Алергія

Хвороби важких ланцюгів

Хвороби важких ланцюгів — захворювання, які відносяться до групи гемобластозів парапротеінеміческіх і пов'язані з порушеннями синтезу імуноглобулінів.

Хвороби важких ланцюгів характеризуються неповним синтезом важких ланцюгів (не продукує частини Fdфрагмента) і відсутністю легких. Окремі клінічні варіанти хвороби важких ланцюгів відповідають порушенням в синтезі важких ланцюгів а, у, В. основних класів імуноглобуліну. Утворені у хворих імуноглобуліни позбавлені активності антитіл. 

Хвороби важких а-ланцюгів

Хвороби важких а-ланцюгів — рідкісний варіант гемобластоза парапротеїнемічного, що характеризується гіперпродукцією а-ланцюгів імуноглобуліну А.

Хворіють люди порівняно молодого віку. Захворювання поширене в районі Середземного моря, характеризується ураженням тканин, в яких добре представлена ​​система, що продукує імуноглобулін А (шлунково-кишковий тракт і дихальні шляхи), проявляється діареєю, стеаторея, синдромом порушення всмоктування. Слизова оболонка при хворобах важких а-ланцюгів инфильтрирована плазматичними клітинами, лімфоцитами. Кістковий мозок при хворобі важких а-ланцюгів., Як правило, не уражається, парапротеїни в сироватці і сечі не визначаються. Описано позитивний ефект від застосування антибіотиків, що дозволяє припустити роль кишкової інфекції в генезі захворювання.

Хвороби важких у-ланцюгів

Хвороби важких у-ланцюгів, Франкліна хвороба — рідкісний варіант гемобластоза парапротеїнемічного, що характеризується гіперпродукцією у-ланцюгів імуноглобуліну G.

У сироватці і сечі хворих цим захворюванням при електрофорезі визначається широкий пік в області у — По-глобулінів. Імуноглобулін сироватки реагують при іммуноелектрофорезе з антисироваткою проти у-ланцюгів, але не реагують з антисироватки проти ін. Типів важких і легких ланцюгів. Хворіють переважно люди похилого віку. Захворювання проявляється прогресуючою слабкістю, схудненням, лимфоаденопатией.

гепатоспленомегалией. Залучення лімфовузлів глоткового кільця може симулювати набряк і дихальну недостатність. У крові відзначаються анемія, еозінофнлія, тромбоцитопенія, лімфоцитоз. Небезпечно приєднання інфекції. Тривалість життя — кілька років з моменту початку захворювання.

Хвороби важких і-ланцюгів

Хвороби важких і-ланцюгів — рідкісний варіант гемобластоза парапротеїнемічного, що характеризується гіперпродукцією і-ланцюгів імуноглобуліну М.

Описано всього декілька випадків цього захворювання. Воно протікає по типу довго триває хронічний лімфолейкоз. Відмінні ознаки: виявлення за допомогою іммуноелектрофореза протеїнів сироватки, що визначаються як і-ланцюг, в кістковому мозку — велика кількість вакуолізірованние плазматичних клітин, в деяких випадках виявлення в сечі білка Бене-Джонса.


Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть