Ангіоневротичний набряк (синонім: набряк Квінке) — обмежений, з чіткими краями набряк з переважною локалізацією в області обличчя, кінцівок, геніталій.
Етіологія ангіоневротичногонабряку
Ангіоневротичний набряк — поліетіологічне захворювання, пов'язане як з імунологічними, так і з неіммунологіческімі факторами. Залежно від причин, що викликали ангіоневротичнийнабряк, останній поділяють на ангіоневротичнийнабряк алергічний, ангіоневротичний набряк анафілактоїдний, ангіоневротичний набряк вібраційний, ангіоневротичний набряк ідіопатичний, ангіоневротичний набряк комплемент-залежний, ангіоневротичний набряк від здавлення, ангіоневротичний набряк після фізичного навантаження, ангіоневротичний набряк холодовий. Для деяких форм ангіоневротичногонабряку доведена спадкова передача дефекту, часто етіологічний фактор встановити не вдається. Можливий вторинний механізм розвитку ангіоневротичного отекпра окремих нозологічних формах.
Патогенез ангіоневротичногонабряку
Патогенез ангіоневротичногонабряку пов'язаний з дилатацією судин глибокого шару дерми, переважно венул. Вазодилататорами є медіатори негайної алергії, кініни, простагландини. Медіатори виділяються із стовбурових клітин і базофілів при дегрануляції, внаслідок активації альтернативного шляху комплементу системи, при утворенні імунних комплексів, в результаті порушень синтезу тканинних медіаторів з арахідонової кислоти.
Клініка ангіоневротичногонабряку
Можливий ангіоневротичнийнабряк мови, вік, губ, периорбитальной клітковини, гортані, слизових оболонок. Ангіоневротичний набряк може супроводжуватися нудотою, блювотою, діареєю, болем головний. Найчастіше зустрічається у жінок середнього віку.
Клініка окремих форм ангіоневротичногонабряку має особливості.
Диференціальна діагностика ангіоневротичногонабряку
Диференціальна діагностика ангіоневротичногонабряку проводиться з серцевими і нирковими набряками, мікседемою, гіпергідрозом при синдромі Пархона, закупоркою верхньої порожнистої вени, синдромом Мелькерсона — Розенталя, лімфатичними набряками, прогресуючим набряклим екзофтальмом.
Схема обстеження хворого набряком включає виявлення етіологічного фактора, особливостей імунологічного гомеостазу, що сприяють розвитку ангіоневротичного набряку, нозологічної форми при вторинному характері ангіоневротичногонабряку. При гострому набряком встановлення причини в більшості випадків не становить труднощів — вона з'ясовується під час збирання алергічного анамнезу. При хронічному рецидивуючому перебігу ангіоневротичногонабряку необхідні рентгенографія грудної клітки, проведення алергологічної діагностики з алергенами харчовими і алергенами мікробними, постановка алергологічної діагностичної проби провокаційною холодової, електрофорез білків сироватки, визначення факторів ревматоїдних і Лe-клітин, аналіз крові з визначенням лейкоцитарної формули, повторні дослідження на наявність гельмінтів, посів калу на дисбактеріоз, біопсія шкіри.
Алергічний ангіоневротичний набряк
Алергічний ангіоневротичний набряк — ангіоневротичний набряк, викликаний алергічною реакцією негайного типу і представляє собою одне з її найбільш характерних клінічних проявів.
Етіологія алергічного ангіоневротичногонабряку
Алергічний ангіоневротичний набряк може бути обумовлений лікарськими препаратами (особливо пеніциліном і ін. Антибіотиками), алергенами харчовими, пилковими, хім., Отрутою комах.
Клініка алергічного ангіоневротичногонабряку
Алергічний ангіоневротичний набряк часто поєднується з кропив'янкою або ін. Алергічними проявами алергії харчової та алергії лікарської, з астмою бронхіальної, спастичний коліт, нападами болю головний. Сверблячка шкірний може бути виражений (при поєднанні з кропив'янкою) або бути відсутнім. Алергічний ангіоневротичний набряк розвивається через кілька хвилин після KOHfакта з алергеном, в крові виявляються антитіла, що відносяться до імуноглобуліну Е, проти алергену, можливе перенесення алергії в РПКА, в крові — помірна еозинофілія. Клінічні прояви зникають протягом доби-двох. Особливу небезпеку становить алергічний ангіоневротичний набряк гортані, що виникає при укусі перетинчастокрилих слизової оболонки рота, мови, області глоткового кільця.
Лікування алергічного ангіоневротичногонабряку
Ефективні застосування антигістамінних препаратів (перорально або парентерально залежно від вираженості симптомів), внутрішньовенне введення хлориду кальцію і глюкокортикостероїдних препаратів за життєвими показниками (набряк гортані). При рецидивуючому характері алергічного ангіоневротичного набряку необхідно обстеження на наявність гельмінтів.
