Неонатальна гіпербілірубінемія — жовтяничне забарвлення склер і шкіри обличчя у новонародженого з'являється при сивоторочном білірубіну в 6-8 мг / дл, плечей і тулуба — при 8-10 мг / дл.
Жовтуха в нижній половині тулуба проявляється при сироватковому білірубіну 10-12 мг / дл. Загальна жовтяниця стає видимою при сироватковому білірубіну 12-15 мг / дл.
Різні класифікації наводяться нижче (наприклад, фізіологічна або нефізіологіческого, некон'югірованная, інфекційна, генетична та ін. ).
Транзиторная некон'югірованная гіпербілірубінемія (фізіологічна жовтяниця), яка розвивається практично у всіх новонароджених.
У здорових доношених новонароджених максимальний рівень сироваткового білірубіну становить в середньому 6 мг / дл (12 мг / дл в межах фізіологічних значень), спостерігається на 2-4-й день, потім швидко знижується до 2 мг / дл до 5-го дня життя (I фаза фізіологічної жовтяниці). З 5-го по 10-й день повільне зниження до менш 1 мг / дл, але це може тривати і протягом місяця до менше 2 мг / дл (фаза II фізіологічної жовтяниці). Фаза I — наслідок зниження активності печінкової білірубіндіглюкуронідтрансферази і 6-кратного збільшення навантаження печінки билирубином. У новонароджених азіатського походження або у дітей американських індіанців середній сироватковий максимальний рівень удвічі вищий (10-14 мг / дл), ніж у неазіатов, часто зустрічається і ядерна жовтяниця. Сироватковий рівень білірубіну більше 5 мг / дл в перші 24 години життя — показання для обстеження внаслідок ризику розвитку ядерної жовтяниці. У дітей більш старшого віку і дорослих клінічно жовтяниця з'являється при концентрації білірубіну більше 2 мг / дл, але у новонароджених клінічно жовтяниця проявляється при концентрації білірубіну более5-7 мг / дл, і тільки у 1/3 доношених дітей в перші 3 дня життя спостерігається клінічна жовтяниця.
У недоношених новонароджених максимальний рівень сироваткового білірубіну приблизно 10-12 мг / дл, розвивається на 5 -7-й день життя. Сироватковий білірубін може не знижуватися до норми протягом 12 днів. Необхідно обстежити всіх недоношених з клінічної жовтяницею через ризик розвитку ядерної жовтяниці у новонароджених з низькою вагою і рівнем сироваткового білірубіну 10-12 мг / дл.
У доношених і недоношених з сироватковим билирубином менше 2,5 мг / дл фізіологічної жовтяниці не спостерігається. У жінок, які приймають фенобарбітал або героїн, діти також мало схильні до важкої фізіологічної жовтяниці.
Якщо у вагітної розвивається некон'югірованная гіпербілірубінемія, то схожий рівень виявляється і в пуповинної крові, але якщо у матері кон'югована гіпербілірубінемія (наприклад, гепатит), то рівень білірубіну в пуповинній крові іншої.
нефізіологіческого жовтяниця
Коли слід встановити причину патологічної жовтяниці:
загальний сироватковий білірубін більше 7 мг / дл в перші 24 години життя або підвищення більш 5 мг / дл в день, або спостерігається жовтяниця,
пік загального сироваткового білірубіну понад 12,5 мг / дл у білих або темношкірих доношених новонароджених, або більше 15 мг / дл у іспанських дітей або недоношених,
кон'югований сироватковийбілірубін більше 1,5 мг / дл,
клінічна жовтяниця більш ніж 7 днів у доношених або 14 днів у недоношених, або в перші 36 годин життя, або при темної сечі (присутність жовчі).
Початкові тести при некон'югованою гіпербілірубінемією:
повторне визначення загального або кон'югованого білірубіну,
повний аналіз крові, включаючи морфологію еритроцитів , підрахунок тромбоцитів , нормобластов і ретикулоцитів,
визначення групи крові матері і дитини, антіглобуліновой тест ( проба Кумбса ), визначення антитіл в материнській крові,
екстравазація крові (наприклад, субдуральна гематома, екхімози, гематоми),
еритроцитоз (наприклад, трансфузии від матері до плоду , від близнюка до близнюка, запізніле накладення затиску на пуповину).
