Поразка нервової системи може спостерігатися як у ранніх періодах ( первинний , вторинний , ранній прихований), так і в пізніх періодах ( третинний , пізній прихований) сифілісу.

Розрізняють ранній (мезенхимной) і пізній (паренхіматозний) нейросифилис.

Таке поділ грунтується на характері змін в нервовій системі і хронологічно не збігається з прийнятої періодизацією сифілітичної інфекції.

Ранній нейросифіліс виникає протягом 5 років після поразки, частіше в перші 2-3 роки після захворювання, тобто у вторинному і третинному періоді сифілісу . Він проявляється у вигляді запальних змін ексудативно-проліферативного і продуктивного характеру.

При ранньому непросіфілісе гістоморфологіческіе зміни відбуваються в мезенхимной тканини — в оболонках і судин.

При пізньому паренхиматозном сифілісі нервової системи, що розвивається після 5 років від початку інфекції, переважають дегенеративні зміни нервової тканини, які слабо піддаються лікуванню. В одних випадках нейросифилис розвивається тільки в ранньому періоді сифілісу, в інших — тільки в пізньому періоді. Можливо послідовний розвиток нейросифілісу: в ранньому періоді через 3-5 років після початку захворювання, а потім після закінчення багатьох років.

Розподіл нейросифілісу на ранній і пізній вельми умовно.

мезенхимной нейросифилис (судинний, менінговаскулярний) реєструють вперше і через багато років (10-15 і більше років) після початку захворювання на сифіліс, а пізні форми нейросифіліс, наприклад, спинну сухотку, спостерігають в деяких випадках у відносно ранні періоди захворювання.

При ранній формі нейросифілісу виділяють початковий період мезенхимного нейросифілісу (при заразних формах захворювання) і пізній період, що розвивається в середньому через 3 понад рік після зараження сифілісом і відповідний третинного періоду захворювання.

У початковому періоді мезенхимного нейросифілісу виділяють наступні клінічні форми.

Ранній сифілітичний прихований менінгіт розвивається в результаті роздратування оболонок мозку блідою трепонемой або продуктами її життєдіяльності. Характеризується патологічними змінами в спинномозковій рідині при відсутності клінічних симптомів менінгіту.

Гострий генералізований сифілітичний менінгіт в даний час зустрічається рідко. Уражаються всі оболонки. Виявляють розширення судин і розлиту інфільтрацію з лімфоцитів і плазматичних клітин.

Гострий сифілітичний менінгіт характеризується підвищенням температури і головними болями, що посилюються в нічний час. Відзначаються запаморочення, шум у вухах, світлобоязнь, блювота. Видимий блювота не пов'язана з прийомом їжі, виникає без нудоти ( «мозкова блювота»). Ригідність потиличних м'язів і симптом кернингом виражені помірно. У випадках залучення в патологічний процес речовини мозку (менінгоенцефаліт) з'являються патологічні рефлекси і сухожильная анизорефлексия.

Іноді виникають парези і паралічі лицьового, окорухового, відвідного нервів. Рідко спостерігають неврити слухового і зорового нервів. У деяких випадках виявляють гіперемію диска зорового нерва. Можливі інсульти з епілептіформнимн припадками, парези.

Ліквор при даній формі нейросифілісу різко змінений: кількість клітин (лімфоцитів) збільшено — від 200 до 1000 і більше клітин в 1 мм 3 кількість білка підвищено — до 0,6-1,20%. Реакції Нонні-Апельта і Панді позитивні (++++), реакція Ланге часто виражається у вигляді паралітичної або менінгеальної кривої.

Представлена ​​вище клінічна картина і зміни ліквору можуть спостерігатися при будь-якому гострому менінгіті будь-якої етіології, наприклад, стрептококової, туберкульозної, менінгококової і т.д. На користь сифилитической етіології кажуть: різко позитивна реакція Вассермана в лікворі, позитивні серологічні реакції крові , а також позитивні РІФ і РІБТ. У ряді випадків постановці діагнозу сприяють дані анамнезу.

Гострий генералізований менінгіт частіше розвивається під час вторинного рецидивного сифілісу і може бути єдиним проявом рецидиву захворювання.

Хронічний сифілітичний менінгіт (менінгоневрітіческая форма сифілітичного менінгіту ) проявляється в більш пізній період і спостерігається частіше, ніж гострий менінгіт. Патологічний процес носить обмежений характер, захоплюючи окремі ділянки оболонок головного мозку, і найчастіше локалізується в оболонках підстави мозку (базальний менінгіт). Характеризується розлитої інфільтрацією мозкових оболонок і утворенням дрібних гумозних вогнищ навколо судин.

