Холестаз доброякісний рецидивуючий внутрішньопечінковий — аутосомно-рецесивний захворювання, напади з'являються після 8-річного віку, тривають від кількох тижнів до кількох місяців, повністю купируя між епізодами, може рецидивувати через місяці або роки, загострюються естрогенами.
Прямий білірубін в сироватці може бути в нормі або 100 мг / дл.
При біопсії печінки виявляють центролобулярної холестаз без запалення, жовчний пігмент в гепатоцитах і канальцях, невелика кількість / відсутність фіброзу.