анафілактоїдного ангіоневротичнийнабряк — ангіоневротичний набряк, викликаний виділенням медіаторів негайної алергії (гістаміну, простагландинів та ін.) Внаслідок неіммунологіческік механізмів. Основний етіологічний фактор анафілактоїдного ангіоневротичногонабряку -лікарські речовини. Анафілактоїдний ангіоневротичнийнабряк формується в результаті безпосереднього дегранулюють ефекту на огрядні клітини і базофіли тубокурарина, морфіну, пеницилламина. Цей же механізм, а також активація компплементзавісімих реакцій лежать в основі анафілактоїдного ангіоневротичногонабряку як побічної дії рентгеноконтрастних йодистого препаратів. Набряк може виникнути безпосередньо після застосування препаратів в поєднанні з ін. проявами анафилактоидной реакції аж до летального результату або розвиватися поступово протягом декількох годин. В останньому випадку прояви носять локальний характер.
В основі ін. Механізму розвитку анафілактоїдного ангіоневротичногонабряку лежить дисфункція простагландинів, що виникає після застосування нестероїдних протизапальних препаратів (ацетилсаліцилової кислоти, анальгіну, делагила, індометацину та ін.) В результаті їх дії на ферменти синтезу простагландинів з арахідонової кислоти. Анафілактоїдний ангіоневротичнийнабряк такого типу з'являється протягом 40 хв або декількох годин після прийому препарату, має щільний, іноді дерев'янистий, характер, тримається протягом декількох діб. Характерна локалізація в області верхньої губи. Найчастіше зустрічається у жінок, поєднується з ринітом вазомоторним, астматичної тріадою. Антигістамінні препарати малоефективні.
Вібраційний ангіоневротичнийнабряк
Цей різновид зустрічається вкрай рідко і має спадковий характер (передається по аутосомно-домінантним типом). Вібраційний ангіоневротичнийнабряк проявляється ще в ранньому дитинстві у вигляді різкого свербежу шкірного і набряку через 1-2 хв після вібрації. Реакція відтворена в лабораторних умовах: при струшуванні передпліччя протягом декількох хвилин з'являється його вібраційний ангіоневротичнийнабряк. Дермографизм і реакція на здавлення не виражені. Механізм розвитку вібраційного ангіоневротичногонабряку не ясний. Супроводжується гістамінемія.
Ідіопатичний ангіоневротичнийнабряк
Ідіопатичний ангіоневротичнийнабряк — ангіоневротичний набряк, пов'язаний зі спадковим дефектом інгібітора першого компонента комплементу системи.
Дефект успадковується по аутосомно-домінантним типом з пенетрантністю 100% , зустрічається у однієї людини з 10 тис. Інгібітор є а9-нейраміноглікопротеін мовляв. масою 106 000 дальтон, містить 40% вуглеводів, половина з яких — нейрамінової кислота. Він пригнічує активність компонентів Clr, Cls комплементу, плазміну і калікреїну. Можливі два варіанти дефекту: зниження рівня інгібітора і ослаблення його функціональної активності при нормальному рівні. З огляду на недостатнє ефекту інгібітору підвищена активність компонента С1.
Ідіопатичний ангіоневротичнийнабряк можна відтворити при введенні під шкіру здорової людини очищених компонентів CI, Cls і кініноподібним поліпептиду, виділеного з крові хворих ідіопатичним ангіоневротичним набряком. Підвищення рівня компонента С1 у хворих викликає збільшення зв'язування компонентів С2 і С4, що є субстратами С1. Рівень С4 знижений у хворих в період ремісії і при ідіопатичному ангіоневротичний набряк не визначається, рівень С2 в період ремісії в нормі, але знижується при нападі. Однак в осіб з дефіцитом С2 і С4 ідіопатичний ангіоневротичний набряк не зустрічається, т. Е. Крім комплементу системи для генезузахворювання мають значення ін. Чинники, імовірно впливають на фібринолітичну і систему згортання системи.
У крові і сечі хворих ідіопатичним набряком визначається підвищений вміст гістаміну, в сироватці — знижене кількість а, глобуліну. Виразність симптомів залежить від ступеня зниження активності інгібітора і проявляється при 5-30% -ної його активності в порівнянні з нормою.
Клініка идиопатического ангіоневротичногонабряку
Ідіопатичний ангіоневротичнийнабряк характеризується щільними тістоподібними білявими набряками, без свербіння, болю, гіперемії. Розвиток идиопатического ангіоневротичногонабряку пов'язано з травмою, здавленням тканини (напр., При рукостисканні), незначним забоєм, переохолодженням, емоційною напругою, менструальним циклом. Найчастіше хворіють жінки молодого та середнього віку. Наростання идиопатического ангіоневротичногонабряку відбувається протягом 48-72 годин, далі йде мимовільне зворотний розвиток протягом трьох — чотирьох діб. При відсутності загострення хворі практично здорові.
