Хвороба Кастелмана причини, класифікація, симптоми, діагностика, лікування

Хвороба Кастелмана — лімфопроліферативних захворювання невідомої етіології, симптоми, перебіг і прогноз залежать від гістологічного типу і локалізації збільшених лімфатичних вузлів .

Синоніми: giant lymph node hyperplasia, angiofolicular lymph node hyperplasia.

Хвороба Кастелмана — це

рідкісне захворювання з пошкодженням лімфатичних вузлів у вигляді незлоякісною ангіофолікулярной вузловий гіперплазії.

Іноді хвороба Кастелмана зараховують до гранулематозним захворювань з неясною етіологією ( саркоїдоз , гістіоцитоз Х, гранулематоз Вегенера).

Доктор Берджамін Кастелман вперше опублікував дані про раніше невідомої патології в 1956 році.

Локалізіровання форма зустрічається у більш молодих пацієнтів у віці близько 40 років, в той час як генералізована — в 50-60 років. На початку не має ні злоякісний, ні моноклональних характер проліферації, але пізніше може в нього трансформуватися.

У США частота 2,1 випадок на 100 тис. Населення.

bolezn-kastelmana

Етіологія хвороби Кастелмана

Причина захворювання неясна. Можлива зв'язок з інфекцією людським герпесвірусом 8 типу (HHV-8), відомого також як вірус герпесу асоційований з саркомою Капоші.

Гістологічні типи хвороби Кастелмана

гіалін-васкулярної тип — тільки при уніцентріческом формі хвороби
Плазмоклітинні тип — потенційно агресивний, при локалізованої і генералізованої форми
змішаний тип

Хвороба Кастелмана за клінічним перебігом

локалізована (уніцентріческом)
генералізована (мультіцентріческого)

Унічентріческій гіалін-васкулярної тип хвороби Кастелмана

Зустрічається у обох статей, середній вік захворювання 40 років. Пошкоджує один лімфатичний вузол або одну лімфатичну область. Патологічно змінені вузли збільшені до 6-7 см в будь-якій області — від ліктьових ямок і до паху.

Перебіг цієї форми хвороби Кастелмана безсимптомний. Але, при значному збільшенні лімфатичного вузла розташованого поблизу внутрішніх органів розвивається компресійний синдром. У 70% випадків збільшуються лімфатичні вузли в грудній порожнині, що призводить до появи плеврального випоту.

На КТ і МРТ спостерігають посилення, що при лімфомах не зустрічається.

Лікування локальної форми хвороби Кастелмана — повне хірургічне видалення. При субтотальної резекції можливі рецидиви.

Плазмоклітинні тип хвороби Кастелмана

плазмоцитарна варіант хвороби Кастелмана на відміну від описаного вище генералізований, пошкоджує відразу кілька лімфатичних вузлів, частіше поза грудної порожнини. На КТ проявляється у вигляді м'якої тканинної маси з помірним або середнім контрастним підсиленням.

Плазмоклітинні варіант більш агресивний в ставленні до навколишніх тканин, в які може проростати. Найчастіше супроводжується системними симптомами: загальна слабкість, лихоманка, анемія .

Локалізована плазмоцитарна форма хвороби Кастелмана

уніцентріческом плазмоцитарна форма становить 20% випадків хвороби Кастелмана. Типові В-ознаки — підвищення температури тіла, зниження ваги, нічна пітливість, іноді збільшення печінки або селезінки. У загальному аналізі крові анемія зі зниженням рівня гемоглобіну і еритроцитів , тромбоцитопенія (зниження числа тромбоцитів ).

мультіцентріческого форма хвороби Кастелмана

мультіцентріческого форма хвороби Кастелмана зустрічається у пацієнтів у віці 50-60 років.

Симптоми:

збільшення печінки або селезінки
загальні симптоми — знижена працездатність, лихоманка, постійна втома
в загальному аналізі крові анемія
поліклональна гипергаммаглобулинемия
підвищення ШОЕ
гранулоцітоз — підвищення числа гранулоцитарних лейкоцитів (переважно нейтрофілів )в лейкоцитарній формулі

Перебіг з повторними рецидивами, рідше у вигляді стабільного персистирующего захворювання. Ймовірна трансформація в злоякісну лімфому.

Як і злоякісні лімфоми мультіцентріческого форма хвороби Кастелмана ділиться на стадії. Прогноз несприятливий.