Аналізи
Аналізи при мієлодиспластичні синдромах
Мієлодиспластичний синдром — група гетерогенних клональних захворювань, що характеризується наявністю цитопении в периферичної крові, дисплазії в кістковому мозку і ризиком трансформації в гострий лейкоз.
Класифікація мієлодиспластичні синдромів
рефрактерная анемія з кільцевими сидеробластами, яка є придбаної ідіопатичною сідеробластіческой анемією:
- рефрактерная анемія , Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».
- еритроцити можуть бути дісморфни — овальні макроціти і гіпохромні мікроціти, багато сідероцітов,
- більше 15% кільцевих сидеробластов,
- нормальні мегакаріоцити і гранулоцити,
- менше 1% бластів у периферичній крові, що видно в результатах загального аналізу крові ,
- менше 5% бластів у кістковому мозку,
- в не більше 10% випадків розвивається гостра мієлоцитарна лейкемія.
Рефрактерная анемія без кільцевих сидеробластов:
- персистирующая анемія, рефрактерна до терапії вітаміном В 12 , фолатами або пиридоксином, з пониженням числаретикулоцитів і варіабельності дісерітропоезом. Анемія може бути макроцитарной, нормоцитарні або діморфной з гіпохромазіей (зі зміною розміру і форми еритроцитів),
- менше 1% бластів у периферичній крові ,
- менше 5% бластів в кістковому мозку,
- менше 15% кільцевих сидеробластов в кістковому мозку — кістковомозкові нормобласти,
- гіперцеллюлярность кісткового мозку з еритроїдної гіперплазію і / або дісерітропоезом,
- нормальні мегакаріоцити і гранулоцити,
- дісгранулопоез зустрічається рідко,
- у 5% пацієнтів на тлі вищевказаних змін анемія може бути відсутнім.
Рефрактерная анемія з надлишком бластів — прогноз несприятливий, протягом року зазвичай прогресує до гострої лейкемії:
- цитопения з ураженням 2 паростків кровотворення,
- менше 5% бластів у периферичній крові і 5 — 20% бластів у кістковому мозку,
- присутній гранулоцитарних дозрівання,
- рефрактерная анемія з надлишком бластів підрозділяється на 1тип — з 5 — 10% бластів у периферичній крові та кістковому мозку і рефрактерную анемію з надлишком бластів 2 типу з 11 — 19% бластів у кістковому мозку і периферичної крові або бласти з паличками Ауера,
- менее1% кістковомозкових сидеробластов,
- вариабельная клітинної кісткового мозку з гранулоцитарною або еритроїдної гіперплазію,
- дісгранулопоез, дізерітропоез і / або дісмегакаріоцітопоез.
Рефрактерная цитопения з дисплазією гетерогенного походження:
- цитопения, затрагівающаяя не менше 2 паростків кровотворення,
- незначне підвищення бластів кісткового мозку (менше 5%) або його відсутність,
- немає моноцитоза ,
- в периферичної крові зазвичай відсутні бласти, немає паличок Ауера,
- дисплазія не менше 2 мієлоїднихліній, тип і ступінь дисплазії сильно варіюють.
Некласифікований мієлодиспластичний синдром:
- в периферичної крові зазвичай відсутні бласти,
- незначне підвищення кількості бластів у кістковому мозку,
- дисплазія від легкої до вираженої зачіпає тільки одну лінію,
- не відповідає іншим категоріям.
- 5 q-синдром:
- макроцитарная анемія важкого до помірної,
- лейкоцити і тромбоцити в нормі або не набагато вище,
- периферична кров і кістковий мозок такі ж, як при рефрактерної анемії, РАІБ або РЦГП. Є численні маленькі мегакаріоцити з гіподолевимі ядрами,
- тривалий перебіг, може розвинутися гостра лейкемія з додатковими хромосомними аномаліями.