2. Підвищений ентеропечінкову кровообіг:
всі випадки зниженою моторики кишечника
пилорический стеноз — некон'югірованная гіпербілірубінемія более12 мг / дл розвивається у 10-25% немовлят, зазвичай в 2-3 тижні життя, в цей період спостерігається блювота, жовтяниця є результатом зниженої активності печінкової глюкуронілтрансферази, невідомої по механізму, дуоденальна і еюнальная обструкція може асоціюватися з підвищеною некон'югованій гіпербілірубінемією, яка нормалізується на2-3-й день після хірургічного втручання,
при хворобі Гіршпрунга некон'югірованная гіпербілірубінемія зазвичай менш виражена,
неонатальний гіпотиреоїдизм — асоційований з тривалою і підвищеної некон'югованій гіпербілірубінемією в 10% випадків, з початком терапії тиреоїдними гормонами негайне поліпшення. Завжди слід виключати вроджений гипотиреоидизм у випадках незрозумілою або надлишкової некон'югованою гіпербілірубінемією, може бути єдиним проявом гіпотиреоїдизму,
у новонароджених від матерів-діабетиків частіше пролонгована, невідома за механізмом розвитку, підвищена некон'югірованная гіпербілірубінемія, не має зв'язку з виразністю або тривалістю діабету,
ліки і гормони (наприклад, жовтяниця при годуванні груддю, синдром Люсі — Дрісколл, новобиоцин),
У недоношених новонароджених більше виражена гіпербілірубінемія, ніж у доношених.
Причини фізіологічної коньюгированной гипербилирубинемии у новонароджених:
Билиарная обструкція зазвичай внаслідок екстрапеченочних біліарної атрезії, але може бути результатом кісти холедоха, щільною жовчної пробки, що приводить до обструкції, вродженої біліарної атрезії.
Неонатальний гепатит.
Сепсис, особливо E.coli pyelonephritis (помірна азотемія, ацидоз, підвищений сироватковий білірубін, легкий гемоліз або кілька збільшена ACT).
Гемолітична хвороба новонароджених — наслідок пошкодження печінки з невідомої причини.
Диференціальний діагноз жовтяниці у новонародженого
Рівень некон'югованою гіпербілірубінемією в плазмі більше 1,5 мг / дл, кон'югованої — більше 1,5 мг / дл, і ця фракція становить понад 10% від загального сироваткового білірубіну (у новонароджених із значним підвищенням некон'югованого білірубіну 10% некон'югірованного білірубіну будевизначатися в прямій реакції ван ден Берга).
Змішана гіпербілірубінемія містить 20-70% кон'югованого білірубіну від загального і зазвичай відображає порушення екскреції печінковими клітинами або транспорту жовчі.
Діагностичні дослідження слід проводити при рівні сироваткового білірубіну 12 мг / дл.
Найбільш часта причина гіпербілірубінемії після гемолітичного захворювання або гепатиту — кишково-печінкова циркуляція білірубіну.
Видима жовтяниця після 7-го дня життя — зазвичай наслідок порушеною печінковою екскреції, найбільш часто є результатом годування грудьми або вродженим гипотиреоидизмом.
Підвищення кон'югованого білірубіну зазвичай вказує на інфекцію або запальний процес в печінки, але може виникати і при галактоземії або тіроідізме.
Вроджена атрезія внепеченочного жовчного тракту
Кон'югованих білірубін підвищено в перші дні життя у деяких новонароджених, але не до 2-го тижня у інших. Зазвичай рівень менше 12 мг / дл протягом перших місяців після народження з подальшим підвищенням протягом життя.
Лабораторні дослідження при повній біліарної обструкції
Біопсія печінки дозволяє диференціювати діагноз з гепатитом новонароджених.
Тест з бенгальським рожевим 131J (натрію йодид — 131J).
Важливіше диференціація цієї патології від неонатального гепатиту, протягом якого може значно посилитися при хірургічному втручанні.
— більше 90% внепеченочной біліарної обструкції новонароджених — результат біліарної атрезії , рідкісні причини: кіста холедоха (викликає интермиттирующую жовтяницю у новонароджених), синдром жовчної пробки, жовчний асцит (асоціюється зі спонтанною перфорацією загальної жовчної протоки).
Жовтуха у дітей, які отримують парентеральне харчування, часто у недоношених. Супроводжується ускладненнями (наприклад, септицемія, ацидоз, вроджені захворювання серця):
— підвищені показники АСТ , АЛТ , лужної фосфатази, — підвищені показники жовчних кислот і аміаку — зміна показників амінокислот в плазмі крові (збільшення тропоніта, серину, метіоніну)