Аналізи

види гемоглобіну

У крові дорослої здорової людини виявлено кілька типів гемоглобіну , що розрізняються амінокислотним складом поліпептидних ланцюгів.

Основний гемоглобін дорослої людини — гемоглобін А ( HbA ) (від латинського слова adultus — дорослий) становить 96 99% всього гемоглобіну. Його білкова частина складається з двох альфа -ланцюгів і двох бета -ланцюгів.

Гемоглобін Н b А2 містить по дві альфа- і дельта-поліпептидні ланцюги. Його кількість не перевищує 2,5% загального гемоглобіну.

vidy-gemoglobina

Гемоглобін типу HbF , фетальний (від латинського foetus — плід) складається з двох альфа- і двох гамма-поліпептидних ланцюгів. У крові дорослої людини він міститься в кількості не більше 1,5% від усього гемоглобіну. А в крові плоду він становить основну масу гемоглобіну. Фетальний гемоглобін краще фіксує кисень, що має значення у внутрішньоутробний період розвитку. У новонародженої дитини його зміст досягає 80% від загального гемоглобіну. До кінця першого року життя він майже повністю замінюється на гемоглобін А.

Крім того, в крові людини відкрито значну кількість мутантних гемоглобинов , що утворюються в результаті заміни навіть однієї будь-якої амінокислоти в молекулі гемоглобіну на іншу. Деякі з цих мутацій призводять до важких захворювань — гемоглобінопатії.

vidy-gemoglobina

Прикладом однієї з різновидів гемоглобинопатии може служити серповидно-клітинна гемолітична анемія. Вона обумовлена ​​появою гемоглобіну типу HbS, в якому в порівнянні з гемоглобіном А в бета-ланцюгах замінюється всього одна амінокислота — глутамінова на валін. При низькому парціальному тиску кисню після віддачі кисню в тканинах, гемоглобін HbS перетворюється в погано розчинну форму і випадає у вигляді веретеноподібних кристалів, які деформують еритроцити (серповидна форма) і призводять до їх масивного руйнування (гемолізу).

Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть