Синдром Такаясу — цим терміном позначають гранулематозний артеріїт аорти.
Синдром дуги аорти або хвороба Такаясу, хвороба відсутності пульсу — таке захворювання, яке локалізується в основному на ділянці дуги аорти. Вихідні звідси артерії і їх гілки звужуються або закупорюються. В одній або обох верхніх кінцівках виникають болі, парестезія, відчуття холоду, м'язова слабкість, а пізніше розвиваються і трофічні розлади.
Симптоми синдрому Такаясу
Якщо руху викликають біль, то говорять про перемежающейся клаудикации руки. Найважливішим симптомом «ручного» або «плечового» типу даного синдрому є відсутність пульсу на променевої артерії однієї або обох рук, можливо, більш низька амплітуда пульсу на одній з рук.
При «каротидном» типі виникають і неврологічні симптоми:
- минуща афазія,
- гемипарез,
- спазми,
- картина апоплексії.
Розвивається одностороння ішемічна м'язова атрофія, клаудикация жувальних м'язів, погіршення зору, зниження тиску в судинах сітківки ока. Місце звуження судин виявляється за допомогою артеріографії і ультразвукового дослідження по Доплера.
Про істинної хвороби Такаясу мова може йти, якщо анатомічні зміни відповідають артеріїти невідомої етіології. Гістологічний аналіз при цьому виявляє запальні клітини (групами) та гігантські клітини. Найчастіше це хвороба молодих жінок. У деяких випадках приєднується до аортоартериитом прогресуючий атеросклероз інтими. Оскільки кров'яний тиск на верхньої кінцівки значно нижче, ніж на нижній, це стан прийнято називати «зворотного коарктацией».
Є повідомлення про те, що синдром Такаясу зустрічається при лімфогранулематозі, виразкової хвороби шлунку, ревматоїдному артриті, відзначали його розвиток під впливом пероральних протизаплідних засобів.
При «каротидном» типі синдрому дуги аорти такі симптоми, як оніміння кінцівки, болю, розлади пульсу на променевої артерії, відсуваються на задній план в порівнянні з сильними запамороченнями і навіть втратою свідомості, наступаючими при виконанні певних рухів. Справа в тому, що на ділянці підключичної артерії, розташованому перед хребетної артерією, виникає запальне (або іншої етіології) звуження, в результаті якого за певних рухах тиск на кордоні між підключичної і хребетної артеріями настільки падає, що кровообіг в хребетної артерії приймає зворотний напрямок, виникає гіпоксія основи черепа.
Крім хвороби Такаясу причиною аномалій пульсу променевої артерії може бути специфічний аортит або аневризма дуги аорти, аневризма, синдром передній сходовому м'язи і інші споріднені цього синдроми, рідше ця аномалія відзначається при вузликовому поліартриті, синдромі Мошковіч, захворюваннях судин кінцівок , наприклад, рефлекторно при тромбофлебіті.
Діагностика синдрому Такаясу
Діагностика синдрому Такаясу ґрунтується на оцінці артеріографіческіх змін або дослідженні гістології судини. Даний має 4 анатомічних підтипу:
- тип І — гілки дуги аорти
- тип ІІа — висхідна аорта, дуга аорти і її гілки
- тип ІІб — тип IIа + грудна спадна аорта
- тип ІІІ — грудна спадна аорта, черевна аорта і / або ниркові артерії
- тип IV — черевна аорта і / або ниркові артерії
- тип V — тип IIб + тип IV
Аналізи при синдромі Такаясу
- Обов'язково проведення длядіафіагностікі з іншими ревматологічними захворюваннями.
- Наростання виявляється в 75% випадків під час активності хвороби, але нормальна в 50% випадків під час ремісії .
- зазвичай в нормі.
- Сироваткові білки змінені, з наростанням гамма (особливо пов'язаних з IgM).
- Жінки при синдромі Такаясу мають тривалий високий рівень загальних естрогенів в сечі (зазвичай підвищення відзначається під час і більш низька екскреція під час фолікулярної фази).
- Лабораторні знахідки при синдромі Такаясу обумовлені залученням коронарних або ниркових судин.