Множинна мієлома (синоніми хвороби: плазмоцитома генералізована, Рустицкого-Калера хвороба) — злоякісне переродження плазматичних клітин з утворенням патологічних імуноглобулінів (парапротеинов).

Частота різних класів множинної мієломи (G, А, Е, D) залежить від початкової кількості клітин, що синтезують імуноглобулін цього класу. Множинна мієлома класу G зустрічається в три рази частіше, ніж множинна мієлома класу А, разом вони складають 80% випадків захворювання. 

Клініка множинної мієломи

Множинної мієломою хворіють люди похилого віку (середній вік-60 років). Характерні такі ознаки: руйнування скелета, пригнічення активності кісткового мозку, гіперкальціємія, розвиток ниркової недостатності, повторні інфекції.

Найбільш частою ознакою множинної мієломи (крім плазмоцитоми Е, що має внекостномозгового походження) є болі в кістках, радикулярні болю, патологічні переломи хребців і ін. кісток. Ренгтенологіческі при множинної мієломі. визначаються характерні дефекти уражених кісток скелета і черепа, викликані остеопорозом і заміщенням кісткової тканини «пухлинами» з мієломних клітин. Кістковий мозок хворих множинною мієломою инфильтрирован плазматичними клітинами різного ступеня зрілості, складовими 15-90% містяться там клітин. При імунофлуоресценції злоякісні клітини фіксують антисироватки тільки проти одного типу важких і легких ланцюгів імуноглобуліну. Надмірне поява плазмоцитов в периферичної крові характерно лише для пізніх стадій процесу.

Ураження нирок (парапротеїнемічний нефроз, мієломна нирка), що служить частою причиною ускладнень і смерті хворих множинною мієломою, викликане наполегливої ​​протеїнурією (40-50 г білка в добу), розвитком нефросклерозу, нефрокальциноза, ниркової недостатності. В основі недостатності лежать реадсорбції і відкладення в канальцях білків Бенс-Джонса, кальциноз нирок, відкладення амілоїду, яка загрожує інфекціями сечовивідних шляхів.

Збільшена парапротеінемія супроводжується зниженням продукції нормальних імуноглобулінів (синдром недостатності антитіл) при нормальній функції системи лімфоцитів Т. При множинної мієломі часті рецидивуючі інфекційні захворювання: пневмонії, інфекції сечовивідних шляхів, сепсис. У 10% випадків множинної мієломи супроводжується наполегливою оперізувальний лишай.

Лабораторні дані при множинної мієломі

У міру розвитку захворювання формується нормохромна або гіпохромна анемія. У 10% хворих відзначаються нейтропенія, тромбоцитопенія, що сприяють приєднанню інфекції і геморагічних ускладнень. У хворих множинною мієломою виражений моноцитоз, в окремих випадках можлива значна еозинофілія, спостерігаються гіперкальціємія, гіперпротеїнемія (кількість білка досягає 20 г / л з падінням альбумін-глобулинового коефіцієнта нижче 0,5, значно збільшена ШОЕ, спостерігається підвищення в'язкості крові, нерідко — кріопротеінемія) . Лабораторна діагностика грунтується на виявленні парапротеинов в сироватці крові і сечі, пункції кісткового мозку, рентгенологічному дослідженні кісток скелета, черепа. У рідкісних випадках несекретірующая плазмоцидом діагноз ставиться по виявленню моноклональних парапротеинов на поверхні плазматичних клітин.

Диференціальна діагностика множинної мієломи

Диференціальна діагностика проводиться з доброякісною гаммапатіей, гиперпаратиреозом. 

Лікування множинної мієломи

Лікування являє собою комбіноване застосування цитостатиків, глюкокортикостероїдних препаратів, рентгенотерапії поряд з лікуванням ускладнень (ниркової недостатності, інфекцій, патології кісток) і метаболічних порушень: анаболічні гормони, вітамінотерапія.