Аналізи

Аналізи при мієлодиспластичні синдромах

Мієлодиспластичний синдром — група гетерогенних клональних захворювань, що характеризується наявністю цитопении в периферичної крові, дисплазії в кістковому мозку і ризиком трансформації в гострий лейкоз.

Класифікація мієлодиспластичні синдромів

рефрактерная анемія з кільцевими сидеробластами, яка є придбаної ідіопатичною сідеробластіческой анемією:

  • рефрактерная анемія , Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».
  • еритроцити можуть бути дісморфни — овальні макроціти і гіпохромні мікроціти, багато сідероцітов,
  • більше 15% кільцевих сидеробластов,
  • нормальні мегакаріоцити і гранулоцити,
  • менше 1% бластів у периферичній крові, що видно в результатах загального аналізу крові ,
  • менше 5% бластів у кістковому мозку,
  • в не більше 10% випадків розвивається гостра мієлоцитарна лейкемія.

Рефрактерная анемія без кільцевих сидеробластов:

  • персистирующая анемія, рефрактерна до терапії вітаміном В 12 , фолатами або пиридоксином, з пониженням числаретикулоцитів і варіабельності дісерітропоезом. Анемія може бути макроцитарной, нормоцитарні або діморфной з гіпохромазіей (зі зміною розміру і форми еритроцитів),
  • менше 1% бластів у периферичній крові ,
  • менше 5% бластів в кістковому мозку,
  • менше 15% кільцевих сидеробластов в кістковому мозку — кістковомозкові нормобласти,
  • гіперцеллюлярность кісткового мозку з еритроїдної гіперплазію і / або дісерітропоезом,
  • нормальні мегакаріоцити і гранулоцити,
  • дісгранулопоез зустрічається рідко,
  • у 5% пацієнтів на тлі вищевказаних змін анемія може бути відсутнім.

Рефрактерная анемія з надлишком бластів — прогноз несприятливий, протягом року зазвичай прогресує до гострої лейкемії:

  • цитопения з ураженням 2 паростків кровотворення,
  • менше 5% бластів у периферичній крові і 5 — 20% бластів у кістковому мозку,
  • присутній гранулоцитарних дозрівання,
  • рефрактерная анемія з надлишком бластів підрозділяється на 1тип — з 5 — 10% бластів у периферичній крові та кістковому мозку і рефрактерную анемію з надлишком бластів 2 типу з 11 — 19% бластів у кістковому мозку і периферичної крові або бласти з паличками Ауера,
  • менее1% кістковомозкових сидеробластов,
  • вариабельная клітинної кісткового мозку з гранулоцитарною або еритроїдної гіперплазію,
  • дісгранулопоез, дізерітропоез і / або дісмегакаріоцітопоез.

Рефрактерная цитопения з дисплазією гетерогенного походження:

  • цитопения, затрагівающаяя не менше 2 паростків кровотворення,
  • незначне підвищення бластів кісткового мозку (менше 5%) або його відсутність,
  • немає моноцитоза ,
  • в периферичної крові зазвичай відсутні бласти, немає паличок Ауера,
  • дисплазія не менше 2 мієлоїднихліній, тип і ступінь дисплазії сильно варіюють.

Некласифікований мієлодиспластичний синдром:

  • в периферичної крові зазвичай відсутні бласти,
  • незначне підвищення кількості бластів у кістковому мозку,
  • дисплазія від легкої до вираженої зачіпає тільки одну лінію,
  • не відповідає іншим категоріям.
  • 5 q-синдром:
  • макроцитарная анемія важкого до помірної,
  • лейкоцити і тромбоцити в нормі або не набагато вище,
  • периферична кров і кістковий мозок такі ж, як при рефрактерної анемії, РАІБ або РЦГП. Є численні маленькі мегакаріоцити з гіподолевимі ядрами,
  • тривалий перебіг, може розвинутися гостра лейкемія з додатковими хромосомними аномаліями.

Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть