Неврологія

Особливості діагностики та лікування дітей з синдромом Туретта

синдром туретта Спочатку прояви синдрому Туретта розцінювалися в суспільстві як наслідок поганого виховання (або його повної відсутності) в родинах високошляхетних: дитина розпещений, йому дозволено все.

Або ж як результат низького розумового розвитку , коли мова заходила про дітей жебраків (як кажуть: овес — від вівса, а пес — від пса).

а як ще можна було розцінити поведінку далеко вже не малого дитини, який раптом починав, як папуга, луною повторювати чужі слова і робити дивні (часто сприймаються, як непристойні) руху? Батьки густо червоніли, а по догляду гостей бралися за ремінь.

І будь-які спроби дитини пояснити, що в той момент він просто не міг не похрюкать або не "потрясти гривою», викликали ще більшу хвилю гніву батьків: ти ще і знущаєшся ?! І дуже часто до добірної батьківської лайки додавалося відчайдушна фраза: ти знову — за своє?!

Бо цей випадок «принизливого» поведінки дитини був далеко не першим: в минулий раз батько «по його милості» втратив роботу. А ще раніше мати ледь не побили на ринку, коли сина «прорвало» і він почав голосно клацати мовою і здійснювати чмокаючі і смоктальні руху, дивлячись на продавця дешевої риби під час азартного торгу з ним матері. паника у ребенка

Особі ж дворянського походження (рівня і віку шевальє д? Артаньяна) і за меншу «зло», ніж підморгування, або складання губ трубочкою, або «бодання» головою, покладалася смерть на дуелі, адже навіть єдине невірно витлумачене рух бровою в той час вже вважалося образою!

Так було. Бо вивчення хвороби в ті далекі часи, коли все дивне і незрозуміле можна було звести до одержимості бісами (перший опис симптомів зроблено в 1489 році в «Молоті відьом»), ще тільки починалося.

І першим спостереженням стало саме сімейне , успадковане разом з прізвищем та соціальним становищем, продовження недуги в дітей (особливо — в хлопчиках).

Іменем Жоржа Жиля де ля Туретта

Сучасні вчені мають право обуритися: як, описав всього 9 випадків з подібними симптомами — і твоїм ім'ям вже називають хвороба ?! А поведение ребенка де ж моніторинг і десятирічні скрупульозні дослідження ?!

Але на дворі був рік 1885 опис було несподіваним і блискучим, і було головне: улюблений учень Жана Мартена Шарко не просто помітив те, що не помічалося іншими лікарями — він звів в систему розрізнені факти і створив психіатричну концепцію хвороби !

звідси і честь — стан стали називати: синдром або хвороба Туретта (більш повно: хвороба Жиля де ля Туретта), або хвороба конвульсивних тиків, або тікоідний гиперкинез , або генералізований тик.

Все назви-синоніми відбивають головну особливість недуги — дебют його (повторюваними потім однотипними або мають різний характер) тиками.

Це зараз, дослідивши тканину мозку (шкаралупи, часткою скроневої, лобової і потиличної) посмертно і встановивши низький вміст в ній АМФ,

або використовуючи магнітно-резонансну (або позитронно-емісійну) томографію, ЕЕГ і інші методи дослідження головного мозку (прижиттєві та безкровні) — заглянувши в надра його підкіркових структур — можна:

  • встановити недостатність рівня насичення мозку магнієм і літієм;
  • виявити надчутливість постсинаптических рецепторів до дофаміну;
  • визначити рівень дефіциту ферменту,«Спорогенезу» замкнуту накоротко систему синапсів.

І на підставі цього зробити висновок про порушення в роботі екстрапірамідної системи, які призводить до появи моторних і вокальних тиків — різновиди насильницьких рухів-судом, що визначають дивне і невиправдане поведінку страждають синдромом Туретта.

звідси «вирок» (прогноз): чим частіше і длительней система замкнута, тим наполегливіше і різноманітніше будуть прояви хвороби, а сама вона — все більш прогресуючою і тривалої, ризикує залишитися на все життя.

