Сирингомієлія — ​​хронічне захворювання центральної нервової системи, при якому в каналах спинного мозку утворюються порожнини. Найчастіше порушуються шийний і грудний відділ хребта, рідше поперековий.

У дуже рідкісних випадках до процесу залучається довгастий мозок. Недуга цей досить рідкісний і найчастіше зустрічається у чоловіків.

Механізм розвитку захворювання

В результаті розвитку захворювання розширюється спинномозковий канал, після чого рідина, що тече по ньому, наштовхується на перешкоди, огинає їх, а на місцях такого обходу з'являються порожнини. Згодом в цих порожнинах починають рости гліальні клітини.

Ці клітини є допоміжними клітинами нервових тканин, через них не передаються нервові імпульси. Відсутність нервових імпульсів між спинним мозком і органами і призводить до появи основних, характерних для сирингомиелии симптомів.

Від початку захворювання до перших симптомів може пройти кілька десятків років.

Існує два види захворювання:

1. Сполучена сирингомієлія — ​​утворюються порожнини з'єднуються з каналом спинного мозку.
2. несообщающейся сирингомієлія — ​​порожнини ізольовані від каналу.

Основні причини

Причини, які викликають порушення, діляться на два види:

1. Первинні — до них відносяться вроджені порушення розвитку ембріона. У цьому випадку, утворення порожнин відбувається ще в перші три місяці внутрішньоутробного розвитку. Факторами, що сприяють цьому, можуть стати прийом деяких медичних препаратів, вживання алкоголю, куріння та інші несприятливі фактори, спадковість. У більш ніж 80% випадків, вроджена сирингомієлія супроводжується аномалією Арнольда-Кіарі і дизрафического статусом.
2. Вторинні — до них відносяться деякі захворювання ( пухлини , запалення оболонок головного мозку), травми, хірургічні втручання.

Симптоми порушення і постановка діагнозу

захворювання розвивається довго і повільно, тому на ранніх стадіях симптоматика не виявляється. Як правило, перші симптоми з'являються в дитячому віці, але вони настільки незначні, що на них часто не звертають увагу. Більш серйозні симптоми проявляються в 20-30 років і в цей же час сирингомієлію найчастіше і діагностують.

Запідозрити сирингомієлію лікар може за трьома характерним групам порушень:

1. Порушення чутливості . Такі порушення призводять до того, що у пацієнта верхня частина тулуба і руки перестають відчувати температуру і біль. Це призводить до частих опіків, порізів. При цьому тактильна і м'язова чутливість зберігаються. Якщо процес локалізується в нижніх відділах хребта, то чутливість рук може зберігатися. Трохи пізніше приєднується тупа, але тривала і болісна біль. Може приєднатися і парестезія , яка проявляється у вигляді оніміння шкіри, поколювання, «мурашок», почуття стягнутості.
2. Судинні порушення , які на першій стадії проявляються в вигляді підвищеного потовиділення. З розвитком хвороби з'являється лущення і сухість шкіри. Навіть самі незначні опіки і порізи, які з'являються в результаті втрати чутливості, повільно гояться, можуть з'явитися тріщини і виразки. Сильно псуються нігтьові пластини: вони стають слабкими, постійно ламаються. На останніх стадіях можуть з'явитися захворювання великих суглобів кінцівок. Частими симптомами є трофічні зміни кісток. Найбільш часто це проявляється у вигляді кіфосколіозу грудного відділу. Нерідко виявляють і остеопороз верхніх кінцівок.
3. Рухові порушення проявляються у вигляді парезу. Спочатку атрофуються м'язи кистей. Людині стає важко брати дрібні предмети, писати, застібати ґудзики, шнурувати взуття. З'являється так звана «пазуриста кисть». Поступово знижуються сухожильні рефлекси. Якщо при сирингомиелии зачіпаються бічні відділу спинного мозку, то подібні симптоми з'являються і в нижніх кінцівках. Рухові порушення проявляються пізніше за інших симптомів.

Якщо спостерігається сирингомієлія шийного відділу, то до цих симптомів приєднується синдром Горнера, що виявляється в западінні очного яблука, опущенні століття і розширених зіницях.

Постановка діагнозу здійснюється в основному на підставі наявних симптомів. Як правило, вони настільки характерні, що діагноз не викликає сумнівів.

У разі, якщо невролога знадобиться підтвердження, то він призначає додаткові обстеження. До них відноситься рентген, за допомогою якого можна побачити остеопороз, руйнування кісток. Також можуть робити МРТ або миелографию, люмбальна пункція. Ці методи дозволяють побачити порожнини в спинному мозку.

Медична допомога на що способи лікарі?

Сирингомієлія є невиліковним захворюванням. Тому основною метою його лікування є усунення симптоматики і купірування самої хвороби.

Існує кілька способів лікування порушення:

1. Опромінення рентгенівськими променями (один з видів променевої терапії ) — вважається досить ефективним на ранніх стадіях захворювання. В цьому випадку у пацієнта, як правило, слабшають або пропадають зовсім больові відчуття, зникають неприємні відчуття у верхніх кінцівках. На більш пізніх стадіях така терапія вважається неефективною і полегшення не приносить.
2. Останнім часом добре зарекомендувала себе прозериновая терапія . Прозерін покращує передачу імпульсів між клітинами, що істотно полегшує стан людини. Така терапія дає свої плоди лише на початкових стадіях. На жаль, Прозерін лише прибирає симптоми, але ніяким чином не перешкоджає утворенню порожнин.
3. Ще одним способом, що допомагає уповільнити розвиток недуги і зменшити прояв симптомів, є лікування радіоактивним фосфором або йодом . Дані речовини здатні накопичуватися в гліальних клітинах і істотно припиняти їх зростання.
4. Медикаментозна терапія . Основними ліками, спрямованими на лікування сирингомиелии, є дегидратирующие і знеболюючі препарати, вітаміни, нейропротектори.
5. Фізіотерапевтичні методи — спрямовані в основному на зменшення больового синдрому. До цих методів належать УВЧ, електрофорез, радонові ванни, голковколювання.
6. Хірургічне втручання є крайнім заходом. Застосовується даний вид лікування тільки на зовсім пізніх стадіях, коли інші методи належного дії не надали. Основним показанням для проведення операції є парез верхніх або нижніх кінцівок.
7. Важливе значення має і правильне харчування . Оскільки пацієнт відчуває нестачу кальцію і вітаміну А, то в його раціоні обов'язково повинні бути присутніми кисломолочні продукти, морква, шпинат, капуста, буряк.

Лікування хвороби сирингомієлія відбувається протягом усього життя пацієнта. Способи і обсяг застосовуваних методів залежить від стадії захворювання. Медикаментозне лікування проводиться курсами від двох до чотирьох разів на рік.

Прогноз захворювання

Справжня сирингомієлія не приводить до летального результату, але значно погіршує якість життя хворого. При цьому у більшості пацієнтів періоди загострення і ремісії чергуються. У невеликої кількості пацієнтів хвороба не прогресує зовсім. На пізніх стадіях хвороба призводить до інвалідності пацієнта.

Значно гірше протікає хвороба, ускладнена інфекційними захворювання. У цьому випадку підвищується ймовірність розвитку сепсису, бронхопневмонії, захворювань нирок і сечостатевої системи.

Летальний результат може наступити, якщо в процес залучена не тільки спинний, але і довгастий мозок. В цьому випадку частими ускладненнями бувають розлади дихання ( бульбарний параліч ), ковтання, що і призводить до смерті пацієнта. Найчастіше ускладнення проявляються при вторинної сирингомиелии.

Методи профілактики

На жаль, на даний момент первинних методів профілактики хвороби немає.

Оскільки одним з факторів, який може спровокувати порушення , є травма хребта, а також різного роду інфекції, то до заходів профілактики можна віднести недопущення травм, а також серйозне їх лікування.

До заходів вторинної профілактики можна віднести ранню діагностику. Виявлення хвороби на ранній стадії, дає можливість застосувати ефективні методи лікування, уповільнити хід хвороби і істотно продовжити працездатність пацієнта.