Мієлодиспластичний синдром — група гетерогенних клональних захворювань, що характеризується наявністю цитопении в периферичної крові, дисплазії в кістковому мозку і ризиком трансформації в гострий лейкоз.

Класифікація мієлодиспластичні синдромів

рефрактерная анемія з кільцевими сидеробластами, яка є придбаної ідіопатичною сідеробластіческой анемією:

• рефрактерная анемія , Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».
• еритроцити можуть бути дісморфни — овальні макроціти і гіпохромні мікроціти, багато сідероцітов,
• більше 15% кільцевих сидеробластов,
• нормальні мегакаріоцити і гранулоцити,
• менше 1% бластів у периферичній крові, що видно в результатах загального аналізу крові ,
• менше 5% бластів у кістковому мозку,
• в не більше 10% випадків розвивається гостра мієлоцитарна лейкемія.

Рефрактерная анемія без кільцевих сидеробластов:

• персистирующая анемія, рефрактерна до терапії вітаміном В ₁₂ , фолатами або пиридоксином, з пониженням числаретикулоцитів і варіабельності дісерітропоезом. Анемія може бути макроцитарной, нормоцитарні або діморфной з гіпохромазіей (зі зміною розміру і форми еритроцитів),
• менше 1% бластів у периферичній крові ,
• менше 5% бластів в кістковому мозку,
• менше 15% кільцевих сидеробластов в кістковому мозку — кістковомозкові нормобласти,
• гіперцеллюлярность кісткового мозку з еритроїдної гіперплазію і / або дісерітропоезом,
• нормальні мегакаріоцити і гранулоцити,
• дісгранулопоез зустрічається рідко,
• у 5% пацієнтів на тлі вищевказаних змін анемія може бути відсутнім.

Рефрактерная анемія з надлишком бластів — прогноз несприятливий, протягом року зазвичай прогресує до гострої лейкемії:

• цитопения з ураженням 2 паростків кровотворення,
• менше 5% бластів у периферичній крові і 5 — 20% бластів у кістковому мозку,
• присутній гранулоцитарних дозрівання,
• рефрактерная анемія з надлишком бластів підрозділяється на 1тип — з 5 — 10% бластів у периферичній крові та кістковому мозку і рефрактерную анемію з надлишком бластів 2 типу з 11 — 19% бластів у кістковому мозку і периферичної крові або бласти з паличками Ауера,
• менее1% кістковомозкових сидеробластов,
• вариабельная клітинної кісткового мозку з гранулоцитарною або еритроїдної гіперплазію,
• дісгранулопоез, дізерітропоез і / або дісмегакаріоцітопоез.

Рефрактерная цитопения з дисплазією гетерогенного походження:

• цитопения, затрагівающаяя не менше 2 паростків кровотворення,
• незначне підвищення бластів кісткового мозку (менше 5%) або його відсутність,
• немає моноцитоза ,
• в периферичної крові зазвичай відсутні бласти, немає паличок Ауера,
• дисплазія не менше 2 мієлоїднихліній, тип і ступінь дисплазії сильно варіюють.

Некласифікований мієлодиспластичний синдром:

• в периферичної крові зазвичай відсутні бласти,
• незначне підвищення кількості бластів у кістковому мозку,
• дисплазія від легкої до вираженої зачіпає тільки одну лінію,
• не відповідає іншим категоріям.
• 5 q-синдром:
• макроцитарная анемія важкого до помірної,
• лейкоцити і тромбоцити в нормі або не набагато вище,
• периферична кров і кістковий мозок такі ж, як при рефрактерної анемії, РАІБ або РЦГП. Є численні маленькі мегакаріоцити з гіподолевимі ядрами,
• тривалий перебіг, може розвинутися гостра лейкемія з додатковими хромосомними аномаліями.