Ендикринологія

Хвороба Іценко — Кушинга, причини, симптоми, діашностіка і принципи лікування

Хвороба Іценко — Кушинга — це рідкісна нейроендокринна патологія. В основі захворювання — перевищення нормальної концентрації адренокортикотропного гормону (АКТГ).

У нормі АКТГ виробляється клітинами гіпофіза (центром ендокринної системи в головному мозку). Гормон стимулює секрецію стероїдів в надниркових залозах. Надлишок стероїдів проявляється особливим комплексом симптомів гіперкортицизму.

Болезнь Иценко — Кушинга, превышение гормона АКТГ

Хвороба Іценко — Кушинга значно частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків. У більшості випадків захворювання діагностують у людей працездатного (від 20 до 45 років).

Етіологія і патогенез хвороби Іценко — Кушинга

Надмірна концентрація АКТГ в крові виникає з різних причин.

Найчастіше гіперсекреція обумовлена:

  • великої аденомою гіпофіза (освіта більш 1 см в діаметрі),
  • мікроаденомой гіпофіза (до 1 см в діаметрі),
  • гіперплазію клітин гіпофіза без вогнищевих утворень,
  • секрецією АКТГ поза гіпофіза (доброякісні або злоякісні пухлини легень, шлунково-кишкового тракту, яєчників і ін.).

Внегіпофізарное освіту і макроаденома є причиною хвороби Іценко — Кушинга в 15-20% випадків.

Найчастіше захворювання викликає типова неінвазивна кортікотрофная мікроаденома, розмірами 3-10 мм.

Характер новоутворення при хворобі Іценко — Кушинга впливає на перебіг захворювання.

Лікування макроаденом і внегіпофізарних пухлин рідше буває успішним.

Причини появи гормональноактивні пухлин при хворобі Іценко — Кушинга вивчені мало.

Фактори ризику хвороби Іценко — Кушинга:

  • жіноча стать,
  • вік від 20 років і старше,
  • черепно-мозкові травми в анамнезі,
  • перенесений енцефаліт або арахноидит,
  • повторні пологи і аборти,
  • тривалий період лактації,
  • опромінення голови.

Пухлина гіпофіза або іншої локалізації, що виробляє АКТГ, не підкоряється звичайним ритмам секреції. При хворобі Іценко — Кушинга середня продукція гормону за добу вище в 19 разів нормальних значень.

Клінічні прояви хвороби Іценко — Кушинга

Все ознаки і симптоми хвороби Іценко-Кушинга пов'язані з ростом об'ємного утворення і гиперкортицизмом (надлишком кортизолу в крові).

bolezn-icenko-kushinga Аденома гіпофіза великих розмірів може пошкоджувати перехрещення зорових нервів. У цьому випадку спостерігається звуження і випадання полів зору. У багатьох пацієнтів з хворобою Іценко — Кушинга новоутворення провокує підвищення внутрішньочерепного тиску і головні болі.

Надлишок кортизолу викликає:

  • відкладення жирової тканини на обличчі, шиї, тулубі,
  • атрофію м'язів рук і ніг,
  • поява розтяжок на шкірі,
  • постійний рум'янець на щоках,
  • сухість у роті, спрагу,
  • вторинний діабет,
  • артеріальну гіпертензію,
  • безпліддя,
  • переломи кісток,
  • гірсутизм.

Хвороба Іценко — Кушинга найчастіше розвивається повільно, протягом декількох років. Скарги з'являються поступово і всі симптоми можуть не надто сильно турбувати пацієнта. У багатьох випадках діагностику здійснюють під час лікування і обстеження з приводу інших патологій.

Діагностика Іценко — Кушинга

Характерні зміни зовнішності і ознаки об'ємного утворення головного мозку змушують пацієнтів обстежитися у різних лікарів.

Запідозрити захворювання може фахівець будь-якого профілю.

Для точної діагностики необхідно:

  • підтвердити надлишкову секрецію АКТГ,
  • візуалізувати пухлина.

Пацієнт проходить лабораторну діагностику:

  • АКТГ (о 8:00 і о 23:00),
  • кортизол (в 8:00 і о 23:00),
  • аналіз добової сечі на вільний кортизол.

Якщо буде виявлено високий рівень кортизолу, то далі проводять проби з дексаметазоном. Існує дві проби:

  • Мала проба (виключає функціональний характер порушень),
  • Велика проба (виявляє рівень ураження).

Для того щоб виявити аденому гіпофіза або іншу пухлину проводять інструментальну діагностику.

Раніше активно використовувався рентгенологічний метод. Виконувався знімок турецького сідла черепа. Це анатомічне утворення є природним ложем гіпофіза. У тому випадку, якщо з'являється велика аденома, турецьке сідло на рентгенограмі частково руйнується. Звичайно, в даний час цей метод вважається застарілим, оскільки не дає інформації щодо невеликим утворенням, а саме вони є найчастішою причиною захворювання.

Для візуалізації аденоми переважно використовувати магнітно-резонансну (МРТ) або комп'ютерну (КТ) томографію гіпофіза.

Диагностика болезни Иценко — Кушинга

Внегіпофізарние пухлини виявити досить складно. Ці утворення в середньому не перевищують 1 см в діаметрі.

Діагностичний пошук таких новоутворень включає Мультиспіральна комп'ютерну томографію і радіоізотопні сцинтиграфію з октреотидом.

За результатами досліджень лікар діагностує хворобу Іценко — Кушинга або заперечує це захворювання.

Лікувальна тактика при хворобі Іценко — Кушинга

У лікуванні даного захворювання в останні роки з'явилися нові медикаментозні засоби. Проте основним методом боротьби з хворобою Іценко — Кушинга залишається хірургічний і променевий.

Способи лікування:

  • оперативний (видалення пухлини гіпофіза, надниркових залоз),
  • променевої (радіохірургія пучками протонів, гамма-ніж, техніка лінійного прискорювача або радіотерапія широкими пучками),
  • комбінований (променеве лікування і адреналектомія),
  • медикаментозний (блокатори синтезу стероїдів, аналоги соматостатину, агоністи дофаміну, симптоматичні засоби).

Кращі результати при хворобі Іценко — Кушинга на сьогоднішній день дають:

  • нейрохірургія (операція з видалення пухлини гіпофіза),
  • радіохірургія.

Нейрохірургічне лікування (аденомектомія) виконується у великих лікувальних установах досвідченими хірургами. Оперативний доступ може бути транссфеноідальний або транскраніальної. Лікування за допомогою мікрохірургічної техніки дозволяє повністю видалити пухлину і швидко досягти стійкої ремісії.

Видалення наднирників (адреналектомія) при хворобі Іценко — Кушинга усуває гиперкортицизм, але може ускладняться синдромом Нельсона. В даний час цей метод застосовують тільки при неефективності аденомектоміі і при вкрай важкому перебіг захворювання.

Консервативна тактика лікування застосовується при хворобі Іценко — Кушинга тільки як додатковий метод під час підготовки до операції, а також якщо операція неможлива.

Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть