .
  9. Порушення з боку емоційного розвитку дитини : плаксивість, постійна дратівливість і навіть агресивність.
Є зміни, які допомагають лікареві з раннього дитинства поставити правильний діагноз. Серед них — збільшення очей, а також значне помутніння рогівки. Це наслідок високого внутрішньоочного тиску.

Першими і ранніми симптомами служать і припадки, і поява бурого плями на шкірі обличчя.

Діагностичні заходи

сбор анамнеза При перших найменших проявах синдрому Стерджен -Вебера необхідно звернутися до лікаря.

Саме фахівець призначить правильні діагностичні дослідження і поставить максимально точний діагноз, а потім і призначить ефективне лікування.

Діагностичний комплекс при енцефалотрігемінальний ангиоматозе складається з декількох етапів і процедур:

  1. Спочатку аналізується анамнез і скарги хвороби . Важливо знати, з якого віку з'явилася симптоматика (припадки, слабкість, головний біль і т.д.). Необхідно уточнити був ця недуга у кого-то ще з членів сім'ї.
  2. Буде потрібно неврологічний огляд пацієнта . При цьому ретельно оцінюється шкірна чутливість і м'язова сила всіх кінцівок тіла.
  3. Доведеться сходити на прийом до офтальмолога . Тільки він виміряє внутрішньоочний тиск, огляне очі, вивчить їх внутрішню структуру. Це необхідно для виявлення ангиом, які можуть з'явитися на оболонці ока. І якщо зоровий нерв набряк, то лікар зможе з'ясувати і наявність підвищення внутрішньочерепного тиску.
  4. Нерідко лікуючий лікар направляє пацієнта на консультацію медичного генетика .
  5. Комп'ютерна томографія і МРТ допоможуть побачити всі зміни головного мозку (ті області, де кора найбільш истончена, де присутні пухлини, ангіоми).
  6. Електроенцефалографія — методика, яка дозволяє оцінити електричну провідність і активність головного мозку на різних ділянках. Залежно від хвороби цей параметр може змінюватися. Особливо, якщо є епілептичний вогнище (он-то і є головною причиною судомних нападів).
При необхідності хірургічного втручання для лікування хвороби обов'язково потрібно прийом нейрохірурга. Він дасть не тільки поради з підготовки до операції, але і розповість все етапи і наслідки подібного лікування.

амиотрофия шарко мари Повільно прогресуюча амиотрофия Шарко-Марі проте дуже небезпечна для здоров'я і життя людини. 

Спинна сухотка мозку-важке ускладнення нейросифілісу. Що буває , якщо не почати своєчасну терапію захворювання.

Терапія захворювання

Лікують синдром Стюрж Вебера тільки симптоматично.

Це означає , що головна мета терапії — позбавити пацієнта від тих проявів хвороби , які погіршують рівень життя людини.

Лікар призначає:

  • препарати, які сприяють ліквідації судомних проявів; прием таблеток
  • при наявності порушень психо-емоційного характеру прописують психотропні лікарські засоби ;
  • якщо внутрішньоочний тиск підвищений, доведеться приймати препарати, які дозволять його знизити.

якщо ангіоми, які знаходяться в порожнині черепа, загрожують життю, серйозно впливають на зміну функціонування організму, то лікар приймає рішення про їх видаляти.

Відбувається це хірургічним шляхом. А якщо бордове пляма на шкірі обличчя сильно заважає життю пацієнта, його можна «замаскувати» за допомогою косметичної операції. У цьому випадку проводиться татуаж постраждалої області особи тілесної фарбою.

Наслідки синдрому

Якщо не вживати ніяких дій щодо лікування хвороби, тобто ймовірність розвитку ускладнень:

  • втрата зору;
  • проблеми мозкового кровообігу;
  • виражений дефект на обличчі, який перешкоджає комфортній соціальної адаптації в суспільстві, а також знижує самооцінку;
  • дефект неврологічного характеру, аж до спотворення розумового розвитку.

На жаль, профілактичні заходи, які могли б стати на заваді розвитку хвороби Вебера, відсутні. Адже медики досі не можуть з'ясувати точні причини появи недуги.

Тому найголовніше — під час почати боротися з цією проблемою.

Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть