Мієломна хвороба (плазмоцитома) — захворювання, що відноситься до парапротеїнемічні гемобластозам, специфічним маркером яких, в більшості випадків, є імуноглобуліни ( парапротеїни) сироватки крові.
Імунохімічні варіанти мієломи визначаються по класу імуноглобулінів і типу легких ланцюгів (? або?):
1. — мієлома зустрічається в 55-65%,
2. — мієлома — в 20-25%,
3. імуноглобулін D — мієлома — в 2-5%,
4. — мієлома — дуже рідко,
5. хвороба легких ланцюгів (мієлома Бенс-Джонса) — в 12 -20%.
— у більшості хворих нормохромного і нормоцитарні типу. може розвинутися при кровотечах, порушеннях гемостазу і з інших причин. При дефіциті і в кістковому мозку виявляються ознаки мегалобластної кровотворення (, фолиеводефицитной анемії). Кількість знижений. збільшена.
Читайте про діагностику анемії в статті « ».
У хворих мієломною хворобою відзначається , рідше (підвищений кількості в крові) . У нейтропенія, . зазвичай виявляються в невеликій кількості (краще у лейкоконцентрате). Зміст знижено.
В при мієломної хвороби знаходять , , білок Бенс-Джонса ( понад 12 г / добу). Ураження нирок спостерігається при мієломної хвороби у більшості хворих. З урахуванням цієї обставини проводяться і Реберга-Тареева.
— в сироватці відзначається збільшення до 90 — 100 г / л і вище (підвищення рівня гамма-), кількість знижено. При мієломної хвороби зростає рівень , . У більшості хворих відзначається підвищення рівня і азоту , зниження вмісту електролітів. Значне підвищення активності альфа-нафтілацетатестерази виявляється в плазматичних клітинах.
Визначення використовується для спостереження за динамікою захворювання та ефективністю лікування.
мієломному хвороби проводять електрофорез білків сироватки в поліакриламідному гелі. Аналіз виявляє М-компонент , найчастіше за рахунок імуноглобулінів G і М (иммунохимические варіанти мієломи). При миеломе Бенс-Джонса М-компонент у крові зазвичай відсутня і виявляється на електрофореграмме білків сечі.
В аналізі кісткового мозку знаходять велику кількість плазматичних клітин, які виявляються у 86 — 95% хворих.
Зміни в аналізі сечі при мієломної хвороби
- функція нирок ослаблена в менш 50% випадків, зазвичай це втрата ниркової концентраційної здатності і азотемія
- протеїнурія зустрічається часто через наявність і в сечі
- протеїнурія Бенс-Джонса може бути интермиттирующей
- білок Бенс-Джонса спостерігається в 50% випадків мієломи, але майже завжди формується ниркова недостатність внаслідок мієломи нирки
- виражена анемія непропорційна азотемии
- непостійні зміни внаслідок пошкодженої функції канальців:
— ниркова
— аминоацидурия
— зниження рівня сечової кислоти в сироватці
— втрата з сечею калію
— втрата з сечею фосфатів зі зниженням сироваткового і збільшенням рівня лужної фосфатази
— нефрогенний нецукровий діабет
— олігурія або анурія з гострою нирковою недостатністю через дегідратації.
- гиперхлоремия (підвищення рівня ) або гіпербікарбонатемія з нормою або зниженням в сироватці знижує іонну проникність, і слід припустити миелому при конкретних клінічних симптомах
- зміни внаслідок асоційованої гіперкальціємії