Anti-SSA і anti-SSB антитіла (аnti- Sjogren's-syndrome-related antigen A або anti-Ro і аnti-Sjogren's-syndrome-related antigen B або anti-La) — показники наявності системного захворювання, найбільш специфічні для і .
Anti-SSA і anti-SSB — це
аутоантитіла проти компонентів ядра і цитоплазми клітини. Їх поява в крові пов'язано з порушенням процесу раcпознаванія імунною системою своїх і чужих клітин.
Anti-Ro і anti-La — це неоднорідний за структурою антигенний комплекс, утворений трьома різними білками — 52 кДа — Rо (в ядрі і полісом), 60 кДа — La (в цитоплазмі) і чотирма РНК частинками.
Anti -SSA і anti-SSB антитіла визначають разом. Якщо в є abnti-SSA, то проводиться аналіз на anti-SSB, без перших — другі відсутні. Причини появи даних антитіл точно не відомі. Сприятливі фактори: ультрафіолетові промені, оксидативний стрес, препарати TNF-альфа і , вірусна інфекція. Носії антигенів мають підвищений ризик розвитку синдрому подовженого інтервалу QT з більш частими аритміями.
Наявність антитіл anti-SSA, anti-SSB асоційоване з наступними симптомами і захворюваннями
- подострая шкірний червоний вовчак (SCLE )
- фоточувствительность
- шкірний
- зміни картини крові (, , )
- інтерстріціальние захворювання легенів
Синдром Шегрена
Синдром Шегрена — системне хронічне захворювання з поступовимпорушенням функції слинних і слізних залоз, проявляється постійною сухістю в роті і сухими коньюнктивита.
Виділяють два види синдрому Шегрена:
- первинний — самостійна патологія, при якій знаходять anti-SSA і anti-SSB в крові
- вторинний — супроводжує інші аутоімунні захворювання — ревматоїдний артрит, системна червоний вовчак, синдром Шарпа, системні васкуліти, наявність антитіл необов'язково
Причина появи синдрому Шегрена невідома. Ймовірна роль вірусів (, ), поєднання деяких генів системи HLA.
Симптоми синдрому Шегрена
- ксеростомия, дисфагія
- печіння і відчуття чужорідного тіла в очах, світлочутливість
- знижене виділення поту, сухість шкіри, постійна сверблячка шкіри, зниження оволосіння
- гастрит з низьким рівнем хлорної кислоти
- недостатність
- гепатопатия
- сухість піхви і зовнішніх статевих органів, часті
- , інтерстиціальна пневмонія
- васкуліти і артрити
Діагностичні критерії синдрому Шегрена
- сухий кератоконьюнктівіт (підтверджений тестом Ширмера)
- ксеростомия
- при біопсії слинних залоз- Інфільтрація лімфоцитами
- позитивні результати дослідження антитіл — ревматоїдний фактор, антинуклеарні антитіла, ENA антитіла
Аналіз на anti-SSA і anti-SSB антитіла проводять
- при підозрі на наявність системного захворювання, особливо синдрому Шегрена і системний червоний вовчак
- при позитивному результаті дослідження антинуклеарних антитіл, ENA антитіл
- для прогнозування успішності лікування
За яких симптомах проводять аналіз на anti-SSA і anti-SSB антитіла
- сухість слизової оболонки очей і рота, шкіри тіла
- потовщення і затвердіння слинних залоз
- порушення ковтання
- часті сухі кератокон'юнктивіти
- хворобливість, набряклість і почервоніння суглобів, рання скутість
- хронічний бронхіт, інтерстиціальна пневмонія
Норми anti-SSA і anti-SSB
у нормі anti-SSA і anti-SSB в крові не визначаються .
Цифрові норми залежать від іспользовуемих тест-систем. Аналізи на аутоантитіла потрібно проводити в одній і тій же лабораторії.
Аналіз на anti-SSA і anti-SSB проводять разом з наступними дослідженнями
- — , , , ,
- — , , ,
- anti-Sm антитіла
- anti-nRNP антитіла
- anti-SCL-70 антитіла
- anti-dsDNA антитіла
- антігістоновие антитіла
- антіцентромерние антитіла
5 фактів про anti-SSA і anti-SSB антитіла
- є імуноглобулінами G
- вперше описані в 1961 році
- виявляють у 0,1-0,5% здорових людей
- визначення anti-SSA і anti-SSB у афроамериканців — вказівка на несприятливий прогноз і тяжкий перебіг системногозахворювання
- часто виявляють у осіб з негативним аналізом на антиядерні антитіла
Причини появи в крові anti-SSA і anti-SSB
1. первинний синдром Шегрена — діагностичний маркер захворювання і критерій класифікації. Виявляють у 70-100% хворих.
Практично всі хворі з синдромом Шегрена і позитивними антитілами мають симптоми поза слинних і слізних залоз — збільшення лімфатичних вузлів, печінки, васкуліти, висип, змінену картину крові.
Виявляються раніше, ніж інші антитіла ( anti-dsDNA, anti-RNP, anti-SM) за 3-6 років до перших симптомів вовчака. Таким чином позитивний результат аналізу можна вважати позитивним щодо пізнього появи проявів хвороби.
2. системний червоний вовчак (40-90%) — мультисистемні аутоімунне захворювання з широким спектром поліклональних антитіл в крові.
3. неонатальна червоний вовчак (вроджений вовчаковий синдром) — захворювання плода та новонародженого придбане від матері з системним аутоімунним захворюванням і з позитивними anti-SSa і anti-La антитілами.
Антитіла SSA і SSB здатні проникати до плоду з моменту формування плаценти (приблизно 10-12 тиждень вагітності). Найбільш небезпечне ускладнення — повна блокада серцевої провідності в третьому триместрі і після народження з незворотною зупинкою серця (1-5% в перших пологах, до 25% — при повторних). Чим вище рівень антитіл, тим вище ризик блокади.
Симптоми неонатальної червоного вовчака
- висип на шкірі
- тромбоцитопенія
- лейкопенія
- анемія
- порушення функції печінки
- самостійно проходить через 6 місяців після народження
- вроджена блокада серця — у 1-5%
4. (3-15%) — з симптомами синдрому Шегрена, більш часті ускладнення при лікуванні препаратами золота і Д-пеніциліном
5. (5-15%)
6. ANA-негативна системний червоний вовчак
7. артрит Жаку — форма ревматоїдного артриту з деформацією суглобів без ознак ерозії на рентгнограмме
8. (30%)
9. нефрити, , лейкопенія
10. вроджена недостатність C2 і C4 компонентів системи комплементу
11. (3-11%) — показник більш тяжкого перебігу