Клініка цієї форми нейросифіліс складається з не різко виражених симптомів менінгіту і невритів . Найбільш вираженим симптомом є головний біль, що підсилюється в нічний час, і нерідко супроводжується запамороченням, зрідка нудотою і блювотою. Симптоми Керніга, Брудзинського, патологічні рефлекси зазвичай відсутні. З черепних нервів частіше уражаються окоруховий, відвідний, лицьової інижнечелюстной. Клінічно це проявляється в косоокістю, сглаженностью носогубной складки, відхилення м'якого піднебіння, двоении в очах, зміні форми зіниць і їх реакції на світло, ураженням зорового нерва, що закінчується атрофією. Можуть розвиватися психогенні реакції в формі неглибокої депресії з тривогою.

В лікворі патологія менш виражена, ніж у випадках гострого генералізованого сифілітичного менінгіту: білок 0,6-0,7%, кількість клітин 20-40 в мм3 реакції Нонні -Апельта і Панді позитивні, реакція Ланге має вигляд менінгітном кривої або сифілітичного зубця.  Реакція Вассермана в лікворі позитивна.

Сифілітичній гідроцефалію багато авторів не виділяють в окрему форму раннього нейросифилиса, а вважають її симптомом базального або інших форм сифілітичного менінгіту. Сифілітична гідроцефалія обумовлена ​​обмеженим запаленням оболонок мозку. Вона розвивається при створилося перешкоді відтоку рідини з шлуночків в зовнішні лікворних простору.

Гостра гідроцефалія розвивається протягом 3-5 днів і характеризується наростаючою головним болем, запамороченням, нестримним блюванням, сплутаністю свідомості. У деяких випадках можуть бути епілептиформні припадки, порушення мови.

Офтальмологічне дослідження при даній формі нейросифілісу виявляє застійні диски зорових нервів. Після люмбальної пункції загальний стан хворого поліпшується.

У спинномозковій рідині виявляють білково-клітинну дисоціацію: багато білка — 1-2% і невелика кількість клітин — 10-15 в 1 мм 3.

При хронічній гідроцефалії при сифілісі сполучення між шлуночками головного мозку і субарахноїдальним простором не може, але не припиняється. При ній наголошується постійна, але не різкий головний біль. Бувають запаморочення. Відзначаються застійні диски зорових нервів, в лікворі визначається білково-клітинна дисоціація, реакція Вассермана позитивна. Головний біль після люмбальної пункції тимчасово зменшується або зникає.

При ранньому Менінговаскулярний сифілісі мозкові оболонки уражаються незначно, клінічна картина представлена ​​в основному судинними симптомами. Клінічно ранній менінговаскулярний сифіліс не відрізняється від пізнього Менінговаскулярний сифілісу. Ці форми нейросифіліс відрізняються за термінами свого розвитку. Рання форма хвороби з'являється на 3-5 році захворювання, а пізня — після 5 років. Однак описані випадки виникнення раннього Менінговаскулярний сифілісу через 15 і більше років.

Сифілітичний менінгомієліт — обмежене запалення м'яких мозкових оболонок і специфічний ендартеріїт спинного мозку виникає або через кілька місяців, або через кілька років від початку захворювання на сифіліс. Спочатку з'являються корінцеві болі і парестезії. На відміну від стріляючих табетических болів болі при спинальному нейросифилисе бувають оперізують або пекучими сверлящими. Надалі з'являються рухові і чутливі розлади — парези, паралічі, гипостезии, а також розлади функції тазових органів малого таза — затримка або нетримання сечі і калу. Спостерігають гіпертонію м'язів гомілок і стегон, в той час як при спинний сухотке буває гіпотонія м'язів.

В лікворі при сифілісі виявляють збільшення кількості білка і клітин (плеоцитоз), реакція Васермана (РВ), як правило, позитивна.

Прогноз не завжди сприятливий. Сифілітичні менінгоміеліти часто стійкі до протівосіфілітіческому лікування, яке не завжди призводить до одужання. У запущених випадках процес може закінчитися стійким паралічем і розладом функції органів малого тазу.

При третинному сифілісі гуми головного і спинного мозку зустрічаються рідко. Вони розвиваються в м'яких мозкових оболонках, розташовуючись спочатку поверхнево, а потім проникають глибоко в тканину мозку, викликаючи здавлення і розпад нервових елементів. Гуми головного мозку розташовуються або на опуклій поверхні півкуль, або на підставі мозку. Клінічно гуми третинного сифілісу протікають з симптомами пухлини. Осередкові симптоми залежать від локалізації гуми. Часто спостерігається підвищення внутрішньочерепного тиску, виникають напади осередкової епілепсії. Гуми спинного мозку при сифілісі супроводжуються корінцевим болями, парестезіями, руховими і чутливими розладами, а також розладом функцій органів малого таза. Щодо скоро, через 2-3 місяці після початку захворювання, можуть наступити симптоми повного поперечного ураження спинного мозку.

У лікворі — помірне підвищення вмісту білка і клітинних елементів, реакція Вассермана позитивна.

Слід мати на увазі, що при істинних пухлинах можуть спостерігатися помилково позитивні результати реакції Вассермана в спинномозковій рідині та крові. Крім того, у хворого на сифіліс може утворюватися справжня пухлина мозку . У сумнівних випадках щодо діагнозу захворювання вдаються до проведення пробного протівосіфілітіческоголікування.

Серед пізніх форм нейросифилиса виділяють пізній прихований сифілітичний менінгіт, дифузний менінговаскулярний і васкулярної сифіліс, спинну сухотку і прогресивний параліч.

Пізній прихований сифілітичний менінгіт , також як і ранній, виявляється по патологічних змін в спинномозковій рідині. При ньому клінічні симптоми відсутні. Пізній прихований менінгіт може бути попередником розвитку інших форм пізнього нейросифилиса.

Пізній прихований сифілітичний менінгіт супроводжує пізній прихований сифіліс, пізній вісцеральний сифіліс, або активний і прихований третинний сифіліс.

Як правило, в лікворі реакція Вассермана позитивна і реакція Ланге патологічна, а запальний компонент — підвищений число клітин (цитоз), білок, глобуліновие реакції — виражені не різко.

Якщо при ранньому прихованому сифілітичному менінгіті після специфічної терапії санація ліквору настає відносно швидко, то пізня форма прихованого менінгіту дуже стійка до протівосіфілітіческому лікування.

Пізній дифузний менінговаскулярний сифіліс , як і пізній сифіліс судин мозку, реєструється в останні роки частіше, ніж інші форми пізнього нейросифилиса.

Деякі автори, розглядаючи менінговаскулярний сифіліс і сифіліс судин мозку, як мезенхимниє не відносять їх, незважаючи на пізніші терміни виникнення, до пізніх форм нейросифилиса.

Пізній дифузний менінговаскулярний сифіліс розвивається повільно і характеризується поєднанням менінгеальних і судинних симптомів. Явища менінгіту виражені не різко. На перший план виступають симптоми ураження судин, часто нагадують гіпертонічний криз.

При пізньому дифузному Менінговаскулярний сифілісі відзначають головний біль, ураження черепних нервів, змінні паралічі, пірамідні симптоми, епілептиформні припадки, радикулярні розлади, порушення чутливості за корінцевим типом і т. д.

геміплегію найчастіше обумовлені специфічним артериитом однієї з гілок сонної артерії або хребетної і основної артерії. У цих випадках треба диференціювати сифіліс і злоякісну гіпертонію, гіпертонічний криз.

Молодий вік хворого не має значення для діагностики сифілісу, так як молоді люди (20-30 років) можуть також страждати на гіпертонію, часто зі злоякісним перебігом. При діагностиці пізнього дифузного Менінговаскулярний сифілісу треба враховувати характерні для нього ознаки: відносно доброякісний перебіг в початковому періоді хвороби, періодичність течії зі спонтанними ремісіями, «розкиданість» неврологічних симптомів і ін., А також позитивні результати серологічних реакцій крові на сифіліс (приблизно у 50% хворих) і, як правило, позитивні ІБТ і РИФ.

Циклічність перебігу нейросифілісу обумовлена ​​тим, що специфічні інфільтрати і судини не піддаються, як і інші сифілітичні субстрати, періодичному вирішенню без течії. «Розкиданість» неврологічних симптомів спостерігають в зв'язку з тим, що в різні періоди пізнього дифузного Менінговаскулярний сифілісу уражаються судини різних ділянок мозку, що і визначає різні неврологічні порушення.

У зв'язку з тим, що при пізньому дифузному Менінговаскулярний сифілісі ураження мозкових оболонок не настільки потужно і патологічний процес протікає хронічно, зміни в спинномозковій рідині незначні: білок до 0,6-0,7%, цитоз до 20 30 лімфоцитів в мм3, глобуліновие реакції слабоположітельние, реакція Вассермана негативна або позитивна, РІБТ і РІФ позитивні.

Якщо проводиться пробне лікування пеніциліном, поліпшення спостерігають у випадках пізнього дифузного менінговаскулярний сифілісу, а при атеросклерозі лікування неефективне.

На початку перебіг захворювання доброякісний, але у деяких нелікованих випадках воно протікає важко.

Сифіліс судин мозку (васкулярної сифіліс), як і пізній дифузний менінговаскулярний сифіліс, в даний час є основною клінічною формою пізнього нейросифилиса. Зустрічається часто у хворих молодого віку (25-35 років). Основою васкулярної сифілісу є ендартеріїт, переважно дрібних артерій, поступово викликає облітерацію або тромбоз судин з подальшим розм'якшенням ділянки мозкової тканини, а також розвитком інсульту . Найчастіше вражаються гілки середньої мозкової і основної артерії мозку.

При сифілісі судин мозку оболонки і речовина мозку в патологічний процес не залучаються, тому змін в лікворі не спостерігають. Серологічні реакції на сифіліс, реакція іммобілізації трепонем і иммунофлуоресценции із спинномозковою рідиною, як і з сироваткою крові, можуть бути негативними або позитивними.

Захворювання починається з появи головних болів, запаморочень, парестезії, минущих парезів. При дифузному ураженні сифілісом судин відзначаються порушення пам'яті, зниження інтелекту. При виникненні облітерації або тромбозу судин випадання функцій розвивається поступово (протягом декількох годин) або рідше раптово. Спостерігають моно-, геми і параплегії.

У випадках, коли уражаються судини, кровоснабжающие нервові стовбури, в патологічний процес втягуються черепні нерви. При ураженні судин, що живлять кору головного мозку, виникають розлади психіки, епілептиформні припадки.

Слід знати, що васкулярний сифіліс у літніх хворих може поєднуватися з атеросклерозом.

При діагностиці васкулярної нейросифілісу треба враховувати диференціальні ознаки , пізнього дифузного менінговаскулярний сифілісу.

Класичними клінічними формами пізнього паренхиматозного нейросифілісу з дегенеративно-дистрофічними змінами є спинна сухотка і прогресивний параліч . при них, як при інших формах пізнього нейросифилиса, анамнестичні дані про сифіліс в минулому в більшості випадків відсутні.

Спинна сухотка ( Tabes dorsalis ) — хронічне захворювання спинного мозку з розвитком дегенеративних змін в задніх стовпах і корінцях, а також хронічним менінгітом. Ізольовано шийний відділ спинного мозку уражається рідко. Найчастіше вражаються обидва відділу спинного мозку або тільки нижній відділ.

Спинна сухотка характеризується порушенням глибокої чутливості, арефлексією, чутливої ​​атаксией, больовими кризами і т. Д.

Півстоліття тому спинна сухотка була основною формою пізнього нейросифілісу. У теперішній же час частіше стали реєструватися судинні форми пізнього нейросифилиса.

Табес зазвичай діагностується у хворих у віці 30-50 років, через 10-15-20 років після розвитку сифілітичної інфекції. У деяких рідкісних випадках він виникає у молодих людей через 1-5 немає після початку сифілісу (табес юнацький), чоловіки хворіють частіше, ніж жінки.

Основними клінічними ознаками сухотки є наступні.

• Порушення чутливості — «стріляючі »болю, хворобливі кризи шлунка і серця (що імітують стенокардію), парестезії — відчуття оніміння, оперізування, стиснення, здавлення, холодова гіперестезія в ділянці нирок і т. д. Розлад глибокого м'язово-суглобового відчуття — хворий плутає або не визначає напрямок пасивних рухів в пальцях ніг.
• Порушення сухожильних рефлексів — спочатку підвищення колінних і ахіллових рефлексів, а потім їх випадання, іноді тільки ахіллове з одного боку.
• порушення координації, як статичної — симптом Ромберга, так і рухової — позитивні пальценосовая, п'яткової-коленнаяпроба, порушення ходи, а також розвиток атаксична ходи.
• Порушення функції сфінктерів — розлад сечовипускання і дефекації (спочатку утруднення сечовипускання, запори , а потім нетримання сечі , калу ), поява статевої імпотенції.
• Трофічні розлади — артропатії, прободает виразка підошви, дистрофії нігтів, зубів і ін.
• Порушення черепних нервів, які проявляються в їх парезах. Можливі птоз, косоокість, відхилення мови, асиметрія особи.

Ранніми і постійними ознаками спинний сухотки є зрачковие розлади — зміна форми і величини зіниць (неправильна форма, нерівномірна величина, тобто анизокория, міоз і рідше мідріаз). Симптом Аргайла-Робертсона (відсутність зіничних реакцій на світло при збереженні зіничних реакцій на конвергенцію) — характерний, а при виключенні у хворого епідемічного енцефаліту , порушення мозкового кровообігу, пухлини в областях ядер окорухового нерва — характерна ознака спинний сухотки. У випадках відсутності симптому Аргайла-Робертсона відзначають мляву реакцію зіниць на світло (приблизно у третини хворих), а в 20% випадків вона відсутня і на світло, і на конвергенцію. Слід враховувати, що при алкогольному поліневриті, цукровому діабеті, авітамінозах , інфекційних і токсичних ураженнях нервової системи спостерігатися синдром Еді (частіше одностороння деформація зіниці і порушення зрачковой реакції, в більшості випадків випадають сухожилкові рефлекси на ногах).

Одним з важких явищ спинний сухотки є первинна (проста) атрофія зорового нерва. Прогресуюча форма табетических атрофії зорового нерва закінчується через кілька місяців сліпотою. При стаціонарній формі — зір знижується до певного рівня, на якому залишається постійно. Можливе ураження слухового нерва. Характерна кістково-повітряна дисоціація: кісткова провідність знижується або зовсім зникає, а повітряна провідність практично не змінюється.

Для спинний сухотки при нейросифилисе характерна малосимптомная, стерта клінічна картина: відсутні табетических болю, кризи, парестезії, розлади функцій тазових органів, атактична хода і т.д. Виражені класичні форми спинний сухотки зустрічаються вкрай рідко. З її симптомів найчастіше зустрічаються зрачковие розлади, симптом Аргайла-Робертсона, порушення сухожильних рефлексів, кістково-повітряна дисоціація, слабо виражена атаксія.

Стандартні серологічні реакції крові на сифіліс при спинний сухотке негативні в 25-50% випадків, РІБТ і РІФ зазвичай позитивні. Однак описані випадки спинний сухотки при негативній ІБТ і РИФ.

У 50% хворих спинний сухоткой спинномозкова рідина нормальна. У випадках її патології спостерігають невелике підвищення білка, помірний лімфоцитарний плеоцитоз, позитивну глобулінового реакцію, реакція Ланге дає паралітичну криву або «сифілітичний зубець», реакція Вассермана, РІБТ і РІФ позитивні.

Спинна сухотка — чітко окреслений клінічний синдром, тому її діагностика не викликає ускладнень. Діагностика утруднена у випадках стертих форм спинний сухотки, а також при негативних результатах серологічних реакцій на сифіліс і незміненій спинномозкової рідини.

пеніціллінотерапія спинний сухотки не впливає на дегенеративні і відбулися деструктивні зміни. Симптоми, зумовлені запальним процесом, при своєчасному лікуванні можуть зменшуватися аж до зникнення.

В даний час прогресивний параліч, як і інші форми нейросифіліс, реєструється рідко. Він може проявитися через 15-20 і більше років після зараження. Поразка речовини великого мозку при нейросифилисе, частіше в області кори передньої долі, призводить до дегенеративних змін з подальшою атрофією нервових клітин, що проявляється в згладжуванні звивин мозку.

Прогресивний параліч при ураженні нервової системи сифілісом клінічно характеризується психічними симптомами: астенізація, апатією, добродушністю, невмотивованими вчинками, відсутністю критичного ставлення до навколишнього і до своєї поведінки. Потім розвиваються недоумство, розлад пам'яті і уваги, порушується мова та письмо. Останнім часом частіше спостерігається дементная форма (недоумство) прогресивного паралічу з наростаючим недоумством, розладом критики, апатією, добродушністю. При експансивної формі відзначається ейфорія і марення величі, збудження також буває при збудженої (ажитированной) формі, в цьому випадку хворі можуть несподівано здійснювати руйнують дії, стаючи небезпечними для оточуючих. Для депресивної форми хвороби характерні пригніченість, тривога і іпохондричний марення.

Зміна характеру хворого, порушення пам'яті, рахунки, листи й мови, що з'являються без всяких об'єктивних причин і чітко окреслені в часі, дозволяють запідозрити початок прогресивного паралічу при сифілісі. Позитивні результати серологічних реакцій крові на сифіліс (РСК, РІБТ, РІФ) при прогресивному паралічі практично завжди бувають позитивними і зміни в спинномозковій рідині з позитивними серологічними реакціями і з характерною паралітичної кривої при пробі Ланге (спостерігаються у всіх випадках прогресивного паралічу) підтверджують попередній діагноз прогресивного паралічу. Рання діагностика дозволяє своєчасно розпочати лікування сифілісу.

У випадках, коли є симптоми прогресивного паралічу і спинний сухотки, мова йде про Табопаралич .

Діагноз нейросифілісу і лікування хворих здійснює невропатолог спільно з венерологом.