За часів же Жиля де ля Туретта на думку про самостійно існуючої хвороби могло наштовхнути лише пильна увага до виник вперше в дитячому (юнацькому) віці класичному поєднанню симптомів:

  • вимушені дії і пози , що народжуються в результаті м'язових скорочень (посмикувань), що не піддаються управлінню хворим;
  • дивні (явно насильницького характеру) вигуки ;
  • повторення луною своїх або чужих слів (або складів) — ехолалія, палілалія ;
  • непереборна потребаскрикувати і викидати з себе лихослів'я прилюдно ( «словесний пронос», або копролалія), що має в подальшому хвилеподібний перебіг і схильність до прогресування (з ризиком залишитися на все життя).

Зачароване спадок: причини і біохімія хвороби

Численними дослідженнями доведено: Болезнь Туретта

  • хвороба є спадково обумовленої;
  • протікає по аутосомно-домінантним (рідше по аутосомно-рецесивним) «сценарієм», який створює передумови для структурно-функціональну незрілість (вродженого дефекту) базальних гангліїв головного мозку.

Прояву же патології (і її закріплення в тілі і психіці) в період вагітності сприяють:

  • прийом кокаїну;
  • вживання анаболічних стероїдних препаратів;
  • стан гіпертермії;
  • перенесена стрептококова інфекція.

Але зміни стану базальних гангліїв можна домогтися за допомогою:

  • біохімічного впливу (на обмін дофаміну, серотоніну, ГАМК);
  • нейрохірургічного втручання (таломотоміі, лейкотомія);
  • екстремального їх «гасіння» або електростимуляції,
Результати їх впливу підвладні контролю з допомогою нейрорадіологіческіх (МРТ, ПЕТ ) методів дослідження.

І це — не «останній туз у рукаві» медицини, так що надія на зцілення є!

Стадії розвитку і ступеня тяжкості синдрому

Частота повторення тиків (за хвилину) може становити:

  • від 1 разу на 2 хвилини (при I стадії хвороби;
  • до 2-4 при стадії II;
  • наростаючи до 5 і більше того при стадії III;
  • і стаючи ще більш частою при стадії IV.

Критерієм ступеня тяжкості хвороби (синдрому) Туретта є ступінь контролю пацієнтом її проявів:

  1. При першій (легкої) ступеня ознаки хвороби зовні майже не проявляються (протягом короткого часу можуть навіть повністю вокальный гиперкинез відсутні). При виникненні в громадських місцях легко маскуються пацієнтами (чувствующими їх наближення).
  2. Друга (помірно виражена) ступінь проявляється гіперкінезами і вокальними розладами, виразними для стороннього оточення, а також відсутністю безсимптомного періоду. Хворий, відчуваючи передвістя тика, може стати неуважним або гіперактивним, але перешкод для перебування в суспільстві поки не виникає.
  3. При третьої (вираженої) ступеня контроль за очевидними проявами хвороби стає для хворого проблематичним — він короткочасний і малоефективний, хворий стає відлюдником, який уникає суспільства.
  4. Четверта (важка) ступінь : симптоми хвороби виражені вкрай різко і контролю хворим практично не піддаються.

Перші ознаки: « прости, мама, я — такий »!

Перші малопомітні« вивихи »поведінки при синдромі Туретта можуть з'явитися вже в 2,5 року. Отців, усе ще не дуже турбують з'явилися у дитини гіперкінези — здійснюються в надлишку руху немов би насильницького, мимовільного характеру, позбавлені сенсу як біологічного, так і фізіологічного.

І, заспокоєна батьком: «нічого, переросте» або «хай розвивається», мати дитини відкладає візит до лікаря.

Але в міру розвитку мови до «недоладності» тілесним (ехопраксія — копіювання чужих дій), приєднуються багаторазове повторення слів (палілалія — ​​слова свого або ехолалія — ​​чужого).

Найбільш виразними симптоми синдрому Туретта стають в період з 6 до 11 років (проявляючись у дівчаток в 6-7 -річному віці, у хлопчиків — років в 8-9).

Разом з прагненням до незалежності від батьків (і від чужої думки взагалі) розвивається копролалія (здається демонстративним лихослів'я) і копропраксія (повторення вульгарних жестів і рухів тіла), а також мимоволі часте сплёвиваніе (птізеоманія).