Найбільшу небезпеку становить ідіопатичний ангіоневротичний набряк гортані, часто розвивається у хворих ідіопатичним ангіоневротичним набряком і нерідко службовець причиною їх загибелі від асфіксії. Летальний результат найбільш імовірний між 30-40 роками. Можливий ідіопатичний ангіоневротичний набряк слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, який проявляється вираженими болями в животі, блювотою жовчю, водної діареєю. Така локалізація идиопатического ангіоневротичногонабряку може імітувати картину «гострого живота», при цьому відсутні ригідність черевної стінки, лихоманка і лейкоцитоз. Невиправдане хірургічне втручання може в подібних випадках викликати прогресування ідіопатичного ангіоневротичного набряку аж до летального результату.
Лікування. Хворі повинні бути попереджені про небезпеку захворювання, можливості розвитку асфіксії і необхідності лікарського контролю в період рецидиву. На відміну від ангіоневротичногонабряку алергічного при ідіопатичному ангіоневротичний набряк антигістамінні препарати і глюкокортикостероїдні препарати недостатньо ефективні. Хороший ефект дає переливання нативної плазми, яке компенсує дефект інгібітору. При загрозі асфіксії необхідна трахеостомія.
Профілактика. З профілактичною метою при відсутності загострення показаний тривалий пероральний прийом метандростанолона і його аналогів (зокрема, даназола), а також е-амінокапронової кислоти. Хворі повинні уникати провокуючих чинників: травм, переохолодження, вживання холодної їжі. Особлива обережність необхідна при видаленні зубів, хірургічних втручань.
Комплементзавісімий ангіоневротичнийнабряк
Комплементзавісімий ангіоневротичнийнабряк — ангіоневротичний набряк, викликаний імунокомплексними механізмами пошкодження тканини.
Комплементзавісімий ангіоневротичнийнабряк має провідне значення при сироваткової хвороби, хворобах колагенових, васкулитах алергічних, відбувається в результаті дезорганізації компонентів комплементу системи, активації альтернативного шляху, порушення фібринолітичної і згортаючої систем. При біопсії ураженої ділянки спостерігається некротизирующий венулами судин дерми. Можливо поєднання з иммунопатологией нирок.
Ангіоневротичний набряк від здавлення
Ангіоневротичний набряк від здавлення — ангіоневротичний набряк, що виникає в результаті здавлення тканини і не пов'язаний з дефіцитом інгібітора першого компонента комплементу системи.
Для ангіоневротичногонабряку від здавлення характерно залучення глибоких шарів дерми. Він часто хворобливий, може поєднуватися з кропив'янкою, розвивається протягом 4 годин з моменту стискання, триває 6-24 год. Механізми формування ангіоневротичногонабряку від здавлення не визначені, в деяких випадках відзначається підвищення рівня гістаміну в сироватці.
Ангіоневротичний набряк після фізичного навантаження
Ангіоневротичний набряк після фізичного навантаження — ангіоневротичний набряк, пов'язаний з фізичним навантаженням.
Механізм розвитку ангіоневротичного набряку після фізичного навантаження не ясний. Передбачається його зв'язок з гістамінемія і дисбалансом вегетативної регуляції. Відзначено збільшення толерантності до навантажень у хворих після регулярних занять бігом.
Ангіоневротичний набряк холодовий
Ангіоневротичний набряк холодовий — ангіоневротичний набряк, викликаний охолодженням шкіри в результаті дії холодного повітря або води.
Ангіоневротичний набряк холодовий носить рецидивуючий характер, може поєднуватися з набряком слизової оболонки шлунково-кишкового тракту. Ангіоневротичний набряк холодовий найчастіше зустрічається у жінок середнього віку, зазвичай виникає на відкритих ділянках шкіри (обличчя, руки при охолодженні, супроводжується розмитою сверблячкою шкірних. У хворих спостерігається позитивна алергологічна діагностична проба провокаційна холодова, в окремих випадках можливе перенесення алергії до холоду в РПКА, в крові підвищений вміст гістаміну, іноді відзначаються позитивні алергологічні діагностичні проби шкірні з алергенами мікробними. У ряді випадків вдається встановити зв'язок ангіоневротичногонабряку холодового з хронічними запальними процесами жовчного міхура, печінки, шлунково-кишкового тракту, наявністю ін. Фокальних вогнищ інфекції. Антигістамінні препарати ефективні не завжди, в період ремісії показаний гистаглобулин, в окремих випадках гипосенсибилизация до холоду за допомогою гідротерапії з поступово знижується температурою води. Можливий вторинний характер ангіоневротичногонабряку холодового при хворобах колагенових (вовчак червоною системної, артриті ревматоїдному, С'егрена синдромі), лімфопроліферативних захворюваннях. Ангіоневротичний набряк холодовий часто поєднується з пара диспротеїнемія: кріоглобулінеміей. кріофібрінеміей, синдромом підвищеної в'язкості крові.