Аналізи

церулоплазмін

Церулоплазмін — пізній білок гострої фази запалення , основна транспортна форма міді в крові.

Церулоплазмін — це

альфа-2-глікопротеїн, синтезується в печінці і деякими клітинами крові , головного мозку, легенів, містить 6-8 атомів міді. Ген церулоплазміну розташований на 3-й хромосомі.

Церулоплазмін, що містить мідь, називається апоцерулоплазмін , вільний — холоцерулоплазмін .

Роль церулоплазміну в організмі:

  • регулює процес окислення заліза з Fe 2 + на Fe 3 + , що дозволяє залозу зв'язуватися з трансферрином і переносити його тканинам, таким чином церулоплазмін забезпечує рівновагу між депонуванням і використанням заліза
  • бере участь в окисно-відновних реакціях, нейтралізуючи вільні радикали
  • активує процеси окислення ліпопротеїдів низької щільності , що дозволяєйого розцінювати як маркер ризику серцево-судинних захворювань

Мідь необхідний мікроелемент для кровотворення, імунітету, регенерації. Мідь забезпечує вбудовування молекули 3-валентного заліза в гем для подальшого синтез гемоглобіну . Є важливим компонентом дихальних і антіоксідазних циклів, бере участь в зростанні і пігментація волосся, загоєнні ран і формуванні сталого рубця. Виділяється жовчю і калом. Функція міді пов'язана з роботою інших металів, особливо з описаним вище залізом, і цинком (оптимальне співвідношення в харчуванні 7: 1).

Аналіз на церулоплазмін призначається:

  • анемія неясного походження з низьким рівнем сироваткового заліза, яка не піддається лікуванню препаратами заліза

Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».

За яких симптомах,варто визначати рівень церулоплазміну

Симптоми хвороби Вільсона-Коновалова

сиптоми хвороби Менкеса

  • у хлопчиків у віці 2-3 місяців
  • нейродегенерации, судоми, низький артеріальний тиск, нестабільна температура тіла, глиоз головного мозку
  • відставання в психічному і фізичному розвитку
  • волосся тонкі і крихкі — «хвороба сталевих волосся», «хвороба кучерявого волосся»
  • ураження кісток — деформації, екзостоз, остеопороз
  • прогресуючаспастичність
  • типова зовнішність

Печінкова недостатність — симптоми залежать від ступеня недостатності.

Аналіз на церулоплазмін проводять разом з наступними дослідженнями

Норми церулоплазміну в крові

  • чоловіки — 0,16-0,45 г / л
  • жінки 0,15 до 0,60 г / л

Пам'ятайте, що у кожної лабораторії, а точніше у лабораторного обладнання та реактивів є «свої» норми. У бланку лабораторного дослідження вони йдуть в графі — референсні значення або норма.

5 фактів про церулоплазміну

  • аналіз на церулоплазмін інформативний тільки в разі вираженого дефіциту міді
  • є одним з білків гострої фази разом з с-РБ , гаптоглобина , ферритином і підвищується при кожному запаленні
  • церулоплазмін входить в групу так званих «небесно-блакитних» оксидаз і при його підвищенні в крові плазма набуває блакитний відтінок
  • дослідження показали, що аналіз нацерулоплазмін можна застосовувати для контролю успішності хірургічного лікування пухлинних захворювань
  • офіційна назва церулоплазміну — ферроксідаза

Навіщо визначати рівень церулоплазміну?

  • діагностика хвороби Вільсона-Коновалова
  • діагностика хвороби Менкеса
  • оцінка метаболізму міді

Що впливає на результат аналізу?

  • куріння — зниження рівня церулоплазміну
  • при вагітності поступове підвищення в 2-3 рази норм
  • оральні контрацептиви — підвищення
  • низькі рівня цірулоплазміна типові для новонароджених та немовлят до 1 року життя, тому аналіз не застосуємо для ранньої діагностики хвороби Вільсона-Коновалова

Причини підвищення церулоплазміну в крові

  • гострі запальнізахворювання будь-якого органу — в даному випадку виступає як неспецифічний показник гострої фази запалення, при гломерулонефриті , наприклад, підвищується на 1-2 г / л, але при одночасному пошкодженні печінки залишається в межах норми
  • гострий інфаркт міокарда — підвищення на 0,6-2,0 г / л
  • злоякісні пухлини, насамперед лейкози
  • гострий гепатит — перші місяці захворювання, потім при формуванні печінкової недостатності — знижується
  • цироз, переважно алкогольної етіології
  • біліарнийцироз
  • холестаз
  • гіперфункція яєчників
  • гіпертиреоз

Причини зниження церулоплазміну в крові

  • ацерулоплазмінемія — первинний вроджений дефіцит церулоплазміну призводить до виражених порушень обміняти заліза, симптоми схожі з гемохроматозом, але транспорт міді порушений в меншій мірі
  • вторинний дефіцит церулоплазміну з'являється внаслідок наступних станіві патологій

екстремальні дієти

— тривалий парентеральне харчування

— невиправдане лікування пеніциліном

— нефротичний синдром — втрата церулоплазміну разом з іншими білками сечею

ексудативна ентеропатія — втрата церулоплазміну з фекальними масами

мальабсорбція і мальнутріція — порушення всмоктування поживних речовин в кишечнику

— порушення синтетичної функції печінки — церулоплазмін просто не здатний синтезуватися

  • хвороба Менкеса або «хвороба кучерявого волосся» — сцепленная з Х-хромосомою патологія, при якій порушено надходження міді з травного тракту в кров, мідь виявляється недоступною і церулоплазмін не синтезується
  • хвороба Вільсона-Коновалова — в печінці відсутній фермент відповідальний за включення міді в церулоплазмін, порушується виведення міді з організму, є аутосомно-рецесивним захворюванням, частота 1/30 000, симптоматика проявляється в 20-40 років, мідь в значних кількостяхвідкладається в печінці, головному мозку, райдужній оболонці ока, нирках.

При хвороби Вільсона можуть бути «хворі» всі клітини тіла — в такому випадку говорять про гомозиготном носійство, або половина — гетерозиготное носійство. Аналіз на церулоплазмін у гетерозигот не показовий, тільки у 10% знижена кількість цірулоплазміна.

Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть