Хвороба Лімбана-Сакса, або системний червоний вовчак (ВКВ) захворювання сполучної тканини аутоімунного характеру, що існує в декількох формах і приводить до поразки судин, м'язів, суглобів, органів. Шкірні прояви захворювання зводяться до своєрідної висипу на щоках і носі, що зовні нагадує розмах крил метелика. Періоди загострень зазвичай змінюються ремісіями різної тривалості.

Фото захворювання

Причини і фактори появи захворювання

Найбільш часто системний червоний вовчак відзначається у молодих людей (до 35 років) , переважно у жінок.

поліетіологічного природа захворювання, імовірно, включає кілька груп чинників, здатних провокувати його розвиток. Доведено, що основну роль у розвитку хвороби відіграють персистуючі вірусні інфекції, які тривалий час існують в організмі в латентному стані, а також генетична схильність до аутоімунних процесів. Нерідкі випадки виникнення ВКВ у близьких родичів, при цьому частіше передаючись по жіночій лінії.

Ризик розвитку СВК у жінок підвищується після пологів, викиднів або абортів, що пов'язано зі збоями в продукуванні естрогенів.

Серед екзогенних факторів, здатних вплинути на появу системної червоного вовчака, виділяють зайва інсоляція часте перебування в умовах високих або низьких температур повітря, тривале застосування деяких препаратів, введення вакцин, сироваток.

Механізм розвитку ВКВ зводиться до порушення функціонування клітин імунної системи Т-лімфоцитів. Ослаблення їх захисної дії призводить до посилення вироблення В-лімфоцитів, які, зв'язуючись з ДНК людини, здатні формувати аутоантитіла, що руйнують кров'яні тільця і ​​сполучну тканину.

Червоний вовчак у дітей може розвиватися з народження в тому випадку, якщо є вроджене порушення кількісного і якісного співвідношення В і Т-лімфоцитів, а також низький рівень розвитку системи комплементу, що відповідає за гуморальний імунітет організму.

Види

В залежності від області поразки і характеру течії захворювання класифікують на кілька видів:

• Системний червоний вовчак. Захворювання схильне до швидкого прогресування з ураженням будь-якого органу або системи організму. Протікає з лихоманкою, нездужанням, мігренню, висипом на обличчі і тілі, а також болями різного характеру в будь-якій ділянці тіла. Найбільш характерні мігрені, артралгії, болі в нирках.
• Дискоїдний вовчак. Найпоширеніша форма хвороби відцентрова еритема Биетта, основними проявами якої є шкірні симптоми: червоний висип, потовщення епідермісу, запалені бляшки, що трансформуються в рубці. У деяких випадках захворювання призводить до ураження слизових оболонок рота і носа. Різновидом дискоидной є глибока вовчак Капоши-Ірганга, для якої характерно рецидивуючий перебіг і глибокі ураження шкірних покривів. Особливістю перебігу цієї форми хвороби стають ознаки артритів, а також зниження працездатності людини.
• неонатальна вовчак. Виникає у новонароджених, часто поєднуючись з вадами серця, серйозними порушеннями роботи імунної та кровоносної систем, аномаліями розвитку печінки. Хвороба зустрічається надзвичайно рідко; заходи консервативної терапії дозволяють ефективно знижувати прояви неонатальної вовчака.
• Червоний вовчак, викликана прийомом деяких препаратів. Приводить до появи симптоматики ВКВ, яка може мимоволі зникати після відміни препаратів. Лікарськими засобами, здатними призводити до розвитку червоного вовчака, стають препарати для лікування артеріальної гіпотензії (артеріолярное вазодилататори), антиаритмічні, протисудомні засоби.

Симптоми і ознаки системного червоного вовчака

Відмінною особливістю є озноб, що змінюється підвищеною пітливістю тіла. У міру розвитку хвороби приєднуються шкірні симптоми, іменовані вовчаковим дерматитом.

Найчастіше уражається обличчя в області перенісся і скул у вигляді еритематозних плям рожевого або червоного кольору у формі крил метелика. Нерідко прояви хвороби охоплюють груди, шию і руки людини.

Шкіра на уражених ділянках суха, набрякла, нерідко з видимими папульозний елементами щільної структури, розпливчастими, що зливаються між собою. Висипання поєднуються з ділянками гіперкератозу у вигляді дрібних сірих лусочок, а також з зонами стоншування шкіри, підшкірними вузлами. При розтині ороговілих утворень можуть бути видні розширені гирла фолікулів, а також сальні пробки.

У деяких хворих відбувається формування бульбашок, виразок, некроз тканин, особливо часто на поверхні слизових рота і носа. Після загоєння виразок на шкірі можуть залишатися рубці атрофованих тканин, гіпер- або гіпопігментація епідермісу. У більшості хворих є фоточувствительность шкіри, що виявляється у формі сильного її почервоніння під впливом сонячних променів.

Системний червоний вовчак нерідко призводить до появи алергічних висипань на шкірі кропивниці, дрібної яскраво-червоної висипки. Поразка судин викликає формування геморагічних елементів на обличчі, кистях рук, зоні декольте, а також некроз нігтьових пластин, виражену еритему пальців рук, а також ураження слизової статевих органів. Ще одна ознака прогресування хвороби випадання волосся, іноді приводить до часткового або повного облисіння.

Серцево-судинна система і легені уражаються в першу чергу. Це призводить до появи симптомів рецидивуючих плевритів, пневмоній, атеросклерозу. Серед ускладнень з боку внутрішніх органів нерідкі фібрози селезінки, гломеруліта і гломерулонефрити, порушення перистальтики кишечника і його васкуліти. У крові хворого знижуються показники гемоглобіну, що нерідко призводить до вираженої анемії; висока ймовірність розвитку тромбозів вен і артерій.

Захворювання схильне з прогресуванню в поєднанні з короткими або тривалими ремісіями. Рецидивирующий характер системного червоного вовчака є найбільшою небезпекою для людини, так як характеризується раптовими спалахами хвороби, з плином часу охоплюють всі великі ділянки тіла і систем організму.

Стадії розвитку

У перебігу захворювання виділяють три основних стадії:

1. Мінімальна. Присутні незначні головні і суглобові болі, періодичне підвищення температури тіла, нездужання, а також початкові шкірні ознаки хвороби.
2. Помірна. Значне ураження обличчя і тіла, залучення в патологічний процес судин, суглобів, внутрішніх органів.
3. Виражена. Спостерігаються ускладнення з боку внутрішніх органів, головного мозку, кровоносної системи, опорно-рухового апарату.

Залежно від характеру проявів виділяють гостру, підгостру, а також хронічну форми ВКВ.

Перерви між загостреннями хвороби вважаються ремісіями. У деяких випадках спостерігаються повні або тривають кілька років ремісії.

Наслідки виникнення захворювання

Найчастіше хворі гинуть внаслідок розвитку гломерулонефриту, уражень центральної нервової системи , головного мозку (особливо часто через менінгіт). Мають місце і легеневі кровотечі, в половині випадків викликають летальний результат.

Ускладнення системного червоного вовчака, здатні привести до інвалідизації або смерті хворого легенева гіпертензія, тромбоемболія артерій, васкуліт коронарних артерій, виражений атеросклероз, фіброзне ураження печінки. У вагітних жінок розвиток системного червоного вовчака викликає викидні і передчасні пологи. Окрему групу ускладнень захворювання складають психічні розлади депресії, неврози, а також епілептичні припадки, найбільш ймовірні для осіб жіночої статі.

Діагностика

Постановка діагнозу грунтується на комплексі досліджень:

• Лабораторні методи загальний аналіз крові (прискорення ШОЕ, зниження показників лейкоцитів і лімфоцитів, анемія, тромбоцитопенія), загальний аналіз сечі (поява білка, домішок крові, лейкоцитів, циліндричних тілець).
• Імунологічні методи неспецифічний тест на антинуклеарні антитіла, антитіла до гістонів, Sm-антигенів, двуспиральной ДНК, кардиолипину, а також на вовчаковий антикоагулянт, ревматоїдний фактор і т.д.
• При підозрі на ураження внутрішніх органів і систем виконуються УЗД, рентгенографічні дослідження, МРТ і КТ, денситометрія, ЕКГ, гастродуоденоскопія, електроенцефалограма.
• При візуальному огляді діагностують характерні висипання на обличчі, реакцію шкіри на ультрафіолетове випромінювання, наявність виразок та інших уражень слизових оболонок. При зборі анамнезу відзначають суглобові болі, неприємні відчуття в області нирок, серця.

Диференціальний діагноз проводиться з дерматитами, ревматоїдний артрит, вузликові поліартритами, запальними процесами в органах, іншими самостійними захворюваннями організму (колітом, хворобою Крона, гломерулонефрит, деякими онкологічними хворобами і т.д.).

Лікування системного червоного вовчака

Інкубаційний період захворювання прийнято вважати термін, протягом якого воно не дає клінічних ознак, при цьому повільно прогресуючи. Нерідко такий період розтягується на місяці і роки.

Лікування гострої форми ВКВ проводиться тільки в умовах медичного закладу і включає:

• Глюкокортикостероїди (дексаметазон, преднізолон, гідрокортизон, целестон). Використовуються в якості препаратів першої лінії лікування у вигляді щоденного прийому в ранковий час в дозуванні згідно вазі пацієнта і тяжкості захворювання. Курс терапії 4-10 тижнів. Далі в профілактичній дозі з поступовим її зниженням до досягнення стійкої ремісії. При тяжкому перебігу, а також для купірування уражень внутрішніх органів практикується внутрішньовенне крапельне введення препаратів в надвисоких дозах (пульс-терапія) курсом 3-4 дня.
• Комбіновані препарати , що поєднують гормональні та вітамінні компоненти, а також макроелементи (Сетон, Пресоцил).
• Нестероїдні протизапальні препарати. Надають антитромботичну дію, знімають запалення, полегшують суглобовий біль. Найчастіше застосовуються протималярійні засоби (аралії, атабрін, делагіл, плаквенил) в дозуванні 150-200 мг 1-2 рази / добу.
• Вітаміни групи В , а також їх комбінації з вітамінами Р, Е, А, С. Використовуються для нормалізації стану сполучної тканини організму.
• Системні цитостатики (циклофосфан, метотрексат, циклоспорин, азатіоприн) з метою надання імуносупресивної ефекту. Показані при важких ураженнях нирок, нервової системи і в якості другої лінії терапії. Лікування проводиться у вигляді щоденного прийому препарату протягом 3 місяців, або у формі пульс-терапії (1 раз в 1-3 місяці). При відсутності ефекту від лікування може бути показано проведення високодозової хіміотерапії, після якої проводиться трансплантація стовбурових клітин.
• Препарати з вмістом мікофенолової кислоти (майфортік) імунодепресанти, що застосовуються при протипоказання до використання цитостатиків.
• Препарати амінохоліновой групи (гидроксихлорохин) при початковому ступені розвитку ВКВ в дозуванні до 0,25 г / добу протягом 3-6 місяців.
• Препарати кальцію і вітаміну Д для профілактики розвитку остеопорозу, що може бути побічною дією застосування глюкокортикостероїдів.
• Плазмаферез , терапія імуноглобулінами, гемосорбція.

Зовнішня терапія при шкірних формах вовчака може включати:

• Мазі з глюкокортикостероїдами (бетаметазон, флурандренолід, триамцинолон, ультралан, целестодерм, синалар).
• Обколювання уражених ділянок шкіри гормональними препаратами (розчином хингамина, акрихіну).
• Кріотерапія.

Прогноз при дискоидной формі захворювання сприятливий при своєчасному лікуванні та недопущення її переходу в системне захворювання. ВКВ важко піддається терапії, тому основним завданням є збільшення тривалості ремісій. В цілому, важкі форми хвороби несприятливі для життя пацієнта, але при адекватному лікуванні виживання може скласти 8 і більше років.

Народні методи лікування

Квітки календули

як доповнення до консервативного лікування можна використовувати такий збір: з'єднати в рівних частках корінь півонії, лопуха, родовика, трави чистотілу і татарника, квіток календули. На 500 мл. окропу настояти 2 ложки такої суміші, після чого приймати щодня, розділивши на 4 прийоми.

Уражені ділянки шкіри протирають маззю з 200 мл. оливкового масла, ложки трави фіалки і такої ж кількості трави череди. Після того, як засіб закипить на слабкому вогні, його настоюють добу, проціджують і використовують щодня кілька разів на день.

Корінь солодки містить природні гормоноподобниє речовини, тому його відвар ефективно знімає загострення ВКВ, особливо їх шкірні прояви.

З продуктів бджільництва хороші результати дає втирання в хворі зони масла прополісу, а також обтирання розведеною водою настоянкою бджолиного підмору (1 ложка на 200 мл. горілки). Тривалість настоювання кошти 21 день.

Профілактика

Величезну роль в попередженні загострень захворювання грає дотримання дієти з обмеженням вуглеводів і споживанням достатнього обсягу рослинного і тваринного білка.

При наявності вовчака у близьких родичів, висипаннях на шкірі потрібна ретельна діагностика для виявлення ризику виникнення ВКВ.