Синдром Іценко — Кушинга — ендогенний гиперкортицизм, викликаний гиперпродукцией гормонів кори надниркових залоз і блокадою гіпоталамо-гіпофізарної системи.
Самостійна секреція стероїдів надниркових залоз є причиною гіперкортицизму в 15-20% випадків.
У пацієнтів спостерігають високі значення кортизолу крові і пригнічений до мінімуму (АКТГ).
Причини синдрому Іценко — Кушинга:
- доброякісна кортикостерома,
- адренокортікальному рак,
- мікроузелковая гіперплазія кори надниркових залоз,
- макроузелковая гіперплазія кори надниркових залоз.
Доброякісна кортикостерома зазвичай спостерігається у молодих пацієнтів (до 40 років). Чоловіки становлять не більше 20% хворих. У дітей описані випадки виникнення цієї пухлини в будь-якому віці (в тому числі і в дитинстві). Синдром Кушинга при кортикостерома може протікати приховано. Операція потрібна при зростанні аденоми до 4 см і більше, навіть якщо скарг на самопочуття і симптомів захворювання не спостерігається.
адренокортікальному рак може бути гістологічно:
- злоякісної кортикостерома,
- кортікобластомой.
Захворювання рідкісне (1 випадок на мільйон чоловік в рік). Ця форма раку має високий ступінь злоякісності і швидко призводить до загибелі пацієнта. Метастазування йде через кров і лімфу в легені, печінку, заочеревинного простору. Синдром Кушинга розвивається тільки у половини пацієнтів. У решти на перший план виходять скарги пов'язані з ростом пухлини і ракової інтоксикацією.
Мікроузелковая гіперплазія кори надниркових залоз — особлива трансформація кори надниркових залоз. Основну масу коркового шару в цьому випадку становлять осередки від 0,4 до 1,5 мм в діаметрі.
У дітей і підлітків ця форма гіперплазії поєднується з іншими пухлинами ендокринної системи і входить в аутосомно-домінантне захворювання — комплекс Карні .
Макроузелковая гіперплазія кори надниркових залоз — рідкісна форма синдрому Іценко — Кушинга. Вважається, що основа захворювання — генетична мутація мембранних рецепторів. Дана патологія зазвичай виявляється у дітей до 15 років.
Симптоми захворювання
Синдром Кушинга має масу проявів. Симптоми пов'язані з ураженням систем органів надлишковою концентрацією кортизолу.
Прояви синдрому Іценко — Кушинга:
- порушення функції центральної нервової системи,
- психічні розлади,
- стероїдний цукровий діабет,
- атрофія м'язової тканини,
- остеопороз,
- набряки,
- перерозподіл жирової тканини (надлишок на обличчя, живіт, розтяжки на животі, лунообразное особа),
- порушення ритму серця,
- артеріальна гіпертензія,
- атеросклеротичнеураження судин.
Синдром Кушинга характеризується швидким розвитком клінічної картини. Симптоми з'являються раптово і їх вираженість зростає з кожним тижнем. За рік зовнішність пацієнта і його самопочуття змінюються кардинально.
У дітей синдром Кушинга проявляється ожирінням, низькорослі і відставанням в статевому розвитку.
Відео дивіться з 9 хвилини.
Діагностика синдрому Іценко — Кушинга
Діагностика синдрому Іценко — Кушинга проводиться ендокринологом. Лікар розмовляє з пацієнтом, з'ясовує коли і в якій послідовності з'явилися скарги, що турбує найбільше. Далі проводиться загальний огляд, вимірювання маси тіла, об'єму талії і стегон. Ендокринолог з'ясовує, чи є надлишок ваги і перерозподіл жирової тканини.
Після цього пацієнтові призначають лабораторне обстеження.
Визначають:
- кортизол і його добовий ритм,
- АКТГ і його добовий ритм,
- кортизол в сечі,
- цукор і холестерин крові,
- електроліти крові.
При синдромі Іценко — Кушинга виявляється низький рівень АКТГ і калію крові, високу концентрацію кортизолу крові та сечі, цукру і холестерину.
При необхідності лікар призначає функціональні тести:
- малий тест з дексаметазоном (1 мг на ніч),
- великий тест з дексаметазоном (2 мг кожні 6 годин дві доби).
Діагностика за допомогою тестів потрібна у випадках стертою клінічної картини синдрому Іценко — Кушинга.
Крім лабораторних обстежень, пацієнт проходить і візуалізують дослідження. Ультразвукова діагностика, комп'ютерна томографія, сцинтиграфія потрібні для визначення локалізації пухлини, її розмірів і структури.
Широко використовується прицільна комп'ютерна томографія з контрастуванням. Цей метод дозволяє виявити пухлину при синдромі Іценко — Кушинга в 95-99% випадків.
Сцинтиграфия допомагає виявити кортикостером при нетиповому розташуванні (яєчники, черевна порожнина). Радіофармпрепарат зазначає тканину залози.
У дітей високо інформативно ультразвуковий метод діагностики синдрому Іценко — Кушинга. У разі необхідності може бути рекомендована і комп'ютерна томографія.
Лікування синдрому Іценко — Кушинга
Синдром Кушинга має 3 нерівнозначних варіанти лікування:
- хірургічний,
- медикаментозний,
- променевої.
І у дітей, і у дорослих основний метод лікування синдрому Іценко — Кушинга — хірургічний. Операцію проводять в найближчі терміни після діагностики захворювання.
Тактика хірурга залежить від передбачуваної природи пухлини. При доброякісної кортикостерома видаляють один надпочечник. Лікування може бути проведено лапароскопічним методом.
Під час хірургічного втручання проводять термінову гістологію пухлини. Лікар вивчає зрізи аденоми під мікроскопом. У тому випадку, якщо новоутворення виявляється злоякісним, оперативно видаляють більший обсяг жирової клітковини, лімфоїдної тканини і т. Д.
Мікро- та макронодулярного у дітей і дорослих завжди вражає обидва наднирника, тому їх оперативно видаляють.
Хірургічне лікування переноситься досить важко. Під час операції може різко знижуватися артеріальний тиск. Причиною колапсу є різке зниження концентрації стероїдів в крові. Втручання виконується тільки досвідченими фахівцями у великих лікувальних установах.
У післяопераційному періоді у пацієнтів розвивається недостатність надниркових залоз. Для корекції призначають замісну гормональну терапію (глюкокортікостероїд і минералокортикоид).
Якщо хірургічне лікування протипоказано або пацієнт категорично відмовляється від операції, проводиться медикаментозна терапія. Ці препарати можуть призначатися і тимчасово для підготовки до радикального лікування.
Конкретний медикамент для лікування синдрому Іценко — Кушинга підбирає ендокринолог, спираючись на дані діагностики і самопочуття пацієнта.
Препарати блокують причину симптомів — надлишкову секрецію стероїдів корою наднирників.
Представники цієї групи ліків:
- похідні аміноглютетімда,
- похідні кетоконазолу,
- етомідат,
- лізодрен і хлодитан,
- мифепристон.
Синдром Кушинга вимагає для лікування великих доз препаратів. Терапія переноситься погано через велику кількість побічних ефектів.
За даними російських авторів мифепристон повинен бути медикаментом першої лінії для пацієнтів з синдромом Іценко — Кушинга, яким не показана операція.
Синдром Кушинга погано піддається променевого лікування. У ряді випадків радіохірургія і терапія показані при адренокортікальному раку.