Хронічний лімфолейкоз — кістковомозковою гемобластози, субстратом якого є морфологічно зрілі лімфоцити. Хворіють переважно люди похилого віку (середній вік 60 років).

Етіологія і патогенез хронічного лімфолейкозу

У походження хвороби безсумнівну роль відіграє спадковість, значення зовнішніх факторів не встановлено. Зустрічаються випадки з рецесивним і домінантним типом успадкування. Іноді спостерігаються хронічний лімфолейкоз і лімфосаркома у кількох членів однієї сім'ї, відзначена висока частота захворювання серед осіб з різними дисплазиями і дефектами сполучної тканини, а також спадковими порушеннями імунітету.

В даний час показаний клональний характер як В-, так і Т-клітинних форм хронічний лімфолейкоз. При В-клітинної формі, що становить більшість (94%) випадків хронічний лімфолейкоз, описані порушення хромосом — трисомія 12 і транслокації (4, 11, 11, 14, 7, 11, 2, 7). 

Клініка хронічний лімфолейкоз

Симптоми хвороби пов'язані з інфільтрацією лейкозними лімфоцитами кісткового мозку, лімфатичних вузлів, селезінки і печінки.

У початковому періоді може спостерігатися лише лімфоцитоз, іноді без значного лейкоцитозу. Лімфоцітарниі леікоцітоз неухильно наростає, але на відміну від хронічного мієлолейкозу число лейкоцитів рідко перевищує 100 109 / л.

Для хронічний лімфолейкоз характерна певна послідовність ураження лімфатичних вузлів: як правило, в першу чергу збільшуються шийні лімфатичні вузли, потім пахвові і після цього інші групи лімфатичних вузлів (середостіння, черевні, пахові). При збільшенні брижових і заочеревинних лімфатичних вузлів можуть виникати симптоми, що нагадують такі при ураженні шлунково-кишкового і сечового трактів.

Прогресуюче збільшення лімфатичних вузлів істотно випереджає збільшення селезінки, однак спленомегалія, як і лімфаденопатія, спостерігається у більшості хворих. Розміри селезінки можуть бути значними, але інфаркти селезінки рідкісні.

При рідкісної Т-клітинної формі хронічного лімфолейкозу відзначається виражена сплено- і гематомегалія без суттєвої лимфаденопатии і інфільтративних уражень шкіри з розташуванням лейкозних проліфератов в глибоких шарах дерми і підшкірної жирової клітковини . 

Лабораторні дані при хронічному лімфолейкозі

У крові відзначається лейкоцитоз різного ступеня вираженості, вміст лімфоцитів в розгорнутій стадії хвороби досягає 80-90%. Більшість клітин представлені зрілими лімфоцитами, часто їх мікро- і мезогенераціямі. Характерно присутність в мазках крові клітинних тіней (тіні Боткіна -Гумпрехта), нерідко зустрічаються також клітини Рідера (лімфоцити, що мають почкообразний або двудольчатое ядро). При цитохімічним дослідженні виявляються підвищення вмісту в лейкозних лімфоцитах глікогену (часто у вигляді гранул), що поряд з описаними морфологічними особливостями допомагає в діагностиці атипових варіантів хронічний лімфолейкоз. За імунологічними маркерами ці лімфоцити є єдиний клон В-клітин. При Т-клітинному варіанті лімфоцити утворюють розетки з еритроцитами барана і мають Т-клітинні поверхност ні маркери.

Червона кров в початковій стадії хвороби страждає мало, проте з плином часу розвивається анемія Значна роль в патогенезі анемії належить гемолизу. АГА з позитивною пробою Кумбса спостерігається у 20% хворих.

Тромбоцитопения зазвичай з'являється при наявності масивної лімфоїдної інфільтрації кісткового мозку. Однак в ряді випадків тромбоцитопенія виникає рано і обумовлена ​​імунологічним порушенням. В пунктаті кісткового мозку переважають лімфоцити, у важких випадках вже з самого початку хвороби є до 50-60% лімфоцитів, в більш пізніх стадіях виявляють тотальну лимфоидную метаплазию кісткового мозку (95-98%). За діагностичної цінності стернальная пункція перевершує біопсію і пункцію лімфатичного вузла, при якій характер гіперплазії лімфоїдної тканини не завжди можна встановити. У трепанате кісткового мозку виявляють дифузну лімфоцитарна інфільтрацію. Майже у половини хворих розвивається гіпогамаглобулінемія, яка з плином часу посилюється.

З ускладнень найбільш часті інфекції (бактеріальні та герпетична), які є основною причиною смерті хворих. У міру розвитку хвороби наростають виснаження, геморагічний синдром, анемія. Владний криз рідкісний, можлива трансформація в лімфосаркому.

Діагноз і диференційний діагноз хронічний лімфолейкоз

Хронічний лімфолейкоз часто може бути діагностований по картині периферичної крові, особливо при наявності генералізованої лімфаденопатії. Підтвердженням діагнозу служить виявлення в пунктаті кісткового мозку більше 30% лімфоцитів, в трепанате — дифузійної лимфоцитарной гіперплазії. Диференціальну діагностику проводять з неходжкінські лімфоми, в першу чергу на лімфому з малих лимфоцитарних клітин, яка має велику схожість з хронічний лімфолейкоз за клінічним перебігом і морфологічному субстрату. Критеріями відмінності лімфоми служить відсутність дифузійної лимфоцитарной інфільтрації кісткового мозку.