Неврологія

Торсіонна дистонія: причини, діагностика, лікування

торсионная дистония Порушення тонусу м'язів неврологічного характеру називається торсіонної дистонією. Це захворювання може розвинутися при порушеннях і ураженнях ядер головного мозку.

При впливі певних факторів мозок перестає нормально функціонувати, через що можуть відбуватися мимовільні і несвідомі скорочення груп м'язів, при цьому людина змушена неусвідомлено приймати певну позу.

Торсійна дистонія досить рідкісне захворювання, на 100 осіб припадає 3 людини. Найчастіше це захворювання має початок в молодому віці до 20 років. З процесом дорослішання хвороба може прогресувати, переходячи з однієї стадії в іншу.

Різновиди порушення

Торсійна дистонія характеризується нерівномірним м'язовим тонусом частин тіла, при цьому часто виникають обертальні рухи. Захворювання найчастіше проявляється у вигляді спазмів окремих груп м'язів — фокальна форма.

При такій формі відбувається мимовільне змикання століття через напруги кругового м'яза ока. Також відбувається скорочення м'язів, щік, рота і мови, ковтання утруднене, в деяких випадках при спастичної дистонії хворий не може розмовляти.

Торсійна дистонія в залежності від проявів ділиться на 2 види:

  1. Симптоматична етіологія — є наслідком захворювань або пошкоджень головного мозку ( пухлини мозку , ДЦП , спастический парез енцефаліт , при черепно-мозкових травмах ).
  2. Спадкова етіологія — передається спадковим шляхом. Передача може здійснюватися по-різному. У одних людей захворювання передається за домінантним типом (захворювання простежується у 2-3 поколінь), у інших по рецесивним типом (простежується хвороба у 4-5 поколінь, при цьому є випадки, коли батьки мали спорідненість).

Також захворювання в залежності від ступеня ураження ділиться на наступні види:

  1. Локальна . Уражаються не всі групи м'язів, а окремі ( спазм писальний , щечная або лицьова дистонія, блефароспазм ). При ураженні м'язів шиї відбувається спастична кривошия.
  2. Сегментарная . Відбувається спазми декількох поруч розташованих груп м'язів.
  3. Генерализованная . При такому порушенні уражаються м'язи тазу, спини, тулуба і кінцівок.

виды дистонии

Причини захворювання

До цього часу не було отримано чітких відповідей, чому виникає дане захворювання. Були вивчені тільки види і типи торсіонної дистонії.

Аутосмно-домінантний тип частіше проявляється в більш зрілому віці, при цьому перебіг захворювання має легку ступінь. До основним провокуючим факторам виникнення торсіонної дистонії відноситься:

  • спадковість;
  • захворювання нервової центральної системи запальної етіології;
  • лямбліоз, токсоплазмоз;
  • порушення роботи судин головного мозку;
  • церебральна дистрофія;
  • інтоксикації;
  • пухлина;
  • післяпологові травми;
  • ДЦП.

При порушенні метаболізму допаміну також може розвинутися дистонія. При діагностуванні хворих, дуже часто показники допаміну підвищені.

Клініка і симптоми захворювання

мышечный тонус повышен Зазвичай, захворювання проявляється в молодому віці, прогресування повільне. Аутосомно-рецесивна форма дистонії починає проявлятися раніше і сильніше ніж при аутосомно-домінантною формі.

Найперші ознаки виражаються в довільних рухах верхніх або нижніх кінцівок — це надає ході незручність. Мимовільні рухи посилюються при спробах змінити положення, висловити емоцію, ходьбі або будь-яких інших рухах.

До основних симптомів торсіонної дистонії відноситься:

  • мимовільні рухи руками і ногами;
  • при мимовільних рухах з'являються різкі рухи шиї;
  • з подальшим розвитком хода стає погойдується;
  • мимовільні спазми і підвищений тонус м'язів шиї, рук і ніг, голови, тазу;
  • розгинання тіла, судоми ;
  • тремтіння;
  • писальний спазм — скорочення м'язів рук під час письма;
  • тонічні спазми;
  • кругові рухи тулубом навколо осі;
  • фіксовані мимовільні позитіла;
  • гиперкинез.

За характером поширення гіперкінезу розрізняють генералізовану і локальну форму. Сама часто зустрічається форма — локальна. Виявляється у вигляді мимовільних скорочень м'язів шиї, верхніх і нижніх кінцівок, при цьому в кожній з них можуть виникати скорочення окремо, що надає рухам хворого химерність.

Нерідко коли локальна форма може перейти в генералізовану. Розвивається гиперкинез тулуба, які з часом тільки посилюється, проявляючись більш виражено.

Такий процес призводить до викривлення хребта: хворий може неприродно перерозгинати в зоні попереку і грудного відділу. Також може спостерігатися спазми шиї, кінцівок і обличчя, мова порушується. Підвищений гиперкинез може змінитися помірним або навіть нормальним станом.

У деяких випадках під час руху хворий може застигнути, навіть в самій не зручній позі. Іноді виникає стан, при якому хворий не може себе обслужити. Але з часом відбувається звикання пацієнта, він пристосовується до таких м'язовим порушень: починають контролювати мимовільні рухи і навіть виконувати більш складні: біг, танці та інше.

Під час сну, в положенні лежачи або просто при отвлеканія уваги у хворого гиперкинез значно зменшується або припиняється.

Фото пацинетов с дистонией

У хворих торсіонної дистонією зберігається чутливість і рефлекторна здатність, відсутні тазові, координаторні і інтелектуальні розлади.

На пізніх стадіях хвороби може розвинутися суглобова деформація, ригідність мови, тулуба і м'язів обличчя, глотки — що призводить до ковтальним, жувальних і дихальним порушень.

Постановка діагнозу

при зверненні за допомогою до лікаря, першим, на що він звертає увагу: ригідність м'язових груп при якому може дотримуватися рефлекторность, зниження чутливості і м'язової сили, зниження інтелекту.

Постановка діагнозу грунтується на клінічній картині і якщо в сім'ї були люди з таким же захворювання — сумнівів не виникає. До основних методів діагностування торсіонної дистонії відноситься:

  • електроміографія — виявляє порушення активність м'язів; электронейромиография
  • МРТ — дозволяє виявити пошкоджені ділянки;
  • рентгенівське обстеження;
  • електронейроміографія — виявляє порушення в активності м'язів і нервів;
  • електроенцефалограма — виявляє порушення активності головного мозку.

Своєчасне діагностування дозволить швидше поставити правильний діагноз і почати адекватне лікування.

Методи терапії

Лікування торсіонної дистонії включає в себе консервативне і хірургічне напрямок. Крім цього призначається курс лікувальної гімнастики і водолікування.

Консервативне лікування включає препарати різної дії:

  • нейролептіскіе препарати;
  • транквілізатори;
  • вітамінотерапії;
  • адреноблокатори;
  • препарати протисудомної дії;
  • холінолітики та ін.

мальчик У разі якщо медикаментозне лікування не допомогло, призначається хірургічне. Виняток становить, якщо у хворого є важкі захворювання внутрішніх органів, а також захворювання крові. На пізніх стадіях дані хвороби не відносяться до протипоказань.

На пізніх стадіях розвитку торсіонної дистонії — прогноз невтішний, оскільки часто такі хворі помирають від інтеркурентних хворобах. Після оперативного лікування м'язова дистрофія і гіперкінези зменшуються або зовсім зникають.

При своєчасному і адекватному лікуванні хворі частково відновлюються: можуть ходити, виконувати необхідні дії і себе обслуговувати. У 70% випадків після проведення операції у хворих відзначається поліпшення.

При виникненні вторинної торсіонної дистонії оперативне лікування дає позитивний результат, при цьому спостерігається регрес гіперкінезів і спазмів.

Після медикаментозного або оперативного лікування хворий завжди повинен дотримуватися медикаментозне супровід. Родичі такого хворого повинні перебувати під наглядом. Батькам, які мають хворого дистонією дитини, рекомендують відмовитися від подальшого дітонародження.

Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть