Синдром Леннокса-Гасто важка форма дитячої епілепсії

Синдром Леннокса-Гасто це рідкісна і важка форма епілепсії , симптоми якої починають проявлятися в ранньому дитинстві. Напади характеризуються різноманітністю епілептичних припадків .

Цей тип епілепсії дуже важко піддається терапії, проте медицина розробляє все нові і нові методики для успішного лікування цього захворювання.

Дебют хвороби зазвичай припадає на вік від двох до восьми років, іноді трохи пізніше. Таким діткам важко вчитися, в першу чергу це пов'язано з затримкою загального розвитку вони починають досить пізно самостійно сідати, повзати, ходити.

Затримка в розвитку може бути помірною або ж виражатися в важкого ступеня, поряд з цим спостерігаються когнітивні розлади .

Фізіологічний і психічний розвиток кожної дитини індивідуально, тому складно передбачити, як буде вести себе малюк з цим синдромом.

У той час, як у більшості хворих виявляються часті напади епілептичних припадків і інші різні порушення, в деяких випадках адекватне лікування дає досить хороші результати і зниження числа нападів.

Вперше дитяча миоклоническая епілепсія був виділена в якості окремого синдрому в 50-х рр. минулого століття, а вже через десять років неврологічне співтовариство визнало його самостійною нозологічною формою.

Це захворювання за різними даними становить від 3% до 10% всіх випадків епілепсії у дітей. Поширеність патології дорівнює одному-двом випадкам на 10 тисяч осіб. Найчастіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Патогенез порушення

Хоча перші симптоми виникають у дітей у віці від двох до восьми років, виділяють окрему фокус-групу хворих, у яких захворюванняпроявляється в 4-6-річному віці.

У деяких випадках хвороба трансформується з синдрому Веста , діагноз якого ставлять діткам до року. Тоді синдром буде розвиватися за одним із сценаріїв:

• інфантильні спазми синдрому Веста змінюються тонічними нападами, пропускаючи приховану форму і переходять в синдром Леннокса-Гасто;
• дитячі спазми синдрому Веста проходять, відзначається поліпшення психомоторного розвитку.

Комплекс провокуючих чинників

На сьогоднішній день конкретні причини, що провокують цей вид епілепсії не відомі. До факторів ризику можна віднести:

• кисневе голодування плода в пренатальному періоді ;
• ураження головного мозку дитини в пренатальний і натільний період передчасні пологи, фізіологічне недорозвинення;
• інфекційні ураження мозку внаслідок краснухи, енцефаліту , менінгіту ;
• кортикальная дисплазія порушення будови кори головного мозку;
• туберозний склероз доброякісні пухлини в безлічі тканин і органів.
• ідіопатичний фактор хвороба розвивається з невідомих причин;
• генетична схильність .

Характеристика нападів

Діти з синдромом Леннокса-Гасто піддаються частих нападів епілептичних припадків у важкій формі. Клінічна картина хвороби виглядає наступним чином:

1. Атонічні припадки . Виникає раптове зниження тонусу на кілька секунд, також може відзначатися короткочасне порушення свідомості. У разі мінімальної тривалості нападу симптоми мають вигляд підгинання колін, повісанія голови або навіть кивка, при тривалому припадку дитина може повністю втрачати свідомість і падати.
2. Тонічні напади . Тонус м'язів підвищується, вони набувають ригідність. Напад може тривати від кількох секунд до кількох хвилин. Найчастіше наступають в момент переходу від сну до активного дня. Якщо дитина в цей момент не спить, він може впасти в зв'язку з втратою свідомості.
3. абсансная припадки . Свідомість відключається на кілька секунд, при цьому дитина завмирає, погляд фокусується в одній точці. Також спостерігаються посмикування повік. Падіння при таких нападах не відбуваються, напад проходить раптово. Дуже часто такі напади залишаються невиявленими протягом декількох років.
4. Міоклонічні припадки . Проявляються у вигляді мимовільних здригувань рук і ніг, рідше всього тіла. При цьому хворий може падати або упускати з рук предмети.

