Синдром Леннокса-Гасто важка форма дитячої епілепсії
Синдром Леннокса-Гасто це рідкісна і важка форма епілепсії , симптоми якої починають проявлятися в ранньому дитинстві. Напади характеризуються різноманітністю епілептичних припадків .
Цей тип епілепсії дуже важко піддається терапії, проте медицина розробляє все нові і нові методики для успішного лікування цього захворювання.
Дебют хвороби зазвичай припадає на вік від двох до восьми років, іноді трохи пізніше. Таким діткам важко вчитися, в першу чергу це пов'язано з затримкою загального розвитку вони починають досить пізно самостійно сідати, повзати, ходити.
Затримка в розвитку може бути помірною або ж виражатися в важкого ступеня, поряд з цим спостерігаються когнітивні розлади .
Фізіологічний і психічний розвиток кожної дитини індивідуально, тому складно передбачити, як буде вести себе малюк з цим синдромом.
У той час, як у більшості хворих виявляються часті напади епілептичних припадків і інші різні порушення, в деяких випадках адекватне лікування дає досить хороші результати і зниження числа нападів.
Вперше дитяча миоклоническая епілепсія був виділена в якості окремого синдрому в 50-х рр. минулого століття, а вже через десять років неврологічне співтовариство визнало його самостійною нозологічною формою.
Це захворювання за різними даними становить від 3% до 10% всіх випадків епілепсії у дітей. Поширеність патології дорівнює одному-двом випадкам на 10 тисяч осіб. Найчастіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток.
Зміст
Патогенез порушення
Хоча перші симптоми виникають у дітей у віці від двох до восьми років, виділяють окрему фокус-групу хворих, у яких захворюванняпроявляється в 4-6-річному віці.
У деяких випадках хвороба трансформується з синдрому Веста , діагноз якого ставлять діткам до року. Тоді синдром буде розвиватися за одним із сценаріїв:
- інфантильні спазми синдрому Веста змінюються тонічними нападами, пропускаючи приховану форму і переходять в синдром Леннокса-Гасто;
- дитячі спазми синдрому Веста проходять, відзначається поліпшення психомоторного розвитку.
Комплекс провокуючих чинників
На сьогоднішній день конкретні причини, що провокують цей вид епілепсії не відомі. До факторів ризику можна віднести:
- кисневе голодування плода в пренатальному періоді ;
- ураження головного мозку дитини в пренатальний і натільний період передчасні пологи, фізіологічне недорозвинення;
- інфекційні ураження мозку внаслідок краснухи, енцефаліту , менінгіту ;
- кортикальная дисплазія порушення будови кори головного мозку;
- туберозний склероз доброякісні пухлини в безлічі тканин і органів.
- ідіопатичний фактор хвороба розвивається з невідомих причин;
- генетична схильність .
Характеристика нападів
Діти з синдромом Леннокса-Гасто піддаються частих нападів епілептичних припадків у важкій формі. Клінічна картина хвороби виглядає наступним чином:
- Атонічні припадки . Виникає раптове зниження тонусу на кілька секунд, також може відзначатися короткочасне порушення свідомості. У разі мінімальної тривалості нападу симптоми мають вигляд підгинання колін, повісанія голови або навіть кивка, при тривалому припадку дитина може повністю втрачати свідомість і падати.
- Тонічні напади . Тонус м'язів підвищується, вони набувають ригідність. Напад може тривати від кількох секунд до кількох хвилин. Найчастіше наступають в момент переходу від сну до активного дня. Якщо дитина в цей момент не спить, він може
впасти в зв'язку з втратою свідомості.
- абсансная припадки . Свідомість відключається на кілька секунд, при цьому дитина завмирає, погляд фокусується в одній точці. Також спостерігаються посмикування повік. Падіння при таких нападах не відбуваються, напад проходить раптово. Дуже часто такі напади залишаються невиявленими протягом декількох років.
- Міоклонічні припадки . Проявляються у вигляді мимовільних здригувань рук і ніг, рідше всього тіла. При цьому хворий може падати або упускати з рук предмети.
