Неонатальний холестаз — порушення освіти і / або виведення жовчі по жовчовивідної системі, що приводить до внутрішньоклітинного і / або внутрішньопротокова накопиченню компонентів жовчі і проявляється жовтяницею, постійній чи періодичній Ахола стільця, темним кольором сечі, збільшенням розмірів печінки, шкірним свербінням у дітей у віці від народження до 28 днів.

Причини неонатального холестазу

• Ідіопатичний неонатальний гепатит 50-60%
• Внепеченочная біліарна атрезія 20%
• Метаболічні захворювання:

дефіцит альфа 1 антитрипсину 15%

кістозний фіброз

тирозинемия

галактоземія

хвороба Неймана-Піка

дефект синтезу жовчних кислот

• інфекція (наприклад, цитомегаловірусна, сифіліс, сепсис, інфекція шлунково-кишкового тракту).
• Токсини (наприклад, ліки, парентеральне харчування).
• Інші умови, в тому числі: недорозвинення жовчовивідних шляхів (синдром Алажілля), цироз у дітей індіанців, гипоперфузия / шок.