У багатьох дітей з хворобою Леннокса-Гасто присутній розумовий недорозвинення, і як наслідок труднощі в навчанні, а також когнітивні (поведінкові) розлади, наприклад, відсутність почуття самозбереження, демонстративність, імпульсивність.

Діагностика

Діагноз захворювання ставиться на основі проведення таких заходів:

1. Збір анамнезу в якому віці з'явилися перші симптоми, як проходили пологи, чи були в родині хворі на епілепсію, як протікало розумовий і фізичний розвиток дитини.
2. Неврологічне обстеження бесіда з дитиною, використання спеціальних тестів і шкал для виявлення затримки в розумовому розвитку.
3. Електроенцефалографія аналіз електричної активності в головному мозку. У хворих виявляються дифузні повільні гострі хвилі. Процедура проводиться протягом цілого дня в стані неспання і спокою, що дозволяє відстежити частоту нападів.
4. МРТ і КТ пошарове обстеження будови мозку з метою виявлення пошкодження його структур.

Лікування захворювання Леннокса-Гасто передбачає використання декількох методів.

Медикаментозна терапія

Мета терапії зниження частоти нападів. Препарати підбираються індивідуально з урахуванням мінімального виникнення побічних ефектів.

Призначаються такі протисудомні препарати:

• Клобазам;
• Руфінамід;
• дивальпроат натрію;
• Ламотриджин;
• Топирамат;
• Депакін;
• Карбамазепин;

Найчастіше застосування одного засобу не дає потрібних результатів. Препарати призначаються комплексно, і прийом строго контролюється лікуючим лікарем.

Хірургічне лікування

У разі відсутності позитивного ефекту після проведення медикаментозної терапії, проводиться хірургічне лікування з використанням різних методів:

1. Імплантація стимулятора блукаючого нерва . Виконується за допомогою вшивання в області ключиці спеціального пристрою з електродом, що передає електричні імпульси на блукаючий нерв. Цей метод дозволяє знизити кількість припадків. Як показує практика, більш ніж у половини пацієнтів завдяки цьому методу частота нападів помітно знижується.
2. Імплантація RNS-стимулятора під шкіру голови, який генерує електроди в область мозку. Електроди безперервно фіксують електричну активність мозку, і в момент початку нападу стимулятор подає електричні імпульси, які пригнічують епілептичний вогнище.
3. Каллозотомія розсічення мозолистого тіла, яке представляє собою пучок нервів, що з'єднує між собою півкулі мозку і передає епілептичні імпульси з однієї частини мозку в іншу. Після проведеної операції напади не пропадають зовсім, але стають менш інтенсивні, т. К. Імпульси не генеруються з однієї півкулі в іншу. Зазвичай таке лікування застосовується у випадках неконтрольованих епілептичних припадків.

Особливості харчування

Дуже часто поряд з іншими терапевтичними методами застосовується кетогенная дієта. Вона являє собою зниження споживання вуглеводів і збільшення споживання жирів.

Крім цього, рекомендуються продукти з низьким глікемічним індексом, т. Е. Ті, які знижують рівень цукру в крові. До них відносяться: фрукти, овочі, бобові, цільнозернові продукти, знежирене молоко.

Під час такої дієти лікар повинен контролювати можливість зменшення доз препаратів, що приймаються.

Ускладнення і прогноз

Захворювання в більшості випадків має несприятливий прогноз. Близько 10% хворих помирають у віці десяти років, це пов'язано з важкими травмами під час нападів.

Практично у всіх хворих дітей спостерігається розумова відсталість в тій чи іншій мірі, половина хворих не здатні до самообслуговування.

Також до ускладнень можна віднести:

• стійкість нападів в зв'язку з резистентністю до лікування;
• збереження розумового дефекту, яка не зникає;
• розлад соціальної і трудової адаптації.

Попередити виникнення даного захворювання неможливо. Основними профілактичними заходами в даному випадку можна вважати:

1. Підтримка високої якості життя здоровий спосіб життя, повноцінний восьмигодинний сон, правильне харчування, уникнення впливу стресових факторів.
2. Кваліфіковане лікування протягом всього життя . Ні в якому разі не можна самостійно міняти схему лікування або переривати його.