Церулоплазмін — пізній , основна транспортна форма міді в крові.
Церулоплазмін — це
альфа-2-глікопротеїн, синтезується в печінці і деякими клітинами , головного мозку, легенів, містить 6-8 атомів міді. Ген церулоплазміну розташований на 3-й хромосомі.
Церулоплазмін, що містить мідь, називається апоцерулоплазмін , вільний — холоцерулоплазмін .
Роль церулоплазміну в організмі:
- регулює процес окислення заліза з Fe 2 + на Fe 3 + , що дозволяє залозу зв'язуватися з і переносити його тканинам, таким чином церулоплазмін забезпечує рівновагу між депонуванням і використанням
- бере участь в окисно-відновних реакціях, нейтралізуючи вільні радикали
- активує процеси окислення , що дозволяєйого розцінювати як маркер ризику серцево-судинних захворювань
Мідь необхідний для кровотворення, імунітету, регенерації. забезпечує вбудовування молекули 3-валентного заліза в гем для подальшого синтез . Є важливим компонентом дихальних і антіоксідазних циклів, бере участь в зростанні і пігментація волосся, загоєнні ран і формуванні сталого рубця. Виділяється жовчю і калом. Функція міді пов'язана з роботою інших металів, особливо з описаним вище залізом, і (оптимальне співвідношення в харчуванні 7: 1).
Аналіз на церулоплазмін призначається:
- анемія неясного походження з низьким рівнем сироваткового заліза, яка не піддається лікуванню препаратами заліза
Читайте про діагностику анемії в статті « ».
- в разі низької кількості , невстановленої етіології
- печінкова патологія у дітей при негативних маркери
- неврологічна симптоматика з порушенням ходи і рухів
- прямим родичам хворого з хворобою Вільсонова-Коновалова для раннього виявлення
- порушення розвитку кісток —
- тривалий
За яких симптомах,варто визначати рівень церулоплазміну
Симптоми
- і — , підвищення
- неврологічні симптоми — тремор, порушення письма, моторики, , зміни психіки, судоми
- , порушення в результаті портальної гіпертензії і цирозу печінки
- кільце Кайзера-Флейшнера на периферійних рогівки ока
сиптоми хвороби Менкеса
- у хлопчиків у віці 2-3 місяців
- нейродегенерации, судоми, низький артеріальний тиск, нестабільна температура тіла, глиоз головного мозку
- відставання в психічному і фізичному розвитку
- волосся тонкі і крихкі — «хвороба сталевих волосся», «хвороба кучерявого волосся»
- ураження кісток — деформації, екзостоз, остеопороз
- прогресуючаспастичність
- типова зовнішність
— симптоми залежать від ступеня недостатності.
Аналіз на церулоплазмін проводять разом з наступними дослідженнями
- мідь сироватки крові і сечі
- цинк сироватки крові
- аналіз на
- транферрін
- печінкові проби
Норми церулоплазміну в крові
- чоловіки — 0,16-0,45 г / л
- жінки 0,15 до 0,60 г / л
Пам'ятайте, що у кожної лабораторії, а точніше у лабораторного обладнання та реактивів є «свої» норми. У бланку лабораторного дослідження вони йдуть в графі — референсні значення або норма.
5 фактів про церулоплазміну
- аналіз на церулоплазмін інформативний тільки в разі вираженого дефіциту міді
- є одним з білків гострої фази разом з , , і підвищується при кожному запаленні
- церулоплазмін входить в групу так званих «небесно-блакитних» оксидаз і при його підвищенні в крові плазма набуває блакитний відтінок
- дослідження показали, що аналіз нацерулоплазмін можна застосовувати для контролю успішності хірургічного лікування пухлинних захворювань
- офіційна назва церулоплазміну — ферроксідаза
Навіщо визначати рівень церулоплазміну?
- діагностика хвороби Вільсона-Коновалова
- діагностика хвороби Менкеса
- оцінка метаболізму міді
Що впливає на результат аналізу?
- куріння — зниження рівня церулоплазміну
- при поступове підвищення в 2-3 рази норм
- оральні контрацептиви — підвищення
- низькі рівня цірулоплазміна типові для новонароджених та немовлят до 1 року життя, тому аналіз не застосуємо для ранньої діагностики хвороби Вільсона-Коновалова
Причини підвищення церулоплазміну в крові
- гострі запальнізахворювання будь-якого органу — в даному випадку виступає як неспецифічний показник гострої фази запалення, при , наприклад, підвищується на 1-2 г / л, але при одночасному пошкодженні печінки залишається в межах норми
- — підвищення на 0,6-2,0 г / л
- злоякісні пухлини, насамперед
- — перші місяці захворювання, потім при формуванні печінкової недостатності — знижується
- цироз, переважно алкогольної етіології
- гіперфункція яєчників
Причини зниження церулоплазміну в крові
- ацерулоплазмінемія — первинний вроджений дефіцит церулоплазміну призводить до виражених порушень обміняти заліза, симптоми схожі з гемохроматозом, але транспорт міді порушений в меншій мірі
- вторинний дефіцит церулоплазміну з'являється внаслідок наступних станіві патологій
—
— тривалий
— невиправдане лікування пеніциліном
— нефротичний синдром — втрата церулоплазміну разом з іншими білками сечею
— — втрата церулоплазміну з фекальними масами
— і мальнутріція — порушення всмоктування поживних речовин в кишечнику
— порушення синтетичної функції печінки — церулоплазмін просто не здатний синтезуватися
- хвороба Менкеса або «хвороба кучерявого волосся» — сцепленная з Х-хромосомою патологія, при якій порушено надходження міді з травного тракту в кров, мідь виявляється недоступною і церулоплазмін не синтезується
- хвороба Вільсона-Коновалова — в печінці відсутній фермент відповідальний за включення міді в церулоплазмін, порушується виведення міді з організму, є аутосомно-рецесивним захворюванням, частота 1/30 000, симптоматика проявляється в 20-40 років, мідь в значних кількостяхвідкладається в печінці, головному мозку, райдужній оболонці ока, нирках.
При хвороби Вільсона можуть бути «хворі» всі клітини тіла — в такому випадку говорять про гомозиготном носійство, або половина — гетерозиготное носійство. Аналіз на церулоплазмін у гетерозигот не показовий, тільки у 10% знижена кількість цірулоплазміна.