У разі копролалія епізоди ремісії особливо рідкісні і нетривалі, і, оскільки «лікування» ременем все тільки посилює, батьки починають розуміти: тут щось не так.

Туретт-симптоми: «судома слова і справи»

сквернословие при болезни туретта Незважаючи на волнообразность течії — чергування загострень (тривалістю в кілька місяців і років) і ремісій — хвороба має тенденцію до поступового прогресування.

Її особливістю є непереборне, болісне бажання «виплеснутися назовні» словом або дією, яке приносить хворому невимовне полегшення ( «немов всередині звалилася гребля» або «гора звалилася з плечей» ).

Полегшення це короткочасне, але воно життєво необхідно хворому, вимушеного стримувати в собі цілий «вулкан» різноманітних пристрастей і стресів, і він періодично «випускає пару», щоб цей «вулкан» не вибухнув, і робить це, не перериваючи своєї нормальної життєдіяльності.

Хоча на розумових здібностях синдром Туретта не позначається, але «судома слова і справи» наводить в сильне замішання оточення «потерпілого», і йому доводиться щосили стримуватися. Але чим більш стриманим емоційно намагається бути хворий, тим частіше його «прориває».

Початковим проявом синдрому служать моторні тики, які (подібно незримим коріння дерева), почавши «рости» з голови і швидко «обплітаючи» її, поступово захоплюють шию і кінцівки.

Прості тики найменш тривалі і втягують в процес одну групу м'язів, складні — розвиваються в декількох м'язових групах.

Виникнення моторних тиків непередбачувано за часом, вони не тільки безглузді зовні і здатні заподіювати незручності, але і можуть бути вельми болючими. Тікі можуть проявлятися:

  • клацанням зубами;
  • натисканням на очі;
  • прикушення губ;
  • ударами головою об предмети;
  • підстрибуваннями;
  • грюканням в долоні;
  • мимовільним дотиком себе, оточуючих людей, предметів;
  • гримасами, непристойними жестами.

повторити необхідну кількість раз, тик припиняється.

В тики моторні потім органічно «вплітаються» тики вокальні, з плином часу неймовірно ускладнюючи прості спочатку симптоми.Нервные тики

Вокальні тики виникають серед звичайної мови, мають характер відтворення дивних звуків і шумів (покашлювання, гавкаючи, шипіння), окремих складів, вставлених в початок слова або пропозиції, нагадувати заїкання або інші мовні дефекти .

Це може бути також пропуск в розмові основної інформації, без якої сенс фрази зрозуміти неможливо, або акцент на якомусь другорядному слові або напрямку думки.

Подібно моторним тікам, вокальні поділяються на прості (звук або шум) і складні ( «жонглювання» словами і складами).

До цього ж типу тиків відноситься і ехолалія, і палілалія. Особливо вражає співрозмовника копролалія — ​​моменти, коли нарочито гучне вживання (вигукування) лайливих слів і виразів, що мають сексуальну спрямованість, ні до людини, з яким відбувається розмова, ні до обговорюваної з ним ситуації не відноситься.

До іншими ознаками хвороби Туретта відносяться поведінкові порушення у вигляді:

  • обсесивно-компульсивного синдрому (з діями примусового характеру, викликаними нав'язливими думками);
  • синдрому дефіциту уваги;
  • імпульсивності (агресивності), емоційної лабільності.

Відео-фільм про те, як це бути хворим синдромом Туретта в реальному житті:

Диференціальна діагностика : тики і «піки»

діагностичними (в тому числі і диференційно-діагностичними) критеріями в світовій практиці прийнято вважати такі:

  • прояв «піку» захворювання до 20 -річного віку;
  • комплекс рухів швидкого, повторного (при цьому мимовільного і нецілеспрямованого характеру) з залученням великих м'язових груп;
  • обов'язкову присутність вокальних тиків (одного абобільше числом);
  • волнообразность течії (з чіткою вираженістю загострень і ремісій, зі зміною інтенсивності симптомів протягом короткого періоду часу);
  • незмінність збереження симптомів протягом певного терміну (більше 1 року ).