У багатьох дітей з хворобою Леннокса-Гасто присутній розумовий недорозвинення, і як наслідок труднощі в навчанні, а також когнітивні (поведінкові) розлади, наприклад, відсутність почуття самозбереження, демонстративність, імпульсивність.
Діагностика
Діагноз захворювання ставиться на основі проведення таких заходів:
- Збір анамнезу в якому віці з'явилися перші симптоми, як проходили пологи, чи були в родині хворі на епілепсію, як протікало розумовий і фізичний розвиток дитини.
- Неврологічне обстеження бесіда з дитиною, використання спеціальних тестів і шкал для виявлення затримки в розумовому розвитку.
- Електроенцефалографія аналіз електричної активності в головному мозку. У хворих виявляються дифузні повільні гострі хвилі. Процедура проводиться протягом цілого дня в стані неспання і спокою, що дозволяє відстежити частоту нападів.
- МРТ і КТ пошарове обстеження будови мозку з метою виявлення пошкодження його структур.
Лікування захворювання Леннокса-Гасто передбачає використання декількох методів.
Медикаментозна терапія
Мета терапії зниження частоти нападів. Препарати підбираються індивідуально з урахуванням мінімального виникнення побічних ефектів.
Призначаються такі протисудомні препарати:
- Клобазам;
- Руфінамід;
- дивальпроат натрію;
- Ламотриджин;
- Топирамат;
- Депакін;
- Карбамазепин;
Найчастіше застосування одного засобу не дає потрібних результатів. Препарати призначаються комплексно, і прийом строго контролюється лікуючим лікарем.
Хірургічне лікування
У разі відсутності позитивного ефекту після проведення медикаментозної терапії, проводиться хірургічне лікування з використанням різних методів:
- Імплантація стимулятора блукаючого нерва . Виконується за допомогою вшивання в області ключиці спеціального пристрою з електродом, що передає електричні імпульси на блукаючий нерв. Цей метод дозволяє знизити кількість
припадків. Як показує практика, більш ніж у половини пацієнтів завдяки цьому методу частота нападів помітно знижується.
- Імплантація RNS-стимулятора під шкіру голови, який генерує електроди в область мозку. Електроди безперервно фіксують електричну активність мозку, і в момент початку нападу стимулятор подає електричні імпульси, які пригнічують епілептичний вогнище.
- Каллозотомія розсічення мозолистого тіла, яке представляє собою пучок нервів, що з'єднує між собою півкулі мозку і передає епілептичні імпульси з однієї частини мозку в іншу. Після проведеної операції напади не пропадають зовсім, але стають менш інтенсивні, т. К. Імпульси не генеруються з однієї півкулі в іншу. Зазвичай таке лікування застосовується у випадках неконтрольованих епілептичних припадків.
Особливості харчування
Дуже часто поряд з іншими терапевтичними методами застосовується кетогенная дієта. Вона являє собою зниження споживання вуглеводів і збільшення споживання жирів.
Крім цього, рекомендуються продукти з низьким глікемічним індексом, т. Е. Ті, які знижують рівень цукру в крові. До них відносяться: фрукти, овочі, бобові, цільнозернові продукти, знежирене молоко.
Під час такої дієти лікар повинен контролювати можливість зменшення доз препаратів, що приймаються.
Ускладнення і прогноз
Захворювання в більшості випадків має несприятливий прогноз. Близько 10% хворих помирають у віці десяти років, це пов'язано з важкими травмами під час нападів.
Практично у всіх хворих дітей спостерігається розумова відсталість в тій чи іншій мірі, половина хворих не здатні до самообслуговування.
Також до ускладнень можна віднести:
- стійкість нападів в зв'язку з резистентністю до лікування;
- збереження розумового дефекту, яка не зникає;
- розлад соціальної і трудової адаптації.
Попередити виникнення даного захворювання неможливо. Основними профілактичними заходами в даному випадку можна вважати:
- Підтримка високої якості життя здоровий спосіб життя, повноцінний восьмигодинний сон, правильне харчування, уникнення впливу стресових факторів.
- Кваліфіковане лікування протягом всього життя . Ні в якому разі не можна самостійно міняти схему лікування або переривати його.