Первинний біліарний цироз (холангіолітіческій цироз, гіпертрофічний цироз Ханота, хронічний негнійний деструктивний холангіт і т. Д.) — Повільно прогресуюче мультисистема аутоімунне захворювання, хронічне негнійне запалення і асиметрична деструкція дрібних жовчних проток, що призводить до хронічного холестазу , цирозу і неминучою печінкової недостатності .

Діагностичні критерії первинного біліарного цирозу

(для постановки попереднього діагнозу необхідні 2 з 3 критеріїв, для постановки остаточного діагнозу необхідні все 3 критерію):

• Виявлення антимітохондріальні аутоантитіл .
• Тривалий, понад півроку, холестаз (підвищення лужноїфосфатази ) нез'ясованої етіології (наприклад, через прийом ліків).
• Порівнянні гістологічні знахідки при печінкової біопсії.

Аналізи при первинному біліарному цирозі

• Сироваткова лужна фосфатаза значно підвищена, печінкового походження. Досягає плато на початку захворювання, і потім зміни коливаються в межах 20%, прогностичного значення зміни сироваткового рівня не мають. Зміна показників 5? -нуклеотідази І ГГТ паралелі з лужною фосфатазою — це одне з декількох умов, при яких лужна фосфатаза і ГГТ підвищуються до значимого рівня.
• Тест на сироваткові мітохондріальні антитіла різко позитивний приблизно у 95% пацієнтів (від 1: 40 до 1: 80) — загальноприйнятий критерій захворювання (специфічність 98%), титр більше 1: 160 чітко вказує на первинний біліарний цироз навіть при відсутності інших ознак. Чи не корелює з виразністю або ступенем прогресування. Титри сильно різняться у різних пацієнтів, і подібні титри у 5% хворих на хронічний гепатит. Нижчі титри — у пацієнтів з іншими захворюваннями печінки, рідко спостерігаються у здорових. Титри можуть знижуватися після трансплантації печінки, але зазвичай їх можна визначити.
• Сироватковий білірубін в нормі в ранній фазі захворювання, але підвищується у 60% осіб з прогресуючим захворюванням, вважається надійним прогностичним індикатором, а підвищений рівень є несприятливим прогностичним ознакою. Рівень кон'югованого білірубіну в сироватці крові підвищений у 80% пацієнтів, більше 5 мг / дл — у 20% пацієнтів, більше 10 мг / дл — тільки у 6% хворих. Непрямий білірубін в нормі або злегка підвищений.
• Дані лабораторних досліджень печінкових проб вказують лише на невелику можливість паренхиматозного пошкодження
• ACT і AЛT можуть бути в нормі або злегка збільшені (менш 1-5 норм), коливання у вузькому діапазоні, не мають прогностичного значення.
• Сироваткові альбумін , глобуліни і протромбіновий час ( протромбіновий індекс ) на ранніх стадіях в нормі, зміни їх показників говорять про прогресування захворювання і поганий прогноз, що не коригуються терапією.
• Значне збільшення загального холестерину і фосфоліпідів з нормальним рівнем тригліцеридів , сироватка нехілезная, сироваткові тригліцериди підвищуються на пізніх стадіях хвороби. Асоціюється з Ксантоматоз і Ксантелазми. На ранніх стадіях ліпопротеїни низької щільності і ліпопротеїни дуже низької щільності незначно підвищені, а рівень ліпропротеідов високої щільності значно збільшений (настільки, що атеросклероз виявляється рідко). На стадії виражених симптомів рівень ліпопротеїдів низької щільності значно збільшений, а високої щільності — знижений, визначається липопротеин X (неспецифічний патологічний липопротеин, який виявляють і при інших холестатичних захворюваннях печінки).
• Сироватковий IgM збільшений приблизно у 75% хворих, рівень зазвичай дуже високий (перевищення норми 4-5-кратне). Інші сироваткові імуноглобуліни ( імуноглобулін G , імуноглобулін E , імуноглобулін A ) також збільшені.

• гіпокомплементемії .
• поліклональні гипергаммаглобулинемия . Сироваткові IgM збільшені у 75% хворих внаслідок не сталася конвертація в IgG-антитіла, рівень може перевищувати норму в 4-5 разів. Інші сироваткові імуноглобуліни також підвищені.
• Біопсія печінки характеризує 4 стадії захворювання і допомагає встановити його прогресування, але біопсія пункції стати джерелом помилок , так зміни можуть носити вогнищевий характер, дані дослідження дають можливість виявити ознаки всіх 4 стадій в одному зразку матеріалу.
• Характерно збільшення сироваткового церулоплазміну (на противагу показникам при хвороби Вільсона ). Рівень печінкової міді може бути підвищений 10-100-кратно, корелює з сироватковим билирубином і стадією виражених змін.
• У 80% хворих ШОЕ 5-10-кратно перевищує норму.
• У сечі визначають уробилиноген і білірубін .

Дані лабораторних досліджень при поєднаних захворюваннях:

• у понад 80% спостерігається 1 вид, а у більш 40% по крайней мере 2 виду циркулюючих антитіл при аутоімунних захворюваннях типу ревматоїдного артриту , тіроідіта (гіпотіроідізма у 20% хворих), при синдромі шагреневої шкіри, склеродермії , хоча в діагностиці це великого значення не має.

Дані лабораторних досліджень при наслідки і ускладнення:

• портальна гіпертензія , гиперспленизм ,
• резистентна до лікування остеопения ,
• печінкова енцефалопатія, печінкова недостатність,
нирковий тубулярний ацидоз (наслідок відкладення міді в нирках) виявляється часто, але клінічних проявів не має.

Слід виключити у жінок, які не мають клінічної симптоматики і з підвищеним рівнем лужної фосфатази, що не вагітних, які не страждають на діабет, не зловживають алкоголем, які не беруть ряд медикаментів.