альфа-2-глікопротеїн, синтезується в печінці і деякими клітинами крові , головного мозку, легенів, містить 6-8 атомів міді. Ген церулоплазміну розташований на 3-й хромосомі.
Церулоплазмін, що містить мідь, називається апоцерулоплазмін , вільний — холоцерулоплазмін .
Роль церулоплазміну в організмі:
регулює процес окислення заліза з Fe 2 + на Fe 3 + , що дозволяє залозу зв'язуватися з трансферрином і переносити його тканинам, таким чином церулоплазмін забезпечує рівновагу між депонуванням і використанням заліза
бере участь в окисно-відновних реакціях, нейтралізуючи вільні радикали
активує процеси окислення ліпопротеїдів низької щільності , що дозволяєйого розцінювати як маркер ризику серцево-судинних захворювань
Мідь необхідний мікроелемент для кровотворення, імунітету, регенерації. Мідь забезпечує вбудовування молекули 3-валентного заліза в гем для подальшого синтез гемоглобіну . Є важливим компонентом дихальних і антіоксідазних циклів, бере участь в зростанні і пігментація волосся, загоєнні ран і формуванні сталого рубця. Виділяється жовчю і калом. Функція міді пов'язана з роботою інших металів, особливо з описаним вище залізом, і цинком (оптимальне співвідношення в харчуванні 7: 1).
Аналіз на церулоплазмін призначається:
анемія неясного походження з низьким рівнем сироваткового заліза, яка не піддається лікуванню препаратами заліза
Пам'ятайте, що у кожної лабораторії, а точніше у лабораторного обладнання та реактивів є «свої» норми. У бланку лабораторного дослідження вони йдуть в графі — референсні значення або норма.
5 фактів про церулоплазміну
аналіз на церулоплазмін інформативний тільки в разі вираженого дефіциту міді
церулоплазмін входить в групу так званих «небесно-блакитних» оксидаз і при його підвищенні в крові плазма набуває блакитний відтінок
дослідження показали, що аналіз нацерулоплазмін можна застосовувати для контролю успішності хірургічного лікування пухлинних захворювань
офіційна назва церулоплазміну — ферроксідаза
Навіщо визначати рівень церулоплазміну?
діагностика хвороби Вільсона-Коновалова
діагностика хвороби Менкеса
оцінка метаболізму міді
Що впливає на результат аналізу?
куріння — зниження рівня церулоплазміну
при вагітності поступове підвищення в 2-3 рази норм
оральні контрацептиви — підвищення
низькі рівня цірулоплазміна типові для новонароджених та немовлят до 1 року життя, тому аналіз не застосуємо для ранньої діагностики хвороби Вільсона-Коновалова
Причини підвищення церулоплазміну в крові
гострі запальнізахворювання будь-якого органу — в даному випадку виступає як неспецифічний показник гострої фази запалення, при гломерулонефриті , наприклад, підвищується на 1-2 г / л, але при одночасному пошкодженні печінки залишається в межах норми
ацерулоплазмінемія — первинний вроджений дефіцит церулоплазміну призводить до виражених порушень обміняти заліза, симптоми схожі з гемохроматозом, але транспорт міді порушений в меншій мірі
вторинний дефіцит церулоплазміну з'являється внаслідок наступних станіві патологій
— мальабсорбція і мальнутріція — порушення всмоктування поживних речовин в кишечнику
— порушення синтетичної функції печінки — церулоплазмін просто не здатний синтезуватися
хвороба Менкеса або «хвороба кучерявого волосся» — сцепленная з Х-хромосомою патологія, при якій порушено надходження міді з травного тракту в кров, мідь виявляється недоступною і церулоплазмін не синтезується
хвороба Вільсона-Коновалова — в печінці відсутній фермент відповідальний за включення міді в церулоплазмін, порушується виведення міді з організму, є аутосомно-рецесивним захворюванням, частота 1/30 000, симптоматика проявляється в 20-40 років, мідь в значних кількостяхвідкладається в печінці, головному мозку, райдужній оболонці ока, нирках.
При хвороби Вільсона можуть бути «хворі» всі клітини тіла — в такому випадку говорять про гомозиготном носійство, або половина — гетерозиготное носійство. Аналіз на церулоплазмін у гетерозигот не показовий, тільки у 10% знижена кількість цірулоплазміна.