На відміну від інших подібних за клініці захворювань, тики синдрому Туретта відрізняються: Вокальный тик у ребенка

  • одноманітністю;
  • швидкістю ;
  • неритмичностью;
  • можливістю бути пригніченими на виключно малий період часу;
  • виникненням перед початком тика продромальних позовів — сильної домінанти (подібною за інтенсивністю з нестерпним свербінням шкіри ), різкого напруги, яке можна вирішити, лише дозволивши тику бути.

Диференціюють синдром Туретта від наступної патології:

У випадках, коли необхідно виключення іншої патології нервової системи, з метою діагностики використовуються томографія (як МРТ, так і комп'ютерна), доплерографія судин голови і шиї, а також ЕЕГ і біохімічні дослідження біологічних рідин.

Скинути ланцюга, розрядити обойму

Лікування синдрому Туретта — справа вельми делікатне. Адже, незважаючи на зовнішню «активність», діти, які страждають їм, затиснуті в лещата численних, накладених ними на самих себе заборон.

Ребенок плохо себя ведет Їх життя настільки скута «цементом» сорому, боргу, совісті , що тільки «підривають» його зсередини тики можуть виконати в ньому тріщини, через які на короткий час може прорватися назовні їх маленьке, але обов'язкове для кожної людини «я».

Тому об'єктом лікування тут не може бути тільки тіло — його метою, в першу чергу, повинна стати тонка і делікатна перенастроювання всього укладу життя, думок і почуттів дитини. Ця робота схожа на розмотування невидимою ланцюга, в яку він сам себе закрутив натуго.

Ланцюги, якої психіка страждає синдромом Туретта дитини обплетений до стану практично повної знерухомлених, моральної і емоційної.

В цьому — основна складність роботи з такими дітьми. І тут ніяк не обійтися без виховання батьків дитини, які самі повні різними схожими комплексами, хоча для них кризовий вік нібито вже минув. Тільки в тісній співпраці з батьками дитячий психіатр здатний повернути дитину до повноцінного життя в тілі, сім'ї та суспільстві.

Конкретно це означає застосування:

  • психотерапії;
  • аутогенних тренувань;
  • гипнотерапии;
  • когнітивно-поведінкової терапії з використанням методу зворотного зв'язку, що проводяться в спеціалізованих центрах реабілітації.

А «розрядити обойму» імпульсів до моторних і вокальним тікам, «скручують» тіло в «мотузку», в особливо складних випадках здатне Клонидин лікування медикаментозне — індивідуально підібрані комбінації нейролептиків , антидепресантів, гіпотензивних засобів і блокаторів дофамінових рецепторів (в адекватних дозах).

Найефективнішою, але і досить щадить в даний час визнана комбінація Галоперидолу і клонідин.

але останнє слово в лікуванні синдрому Туретта медиками і вченими ще не сказано.

Ускладнення і наслідки: можливі варіанти

До середини підліткового періоду життя (від 12 до 14 років) синдром досягає свого піку, і у 90% страждають їм йде на спад, до 20-річного віку майже повністю сходячи нанівець.

Але в 10% прогрес триває, і в зрілому віці здатний привести навіть до інвалідності з повною втратою працездатності.

Оскільки повне зцілення недуги на даний момент неможливо, дорослі (вже не з синдромом, а з хворобою Туретта) можуть піддаватися панічним атакам , депресії або проявляти себе асоціальною поведінкою.

Профілактика: з розумінням і дбайливо

Свело скулы Незважаючи на науково доведену спадкову природу недуги, картування гена (генів), відповідальних за розвиток даної патології, до сьогоднішнього дня не відбулося.

Тому упор повинен робитися на виховання здорових навичок спілкування в сім'ї і соціумі — на збереження психічного здоров'я нації.

Соціальна адаптація хворих синдромом (хворобою) Туретта не тільки необхідна, але і можлива при належній постановці питання і грамотному його вирішенні.

Виховання соціальної терпимості до «не таким, як усі» має стати одним з найважливіших завдань людського суспільства. І тоді стануть більше не потрібні ні війни, ні дуелі!

Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть