Гіпокортицизм (надниркових залоз)

gipokorticizm Кора наднирників складається з 3 шарів, що відрізняються за будовою і функціями. У зовнішньому (клубочковом) шарі виділяються мінералокортикоїди. Ці гормони відповідають за водно-сольовий баланс, підтримують об'єм циркулюючої крові та артеріальний тиск. Найсильніший минералокортикоид — альдостерон.

В середньому (Пучкова) шарі виробляються глюкокортикоїди. Ці біологічно активні речовини відносяться до життєвоважливі для організму.

Глюкокортикоїди впливають на:

  • рівень системного артеріального тиску,
  • концентрацію цукру крові,
  • обмін ліпідів і білків,
  • запальні реакції при,
  • активність центральної нервової системи.

Основний природний гормон цієї групи - кортизол. Саме дефіцит глюкокортикоїдів призводить до розвитку важкої патології - гострої або хронічної надниркової недостатності .

У самому внутрішньому шарі кори (сітчастому) синтезуються статеві стероїди. Тут утворюються слабкі андрогени, що впливають на обмін речовин, сексуальний потяг, зовнішність. Статеві гормони надниркових залоз грають велику роль в дитячому віці у хлопчиків і на протязі всього життя у жінок. Їх недолік позначається на самопочутті та метаболізмі, але не загрожує життю.

Роботу кори надниркових залоз регулює цілий ряд механізмів. Синтез минералокортикоидов підпорядковується сигналам ренінангіотензинової системи. На пучкову і сітчасту зони великий вплив мають гормони тропів гіпофіза. В першу чергу має значення концентрація адренокортикотропіну (АКТГ). Це біологічно активна речовина виділяється в кров під контролем кортиколиберина гіпоталамуса.

У роботі надниркових залоз простежується чіткий добовий ритм. В передранкові години різко зростає виділення в кров кортизолу та інших глюкокортикоїдів. У вечірні години концентрація цих гормонів мінімальна. Циркадний ритм дозволяє кортизолу готувати організм до настання нового дня. Завдяки передранкового піку людина прокидається з відносно високим рівнем глікемії. Крім того, кортизол пригнічує реакції запалення і алергії. Під час голоду або хвороби ці ефекти гормону допомагають організму вижити.

Класифікація гипокортицизма

Дефіцит глюкокортикоїдів та інших гормонів наднирників може сформуватися через ураження залозистої тканини кори, гіпофіза або гіпоталамуса.

Відповідно виділяють:

  • первинний гіпокортицизм (патологія надниркових залоз, немає синтезу кортизолу),
  • вторинний гіпокортицизм (патологія гіпофіза, немає синтезу АКТГ),
  • третинний гіпокортіцізм (патологія гіпоталамуса, немає синтезу кортиколиберина).

Для діагностики рівня ураження застосовують лабораторні аналізи і спеціальні проби. На практиці лікарям досить складно диференціювати третинний і вторинний. Обидва ці стани протікають без порушення водно-електролітного балансу. В обох випадках низький АКТГ поєднується з мінімальною концентрацією кортизолу (і його аналогів).

За швидкістю розвитку клінічної картини гіпокортіцізм буває гострим і хронічним.

Гострий розвивається стрімко і завжди супроводжується важкою симптоматикою. У хворих можуть бути ознаки порушень роботи нервової системи, шлунково-кишкового тракту, мускулатури. У всіх випадках гострого гипокортицизма у пацієнтів виявляють загрожує життю падіння артеріального тиску.

Хронічний гіпокортіцізм розвивається повільно. Тривалий час цей стан залишається в стадії компенсації. Симптоми захворювання турбують хворого, але не загрожують його життю. При несприятливому розвитку подій хронічна патологія може проявлятися кризом. В такий момент відбувається декомпенсація захворювання. Організм не справляється з дефіцитом гормонів. Зазвичай кризового погіршення самопочуття буває пов'язано з супутніми захворюваннями і травмами.

Причини появи недостатності кори надниркових залоз

Первинний гіпокортицизм виникає в більшості випадків через аутоімунного запалення. Клітини кори піддаються агресії з боку захисних сил організму. Поступово більша частина тканини руйнується і перестає виконувати свою функцію. Причини аутоімунного ураження наднирників вивчені недостатньо.

Інші причини первинного гипокортицизма:

  • туберкульоз (при ураженні 90-100% обсягу залозистої тканини),
  • обмінні порушення (гемахроматоз, амілоїдоз, саркоїдоз),
  • крововилив або ішемія,
  • онкологічна пухлина,
  • метастази раку іншої локалізації в обидва наднирника,
  • наслідки опромінення радіацією,
  • наслідки хірургічного втручання на надниркових залозах.

Третинна і вторинна недостатність надниркових залоз може розвиватися идиопатически. В цьому випадку причини патології невідомі.

З діагностованих причин частіше знаходять:

  • післяпологовий некроз гіпофіза (синдром Шихана),
  • черепно-мозкові травми,
  • доброякісні або злоякісні пухлини,
  • ішемію або крововилив,
  • обмінні порушення.

Однією з найбільш частих причин гипокортицизма є раптова відміна гормональних препаратів. Ятрогенна недостатність кори з'являється у відповідь на припинення лікування глюкокортикоїдами. В основі такої реакції - пригнічення синтезу АКТГ в гіпофізі. Секреція адренокортикотропіну пригнічується за принципом зворотного зв'язку. Якщо лікування препаратами тривалий і масивне, то з часом може розвиватися атрофія кори надниркових залоз.

Прояви первинної форми захворювання

Первинна форма поєднує симптоматику нестачі глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів.

Ранніми ознаками патології вважають:

  • сильну слабкість (особливо у вечірні години),
  • зниження ваги,
  • погіршення апетиту на тлі порушень травлення,
  • зниження цифр артеріального тиску.

Через деякий час до перерахованих ранніх ознак приєднуються зміни смакових пристрастей, епізоди гіпоглікемії і психічні порушення.

Симптоми розгорнутої форми хвороби:

  • пігментація шкіри (швидше за все темніють природні складки і місця тертя),
  • головні болі,
  • непритомність при різкому вставанні,
  • депресія,
  • пристрасть до солоної їжі,
  • порушення в статевій сфері.

Ознаки вторинного гипокортицизма

Якщо порушення в роботі кори пов'язані з дефіцитом адренокортикотропіну, то в клінічній картині немає симптомів дефіциту альдостерону. Ось тому ознаки вторинного і третинного гипокортицизма включають тільки слабкість, гіпотензія, зниження маси тіла. Ця форма захворювання менш важка, ніж первинна. Пацієнти відзначають погіршення самопочуття, але в цілому їх стан залишається стабільним.

Вторинний гіпокортицизм ніколи не супроводжується гіперпігментацією шкіри і слизових.

Лікування надниркової недостатності

Для того щоб поліпшити самопочуття пацієнта, нормалізувати метаболізм і артеріальний тиск, потрібно замісна гормональна терапія.

При первинній формі захворювання хворому призначають препарати, що містять аналоги минералокортикоидов і глюкокортикоїдів.

Доза підбирається на підставі:

  • цифр артеріального тиску,
  • динаміки маси тіла,
  • роботи шлунково-кишкового тракту,
  • загального самопочуття.

При вторинному і третинному Гіпокортицизм досить замісної терапії аналогами кортизолу. Препарат титрують, враховуючи клінічні прояви.

Для того щоб уникнути кризового погіршення стану, всім хворим з хронічною недостатністю кори рекомендують профілактичне збільшення дози (на 50-100%) під час стресів, хірургічних втручань і захворювань.

Лікування гипокортицизма в гострій формі проводиться лікарями реанімації. Гормональні засоби в перші кілька днів вводять ін'єкціями. Тільки потім пацієнта переводять на таблетовані форми.

Усі хворі з гіпокортицизмом повинні перебувати на диспансерному обліку і регулярно проходити обстеження в ендокринолога.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *